Ano: 1998 Vol. 64 Ed. 2 - Março - Abril - (11º)
Seção: Relato de Casos
Páginas: 171 a 174
Granuloma de Células Plasmáticas de Laringe em Uma Paciente com 15 Anos de Idade.
Plasma Cell Granuloma of The larynx in a Patient. With 15 Years Old.
Autor(es):
Luiz F. B Torres * ;
Cícero de A. Urban ** ;
Llnei A. B. Dellê *** ,
Luís C. Bredt **** ,
Lauro .T Ara *****':
Palavras-chave: laringe, granuloma de células plasmáticas, granuloma de células plasmáticas de laringe
Keywords: larynx, plasma cell granuloma, plasma cell granuloma of lhe larynx
Resumo:
O granuloma de células plasmáticas (GCP) raramente é encontrado na laringe, podendo simular outras neoplasias, como: plasmocitoma, schwannoma ou tumores malignos. Os autores apresentam um caso de granuloma de células plasmáticas da laringe em paciente do sexo feminino, com 15 anos de idade, que se apresentou com rouquidão e sensação de peso na garganta. A laringoscopia direta mostrou obstrução quase total da luz por abaulamento da parede lateral esquerda da subglote. A paciente foi submetida a ressecção cirúrgica extramucosa do tumor, apresentando-se sem evidência de doença após um ano de seguimento e com função fonatória preservada. Raros casos existem na literatura; porém, este é o primeiro caso na faixa pediátrica.
Abstract:
The occurrence of plasma cell granuloma of the larynx is unusual. It can simule other neoplasms such as plasmocytoma, schwannoma or malignant turnos. The authors present an unusual case in a 15 years old female patient, which had hoarseness and a sensation of a lump in her throot. Direct laryngoscopy revealed a partial obstruction on the left side of the subglottis. After the extramucosal ressection, the patient has been followed for a period of one year and no recurrence has been noted and the fonatory fuction remains within normal limits. -There are few cases in the literature and this seems to be the first report of plasma cell granuloma of the larynx affecting a child.
INTRODUÇÃO
Granuloma de células plasmáticas (GCP) é entidade benigna rara e incomum na laringe. O diagnóstico definitivo é realizado através do estudo histológico e imuno-histoquímico. Previamente, existem quatro relatos de GCP acometendo a laringe. Nesse estudo, é apresentado o caso de paciente do sexo feminino, com 15 anos de idade, submetida a ressecção cirúrgica extramucosa de um GCP de laringe. É a paciente mais jovem e a primeira do sexo feminino com esse quadro relatado até a presente data na literatura mundial.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, com 15 anos de idade, branca, solteira, estudante, há quatro meses apresentou rouquidão, dispnéia aos grandes esforços e sensação de peso na garganta. História pregressa de internamento em UTI pediátrica aos dois meses de idade por quadro de sépsis póslaringotraqueobronquite. Ao exame clínico, não se observou qualquer alteração. O hemograma, a eletroforese de proteínas e o Raio X de tórax foram normais, com proteína de I3ence Jorres negativa. A laringoscopia direta revelou prega vocal esquerda edemaciada e congesta, com abaulamento da parede lateral esquerda da subglote, causando obstrução quase total da luz; porém, com mucosa preservada e mobilidade normal. A prega vocal direita estava sem alteração. A tomografia cervical demonstrou presença de massa expansiva em laringe, à esquerda, comprimindo e reduzindo seu calibre, sem adenopatias regionais (Figura 1). A paciente foi submetida à ressecção cirúrgica extramucosa do tumor. O acesso foi através de secção parcial da cartilagem tireóide, com o tumor encontrando-se firmemente aderido à região subglótica, abaixo da prega vocal esquerda, sendo totalmente ressecado, preservando-se a mucosa. O exame histopatológico mostrou tecido conjuntivo e muscular esquelético, com focos de denso infiltrado inflamatório mononuclear, predominantemente plasmocitário, além de áreas de proliferação fibroblástica (Figura 2). O exame imuno-histoquímico, pela técnica de avidina-biatina-peroxidase, com anticorpos DAKO (diluição 1/400), confirmou o diagnóstico, demonstrando policlonalidade plasmocitãria, com presença de plasmócitos corados para ambas as cadeias leves Kappa e Lambda (Figura 3). Após um ano de seguimento, a paciente encontra-se sem evidência de doença e com fonação normal.
COMENTÁRIOS
O granuloma de células plasmáticas caracteriza-se pela proliferação policlonal de células plasmáticas normais,
juntamente com células do sistema retículoendotelial e fibroblastos's,6. Incidem em todas as idades e ambos os sexos são igualmente afetados',''. Localizam-se preferencialmente no pulmão e no trato respiratório superior, mas também foram descritos em outros sítios, tais- como abdome', mediastino, tireóide, estômago e fígado. Na laringe, existem quatro relatos prévios, em pacientes do sexo masculino, com faixa etária em torno cios 60 anos e acometimento maior de região epiglótica e prega ariepiglótica à direita (Tabela I).
