Versão Inglês

Ano:  1998  Vol. 64   Ed. 3  - Maio - Junho - (12º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 291 a 293

Carcinoma Adenóide Cístico dos Seios Perinasais.

Adenoid Cystic Carcinoma of Paranasal Sinuses.

Autor(es): Julieta Gonçalves* ;
Graça Fonseca*,
Paulo Serafim* ,
Maria Adelina Costa**,
Machado Aires ** ;
Tomé Fernandes****.

Palavras-chave: carcinoma adenóide cístico; seios perinasais

Keywords: adenoid cystic carcinoma; paranasal sinuses

Resumo:
O carcinoma adenóide cístico (CAC) da cabeça e pescoço é relativamente raro. Caracteriza-se por curso clínico lento, múltiplas recorrências e metástases tardias. Quando localizado nos seios perinasais, tem origem nas glândulas salivares menores. A cirurgia, combinada com a radioterapia pós operatória, obtém maior controle local. A propósito de quatro casos clínicos de doentes com o diagnóstico de CAC dos seios perinasais, tratados no Departamento de Radioterapia do Instituto Português de Oncologia (IPO) - Centro do Porto, os autores fazem breve revisão da literatura.

Abstract:
Adenoid cystic carcinoma of the head and neck is relatively rare and is characterized by slow evolution, multiple recurrences, protracted clinical course and late distant metastasis. When localize in the paranasal sinuses arise in the minor salivary glands. Surgery combined with postoperative radiotherapy could yield better local control. The authors present four cases of adenoid cystic carcinoma of the perinasal sinuses, treated in the Department of Radiotherapy from the Instituto Português de Oncologia - Centro do Porto. A brief review of the literature is also performed.

INTRODUÇÃO

carcinoma adenóide cístico (CAC) foi descrito pela primeira vez por Billroth, em 1856, tendo sido designado por cilindroma, dado seu padrão histológico.

Na década de 60, vários investigadores estudaram a relação entre os aspectos histopatolõgícos e o curso clínico do CAC. Em 1968, Enenroth et al. apresentaram um caso de CAC com padrão histológico predominantemente sólido associado à evolução clínica mais agressiva, quando comparado com aqueles com padrão predominantemente cribiforme.

Em 1978, Perzin et al. descreveram nova variante de CAC, com origem nas glândulas salivares, a que chamaram tubular e à qual atribuíram melhor prognóstico em relação aos padrões cribiforme e sólido já descritos.

Atualmente, a denominação de CAC é geralmente aceita e representa menos de 1% de todos os tumores da cabeça e pescoço.

Ocorre mais freqüentemente entre a quarta e sexta décadas de vida, apresentando pico de incidência na quinta década3.

Localiza-se mais freqüentemente nas glândulas submandibular e salivar menor.

O CAC da cabeça e pescoço é conhecido por evolução clínica longa, aparecimento tardio das metástases e crescimento lento, além de múltiplas recorrências.

O tratamento de escolha é a cirurgia, desde que exeqüível. No entanto, devido à elevada taxa de recorrência local, a radioterapia externa pós-operatória desempenha papel fundamental na abordagem destes tumores, tendo igualmente indicação nos casos inoperáveis ou com contra indicações médicas para a cirurgia1.

É objetivo deste trabalho demonstrar a importância da abordagem terapêutica, com a apresentação da casuística dos CAC dos seios perinasais tratados em nosso Departamento.

MATERIAL E MÉTODOS

Prévia e na melhoria e/ou desaparecimento dos sintomas nos outros dois casos, tratados apenas com radioterapia. A técnica de radioterapia externa utilizada consistiu no tratamento através de três campos faciais (anterior, obliquo e lateral), com realização prévia de TC de planejamento, no sentido de definir corretamente o volume alvo, permitindo oferecer doses adequadas à lesão e poupando desta forma estruturas normais adjacentes. Foi debitada uma dose total de 60 Gy, com fracionamento diário de 2 Gy, cinco vezes por semana. Todos os doentes foram tratados com energia de 60Co e com máscara própria de imobilização, para garantir a reprodutibilidade diária adequada do tratamento, o qual decorreu com boa tolerância clínica, sem interrupções.

RESULTADOS

Três doentes eram do sexo masculino e um do sexo feminino. As idades variaram entre média de 60,5 anos.

Os sintomas de apresentação foram variáveis, tendo sido mais freqüente a obstrução nasal, dor local e epistaxes. Em todos os casos foi efetuada biópsia para o estabelecimento do diagnóstico histológico definitivo.

Dois doentes foram tratados previamente por cirurgia, tendo sido realizada maxilectomia esquerda, com etmoidectomia, num dos casos, e maxilectomia da infraestructura direita, no outro. O exame anátomo patológico revelou tratar-se de CAC, de padrão cribiforme, com margens cirúrgicas negativas.

Os outros dois doentes foram tratados apenas com radioterapia, dada a irressecabilidade tumoral.

Os dois doentes tratados através de cirurgia e radioterapia apresentam-se sem evidência de doença 73 e 53 meses após o tratamento, confirmada por TC, com a média de 63 meses.

Os casos tratados apenas cone radioterapia faleceram com evidência de lesão 19 e 4 meses após o tratamento - média de 11,5 meses -, embora tenha havido melhora sintomática, do ponto de vista clínico.

No tempo compreendido entre janeiro de 1974 e dezembro de 1995, quatro doentes com o diagnóstico de CAC dos seios perinasais foram tratados no Departamento de Radioterapia do IPO - Centro do Porto, enviados pelo serviço de Otorrinolaringologia do referido Instituto.

