Versão Inglês

Ano:  1998  Vol. 64   Ed. 2  - Março - Abril - (10º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 165 a 168

Surdez Súbita Bilateral por macroglobulinemia de waldenströn.

Sudden Bilateral por Deafness for Waldenstron's Waldenströn. Macroglobulinemy.

Autor(es): Márcia B. *;
Luís Carlos Nadaf ** ;
Carlos Caron ***;
José Eduardo Contin **** ,
Luís Fernando Amarante*****.

Palavras-chave: Surdez súbita, macroglobulinemia de Waldenstrón, hiperviscosidade sangüínea

Keywords: Sudden deafness, Waldenstron's macroglobulinemy, blood hyperviscosity.

Resumo:
Os autores apresentam um caso de surdez súbita bilateral associada a vertigem e acúfenos em um paciente do sexo masculino, de 63 anos, como primeira manifestação de macroglobulinemia de Waldenstrón. O paciente foi avaliado através de exames hematológicos, audiométricos e vestibulares e exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética. O caso reveste-se de interesse, por sua particularidade e raridade, assim como pelo diagnóstico diferencial com outras etiologias possíveis de surdez súbita.

Abstract:
The authors present a case of bilateral sudden deafness associated with dizziness and tinnitus in 63 year-old patient as the first syntoms of Waldenstrõn's macroglobulinemy. The patient was evaluated with head CT and MR, blood tests, audiometric and otoneurologic tests. Waldenstrón's macroglobulinemy should be remembered as an etiology in the differentíed diagnosis of sudden deafness.

INTRODUÇÃO

A macroglobulinemia de Waldenstrõn (MW), descrita por esse autor em 1944, é doença maligna de células B secretoras, incomum e indolente, caracterizada por acúmulo de IgM monoclonal no plasma e invasão da medula óssea por linfócitos plasmocitóides''.

Esta doença acomete prefencialmente pessoas do sexo masculino, com incidência de 6,1:1.000.000. A incidência em pessoas do sexo feminino é 2,5:1.000.0003.

A faixa etária na qual as pessoas são mais acometidas situa-se entre a sexta e sétima décadas, não tendo sido identificado, até o momento, qualquer fator ou agente etiológico3,1. Acredita-se que predisposição familiar ou genética possa estar envolvida no surgimento desta doença, observando-se a sua ocorrência em gêmeos monozigóticos'.

A MW exibe determinadas características clínicas específicas, como por alterações de retina, tendência a sangramento anormal de mucosas, fraqueza e dispnéia','.

Metade dos pacientes apresentam manifestações clínicas secundárias às propriedades físico-químicas das macroglobulinas, destacando-se o aumento da viscosidade intrínseca do sangue pelos altos níveis séricos de IgM e conseqüente distúrbio da microcirculação (síndrome de hiperviscosidade)'.

A surdez súbita, ocasionada por distúrbio circulatório, é freqüentemente considerada, mas pouco documentada, sendo atribuída à tendência hemorrágica ou isquemia coclear.

O objetivo deste relato é demonstrar uma causa para a surdez súbita que deve entrar no diagnóstico diferencial, ressaltando a importância de se estudar casos com claro comprometimento circulatório, com a finalidade de um melhor entendimento de patologias onde o distúrbio circulatório seja apenas uma hipótese.

PACIENTE E MÉTODOS

A. J. S., com 63 anos, agricultor, natural de Passo Fundo (RS) e procedente de Dois Vizinhos (PR), procurou o Serviço de Otorrinolaringologia do HUEC (Hospital Universitário Evangélico de Curitiba), em 27 de fevereiro de 1997, com queixa de surdez súbita bilateral, vertigem e acúfenos, há um mês; não havia queixas auditivas prévias. Como antecedente mórbido, referia hospitalização em dezembro de 1996, para tratamento de pneumonia e, em fevereiro de 97, para tratamento de anemia, tendo sido submetido a transfusão de sangue. Negava outras doenças. Uma semana depois de procurar o Serviço de Otorrinolaringologia, em março, teve perda acentuada da acuidade visual, sendo internado no Serviço de Neurologia, para avaliação.

