Versão Inglês

Ano:  1998  Vol. 64   Ed. 3  - Maio - Junho - (13º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 296 a 298

Plasmocitoma Extramedular de Nasofaringe: Relato de Um Caso e Revisão da Literatura.

Extramedullary Plasmocytoma of Nasopharynx: A Case Report and Revision of Literature.

Autor(es): Fernandes, A. M.* ;
Podovani, J. A. **;
Maníglia, , j. P. ***.

Palavras-chave: nasofaringe, plasmocitoma

Keywords: nasopllarynx, plasmocytoma

Resumo:
Devido à raridade do diagnóstico de plasmocitoma da nasofarige, fazemos o relato de um caso ocorrido em nosso Serviço, em paciente com 69 anos de idade, do sexo masculino, com queixa de obstrução nasal progressiva há seis anos e cuja investigação diagnostica evidenciou plasmocitoma. Salienta-se a importância do exame minucioso das vias aéreas superiores para queixas comuns, como obstrução nasal e epistaxe, freqüentes na clínica diária, sendo os procedimentos através da endoscopia fundamentais para a diferenciação diagnostica.

Abstract:
According a rarely of diagnostic of plasmocytoma of nasopharynx, we present a case of the patient, male, 69 years old, with clamed of nasal obstruction that was getting worse in the last six years, wich investigative diagnostic occurred plasmocytoma. Enphasing the importânce of detailed exam of upper airway tract to common syntoms as nasal obstruction and epistaxxs, that are clamed veny common in the daily clinic, being the procedure throung the endoscopy, fundamental for diagnostic differential.

INTRODUCÃO

O plasmocitoma é tumor maligno, originado da proliferação irreversível e autônoma dos plasmócitos, podendo apresentar-se como massa circunscrita ou como infiltração difusa. Pode ocorrer como plasmocitoma solitário ósseo, extramedular ou mieloma múltiplo. Não há concordância na literatura quanto a se esses tumores são entidades difusas ou etapas da mesma doença, que acabaria se transformando no mieloma múltiplo.

Em nosso relato, daremos ênfase ao plasmocitoma extramedular, que está sendo mais aceito na literatura como diferenciação do linfoma não Hodgkin, já que a origem de ambos ocorre no linfócito-B.

O plasmocitoma extramedular é entidade rara, que corresponde a menos de 10% dos tumores plasmocitários e acomete, preferencialmente, o trato respiratório superior, com incidência, em ordem decrescente, no nariz, seios paranasais, nasofaringe, tonsila palatina, tireóide, gengiva e hipofaringe.

RELATO DE CASO

Paciente com 69 anos de idade, do sexo masculino, foi admitido na Disciplina de Otorrinolaringologia e Serviço de Cabeça e Pescoço do Hospital de Base, em agosto de 1996, com história de há mais ou menos seis anos, por estar apresentando obstrução nasal bilateral constante, com sintomas atópicos moderados, tendo sido tratado anteriormente sem melhora do quadro. À rinoscopia anterior, apresentava desvio médio posterior à esquerda e cornetos com aparência de normalidade. À rinoscopia através de endoscópio flexível, revelou um abaulamento submucoso em nasofaringe, na parede posterior. A biópsia da lesão revelou plasmocitoma, confirmado por estudo. imuno-histoquímico.

Os exames complementares mostraram: Mielograma: normocelular, com discreto aumento (+10%) de plasmócitos.

Eletroforese de proteínas: Pt = 9,0 (6,0 a 8,0) mg/dl
A = 5,1 (3,5 a 5,0) mg/dl
a,G = 0,3 (0,1 a 0,5) mg/dl
a,G = 1,0 (0,4 a 0,8) mg/dl
B G =0,5 (0,5 a 1,0) mg/dl
g G =1,7 (0,5 a 1,6) mg/dl A/G =1,3 mg/dl
lgG: 25.300 mg/dl (30 - 2.200 mg,/dl)
IgA: 261 mg/dl (150 - 450 mg/d1)
IgM: 420 Kui/1 (<, 50)
VHS: 12 hora - 03 mm 2ª hora - 12 mm V= 48
C=1,4
Na= 152
K= 4,6
Ca= 9,2 mg/dl
Ca fônico 1,09 mmol / 1
Ácido úrico 6,9 mg /dl
Hemograma: Ht= 43,3
Hg = 14,4
L =37,4%
M = 6,2%
N = 48,7%
E = 6,6%
B+1,1%
Plaq = 242.000 /mm3

O estudo radiológico (Rx e CT) mostrou lesão com características de tecido mole em nasofaringe, sendo que não se evidenciou infiltração óssea local ou sistêmica (crânio, tórax, bacia).

DISCUSSÃO

O plasmocitoma extramedular apresenta-se como entidade rara, sendo sua incidência da ordem de 4% das neoplasias não epiteliais da cavidade nasal, seios paranasais e nasofaringe, ocorrendo principalmente na quinta e sexta décadas de vida, em homens caucasianos. Apresenta evolução lenta, podendo ser diagnosticado após anos do seu início.

Quando ocorre na nasofaringe, o principal sintoma é obstrução nasal gradativamente progressiva e epistaxe intermitente. No caso relatado, o paciente manifesta apenas obstrução nasal.

Macroscopicamente, o tumor apresenta-se submucoso, friável e potencialmente sangrante, em razão da fragilidade da mucosa e do fato de o tecido tumoral ser muito vascularizado.

À microscopia, regiões de células plasmocitárias imaturas ou atípicas, com grau de diferenciação variável e escasso estroma, estão presentes entre áreas de tecidos normais. A identificação de um tipo único de imunoglobulina citoplásmica, usando a técnica da imunoperoxidase, é o melhor método diagnóstico, atualmente.