Foram então avaliados os seguintes parâmetros: sintomatologia inicial, distribuição por idade e sexo, tratamentos efetuados e suas respostas, bem como o estado atual. A avaliação da resposta ao tratamento de radioterapia foi efetuada através da realização de tomografia computadorizada (TC), nos pacientes submetidos à cirurgia

DISCUSSÃO

O CAC representa 14,5% dos tumores das glândulas salivares. O seu local de origem é muito variável. Quando têm origem nas glândulas salivares menores, apresentam pior prognóstico, provavelmente em razão da maior probabilidade de infiltração das estruturas adjacentes, nomeadamente tecidos moles e osso, tornando-se na maioria das vezes irressecáveis.

Perzin et al. classificaram este tumor em três graus histológicos: Grau 1 - tumores com áreas tubulares e cribiformes, mas sem componentes sólidos; Grau I1- cribiformes puros ou com menos de 30% de áreas sólidas; Grau III - tumores com componente predominantemente sólido'.

Os CAC de padrão sólido têm pior prognóstico quando comparados com as restantes variações. Em situações border-line ao tumor é atribuído o grau mais elevado entre os dois possíveis.

Outros fatores importantes no prognóstico são: 1localização anatômica; 2 - o tamanho; 3 - o envolvimento ou não das estruturas adjacentes; e 4 - as margens cirúrgicas.

Alguns autores consideram também, com valor prognóstico, a presença de gânglios metastaseizados e o grau de atipia celular.

Gresner, Metsube et al. assinalaram tempo médio de sobrevida maior em doentes submetidos a excisões cirúrgicas mais alargadas do que naqueles nos quais foi realizada cirurgia mais conservadora'. Tem sido encontrada diferença significativa nos doentes tratados com radioterapia pós-operatória em relação àqueles tratados apenas com cirurgia.

A taxa de controle local varia de 20 a 904% com a utilização da radioterapia pós-operatória, quando comparada com a cirurgia isolada (< 45%)5.

A presença de envolvimento ósseo aumenta o risco de recorrência.

Os bons resultados relativos, obtidos com a radioterapia isoladamente, levaram alguns autores a recomendar esta modalidade terapêutica como tratamento inicial em tumores de grandes dimensões, onde a cirurgia pode ser mutilante. Doses totais de 65 Gy parecem permitir o controle de pequenas lesões após exérese cirúrgica incompleta. Para lesões maiores, doses totais de 70 Gy parecem oferecer um razoável controlo local'.

O benefício do uso da quimioterapia ainda não está demonstrado.

As metástases a distância ocorrem em 25 a 50% dos casos e os locais mais freqüentes são pulmão, osso, fígado, rim e diafragma. Mesmo a presença dessas metástases permite sobrevida média de cinco anos. Ocorre mais freqüentemente em doentes com tumores de padrão sólido, resultando em pior prognóstico.

As metástases ganglionares são pouco freqüentes, variando de 10 a 15% na altura do diagnóstico e de 15 a 20% no total, o que justifica não efetuar a abordagem terapêutica das áreas de drenagem ganglionar nos doentes sem adenopatias5.

Em nossa casuística, nos dois casos tratados com cirurgia e radioterapia, foram obtidos os melhores resultados, tal como descrito na literatura. Os outros dois casos, tratava-se de lesões tumorais muito volumosas, cuja exérese cirúrgica era impraticável, pelo que foi considerada a realização do tratamento de radioterapia com intuito paliativo, sobretudo alívio da sintomatologia.

Pode-se concluir que o CAC caracteriza-se por curso clínico longo e crescimento lento. O melhor controle local é obtido com o uso da cirurgia e da radioterapia pós-operatória.

Tendo a sobrevida longa na presença de metástases a distância, a abordagem terapêutica local agressiva torna-se plenamente justificável.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. KIM, K. H.; SUNG, M. W.; CHUNG, P. S.; RHEE. C. S.; PARK, C. I.; KIM, W. H. - Adenoid cystic carcinoma of the head and nec. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg., 120: 721-726, 1994.
2. PERZIN, K. H.; GULLANE, P.; CLAIRMONT, A. C. - Adenoid cystic carcinomas arising in salivary glands. Cancer, 42:265282, 1978.
3. NASCIMENTO, A. G.; AMARAL, A. L. P.; PRADO, L. A. E.; KLIGERMAN, J.; SILVEIRA, T. R. P. - Adenoid cystic carcinoma of salivary glands. A study of 61 cases with clinicopathologic correlation. Cancer, 57: 312-319, 1986.
4. SZANTO, P. A.; LUNA, M. A.; TORTOLEDO, M. E.; WHITE, R. A. - Histologic grading of adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. Cancer, 54: 1062-1069, 1984.
5. MIGLIANICO, L.; ESCHWEGE, E.; MARANDAS, P.; WIBAULT, P. - Cervico-facial adenoid cystic carcinoma: study of 102 cases. Influence of radiation therapy. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys., 1_3: 673-678, 1987.

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* Internos Complementares de Radioterapia.
** Assistente Hospitalar de Radioterapia. Diretor do Serviço de Otorrinolaringologia.
*** Responsável pelo Departamento de Radioterapia.

Departamento de Radioterapia e Serviço de Otorrinolaringologia - Instituto Português de Oncologia - Centro do Porto Endereço para correspondência: Julieta do Carmo Marques Gonçalves - Av. Calouste Gulbenkian, nn 1371, 1° Dto. Fr. - Sr.' da Hora - 4460- Matosinhos- Portugal. O trabalho foi apresentado na Reunião Anual 1997 da Associação Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial, realizada no período de 15 a 17 de Maio de 1997, no Hospital Pedro Hispano, em Matosinhos. Artigo recebido em 30 de setembro de 1997. Artigo aceito em 23 de março de 1998.

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