Figura 1. Tomografia axial computadorizada, mostrando lesão submucosa oduindo parcialmente a laringe (seta).
Figura 2. Pseudotumor inflamatório de laringe, mostrando fibras musculares esqueléticas (m) divulsionadas por infiltrado rico em plasmócitos (seta), linfócitos e células reticulares (r).
A apresentação clínica do GCP de laringe está relacionada principalmente com a localização e tamanho do tumor. A rouquidão e a sensação de peso na garganta foram os sintomas mais freqüentes, como visto no presente caso. Disfagia, odinofagia, estridor laríngeo e tosse também foram relatados 1,2,3,4.
Figura 3. Imuno-histoquímica para cadeia leve Kappa (a), mostrando positividade em várias células plasmáticas (seta). Outras células foram positivas para cadeia leve lambda (b), confirmando a policlonalidade e aspecto reativo do GCP.
O diagnóstico definitivo do GCP é realizado através do estudo histológico e imuno-histoquímico. O achado histológico característico é proliferação policlonal de células plasmáticas maduras com infiltrado de linfócitos, histiócitos, neutrófilos e macrófagos, em meio a estroma conjuntivo vascular reativo{. No passado, várias denominações foram atribuídas a essa entidade, tais como xantoma, fibroxantoma, xantogranulorna e psedotumor inflamatório, entre outros, conforme a predominância dos diferentes tipos celulares'. A imuno-histoquímica detecta plasmócitos com cadeias kappa e lambda de imunoglobulinas intracelulares, demonstrando a natureza policlonal e reativa do processo.
O diagnóstico diferencial deve ser realizado com outras lesões neoplásicas monoclonais, como o mieloma múltiplo e o plasmocitoma solitário. Outras lesões com manifestações atípicas devem ser lembradas, como o schwannoma de laringe.
A patogênese do GCP ainda é desconhecida. Bahadori e Liebow, em 1973, sugeriram possível reação de hipersensibilidade como fator etiológico predominante'. Adams, em 1976, descreveu modelo onde fatores indutores da inflamação crônica persistiriam no local, levando ao aumento de células plasmáticas e excessiva estimulação dos macrófogos, originando, a longo prazo, o GCPI. Neste caso, a paciente apresentou história pregressa de laringotraqueo bronquite, que evoluiu para sépsis, aos dois meses de idade, podendo ser o agente responsável pelo aparecimento do GCP precocemente, diferindo dos casos relatados na literatura, onde aparece a média de idade de 60 anos.
O tratamento clássico para os GCP em outras localizações fora da laringe é cirúrgico. Na laringe, outros métodos mais conservadores foram utilizados com sucesso nos casos relatados. Em três pacientes, foram utilizados corticóides (associada a antibioticoterapía em dois casos), com resposta completa em seguimento médio de 1,3 anos. Um paciente foi submetido à radioterapia local, com 5.100 cGy, como tratamento definitivo, sem evidência de doença em seguimento de 15 meses'. Nossa paciente teve ressecção completa endomucosa do tumor, com acesso paramediano da laringe. Após um ano de seguimento, encontra-se com função fonatória normal e sem evidência de doença. Em geral, o prognóstico dos GCP é bom, não existindo qualquer caso relatado de recorrência ou evolução para doença disseminada.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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* Professor Adjunto da Disciplina de Anatomia Patológica da Universidade Federal do Paraná - UFPR e Chefe do Serviço Anatomia Patológica do Hospital Nossa Senhora Graças - Curitiba /PR.
** Médico Residente do Serviço de Oncologia Cirúrgica do Hospital Nossa Senhora das Graças.
*** Acadêmica de Medicina e Estagiária do Hospital Nossa Senhora das Graças.
**** Acadêmico de Medicina e Estagiário do Hospital Nossa Senhora das Graças.
***** Médico do Serviço de Oncologia Cirúrgica do Hospital Nossa Senhora das Graças.
Serviço de Anatomia Patológica (',"') e Serviço de Oncologia Cirúrgica ("',""',"'"') do Hospital Nossa Senhora das Graças - Curitiba /PR. Endereço para correspondência: Luiz Fernando Bleggi Torres, iL1.D., Ph.D. - Seção de Microscopia Eletrônica e Neuropatológia, Serviço de Anatomia Patológica. Departamento de Patologia Médica Hospital de Clínicas - Rua General Carneiro, 181 - Curitiba /PR - Brasil - CEP 8oo6o-900 - Telefone (041) 264-2513. Artigo recebido em 2 de setembro de 1997. Artigo aceito em 12 de fevereiro de 1998.
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