O diagnóstico do plasmocitoma extramedular é realizado através da associação do exame clinico, laboratorial e radiológico. Segundo Labord e cols., devem se usar critérios maiores e menores para o seu diagnostico.

1 - Critérios maiores:

I - plasmocitoma em biópsia de tecido;

II - plasmocitose medular entre a 10% e 30%;

III - IgG > 3,5 g/100 ou IgA > 2,0 g/100; presença na urina de cadeia leve kapa ou lambda em quantidade superior a lg/d, sem evidência de outro tipo de proteinúria na eletroforese urinária. -

2- Critérios menores:

a) plasmocitose medular entre 10 e 30%;
b) imunoglobulinas séricas em níveis inferiores aos descritos no item III;
c) presença de lesões líticas;
d) diminuição dos níveis; IgA: menor de 100 mg/100; IgG: menor de 600 mg/100;

IgM: menor de 50 mg/100. 3- Parâmetros não específicos:
a) anemia;
b) hipercalcemia;
c) uremia;
d) desmineralização óssea e compressão ou presença de fraturas;
e) hipoalbuminemia.

No plasmocitoma raramente ocorrem metástases. Quando não tratado adequadamente, apresenta-se com recidivante, com invasão óssea local, posterior disseminação. O tratamento mais aceito é a quimioterapia, com os protocolos ciclofosfamida, Melfalan e esteróides, também podendo ser usada a radioterapia, já que o tumor é radiossensível (erradicável na dose de 4.000 a 5.000 cGy). Outra alternativa é a ressecção cirúrgica que, no caso do nasofaringe, é pouco usada em razão do difícil acesso e da possibilidade de ressecção da lesão com margens seguras.

Em nosso paciente, que apresentava tumor localizado, sem invasão óssea local, demos a preferência para a quimioterapia com Melfaram, na dose de 16 mg/d/4 dias em uso concomitante com Meticortem 100 mg/d/4 dias, intercalados com suspensão dos mesmos por quatro semanas, sendo que, no momento, o paciente está no quinto ciclo da terapia e apresenta regressão do tumor.

As seguintes associações (em relação aos achados assinalados acima) podem levar ao diagnóstico definitivo:

1 - I+b
1+c
1+d

2 - II+b
II+c
II+a

3 - III - 4 - a+b+c
a+b+d
a+b+d


Dessa forma, pode se fazer o diagnóstico observando alguns itens, que são aceitos na literatura

A- Comprovação imuno-histopatológica da lesão.

B- Punção de medula óssea, mostrando menos de 10% de plasmócitos atípicos.

C- Ausência de evidencias clinicas e radiológicas de outras lesões esqueléticas.

D- Nível de proteínas séricas ou ímunoeletroforese de proteína sérica e urinária sem alteração no momento do diagnóstico.

E- Ausência de anemia (85% dos casos de mieloma manifestam-se cote anemia).

Sua diferenciação com o mieloma múltiplo é controversa, sendo que alguns autores acham que o plasmocitoma extramedular é fase evolutiva do mieloma. Sendo o plasmocitoma achado da manifestação inicial do mieloma, ele progrediria com a destruição óssea local e comprometimento sistêmico, razão pela qual Dolin e Desvar sugerem a definição desse diagnostico após um a dois anos de observação clínica e laboratorial sem evidência de mieloma.

CONCLUSÃO

Enfatizamos a necessidade de exame pormenorizado das vias aéreas superiores para queixas comuns de obstrução nasal, podendo assim realizar diagnósticos não comuns à rotina. O plasmocitoma apresenta resposta satisfatória, quando tratado adequadamente.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. SOUZA, A. S.; FERNANDES, A. R. C.; YAMASHITA, H. K. - Plasmocitoma extra-medular da rinofaringe associado a massa intratorácica-relato de um caso. Radiologia Brasileira, 29. 199-203, 1996.
2. KAPODIA, S. B.; DESAI, U.; CHENG, N. S. -Extramedullary Plasmocytoma of the Head and Neck - A Clinicopathologia study of 20 cases. Medicine, 61 (j): 317-329, 1982.
3. ZBAREN, P.; ZIMMERMANN, A. - Solitary Plasmocytoma of the Larynx. J. Oto-Rbino-Laryragology and its Related Specialties, 57 50-53, 1995.
4. RAPAPORTT, A.; KOWLISKI, L. P.; CARVALHO, M. B.; FAVA, A. S. - Plasmocitoma localizado de Rinofaringe. Reta. Col. Bras. de Cirurgiões, 13 (4): 149-152, 1986.
5. MARGOLLES, J. M.; LUNA, J. V.; RICO, J. J. LOPES - Plasmocitoma extramedular de nasofaringe. Acta Otorrhinolaring Esp., 42 (4): 279-280, 1991.

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* Médico-Residente do Quarto Ano da Disciplina de Otorrinolaringologia e Serviço de Cabeça e Pescoço e Fonoaudiologia da FAMERP.
** Médico-Assistente da Disciplina de Otorrinolaringologia e Serviço de Cabeça e Pescoço e Fonoaudiologia da FAMERP.
*** Professor Doutor Chefe da Disciplina de Otorrinolaringologia e Serviço de Cabeça e Pescoço e Fonoaudiologia da FAMERP.

Endereço para correspondência: Atílio Maximino Fernandes - Av. Luz, 435 - Bloco A5 - Apto. 14 - CEP 15015-700 - São José do Rio Preto /SP. Artigo recebido em 8 de janeiro de 1998. Artigo aceito em 2 de março de 1998.

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