Avaliação Clássica
Exame clínico geral: Palidez cutâneo-mucosa e emagrecimento.

Exame otorrinolaringológico: à rinoscopia, mucosa pituitária hipocorada; oroscopia: n.d.n.; otoscopia: membranas timpânicas translúcidas.

Exame neurológico: Romberg presente, piorando com privação do campo visual; marcha de Babinski-weil. Exame oftalmológico: à fundoscopia, ambos os olhos com hemorragia em chama de vela e em mancha, associada a exsudatos duros e oclusões vasculares disseminadas em pólo posterior e periférico.

Exames Complementares Hematócrito = 24,90%. Hb = 7,8 g/dl.

Roleaux eritrocitário importante. VHS = 118 na primeira hora. Proteínas totais e frações = 11,6 g/dl. Globulinas = 8,85 g/dl.

Eletroforese de proteínas = pico monoclonal em região (3 e Y).

Imonoeletroforese de proteínas = arco de restrição em IgG, IgM e cadeia leve Kappa.

Dosagem de IgM = 5.062 mg/dl.

Mielograma = proliferação de células com características linfoplamocitóides, sugestiva de MW.

Biópsia óssea = proliferação neoplásica de células linfóides de aparência plasmóide, devendo se considerar a possibilidade de MW.

Provas de coagulação normais (TAP, KTTP, tempo de sangramento, retração do coágulo).

Ressonância nuclear magnética e tomografia de encéfalo normais.

Audiometria tonal e vocal = perda auditiva sensórioneural profunda bilateral, com limiar de detectabilidade da fala nula à direita e presente em 100 dB à esquerda.

Impedanciometria = Timpanograma tipo A, gradiente normal, reflexos ipsi e contralaterais ausentes em ambos os ouvidos.

Eletronistagmografia: leve hipo-reflexia bilateral.

O diagnóstico de MW foi comprovado através do quadro clínico de anemia severa, achados hematológicos típicos como Rouleax eritrocitário, eletroforese e imunoeletroforese de proteínas, dosagem de IgM, mielograma e biópsia óssea. Com a confirmação do diagnóstico, iniciou-se a terapêutica específica com plasmaferese e cladribina.

DISCUSSÃO

Surdez súbita é definida como perda superior a 35 dB nas três freqüências 11,13, de rápida instalação e, usualmente, de etiologia desconhecida". Existem mais de 55 causas listadas, sendo as doenças neoplásicas sangüíneas causadoras da síndrome de hiperviscosidade freqüentemente citadas, mas de difícil comprovação 6.

AUDIOMETRIA

Figura 1. Audiometria da apresentação. Detecção da fala: nulo à direita e em 100 db à esquerda.

A fisiopatologia da perda súbita de audição na vigência de hiperviscosidade é extremamente controversa. Segundo Browing (1986), a hiperviscosidade causaria diminuição do fluxo sangüíneo nos capilares nutrientes da estria vascular e, portanto. isquemia do ouvido interno e das células ciliadas externas, com diminuição da sensibilidade e do poder de resolução auditivo. Ohinata (1994) acredita que a causa seja a diminuição da capacidade de transportar oxigênio através de fluxo sangüíneo mais lento, ocasionando formação de microtrombos e conseqüente dano ao endotélio da microcirculação coclearl. Em um caso de surdez súbita por macroglobulinemia de Waldenstrón, descrito por Afifi (1971), atribuiu-se a causa da perda auditiva à trombose do sistema venoso do ouvido internos. Independentemente de qual seja a hipótese, sabemos que ainda não há forma absoluta de comprovação. Fato bem estabelecido é que a artéria labiríntica, por ser uma artéria terminal, torna o ouvido interno muito suscetível a alterações hemostáticas".

Todas as manifestações da síndrome de hiperviscosidade (sinais e sintomas relacionados ao distúrbio circulatório causado por aumento da resistência do fluxo sangüíneo) respondem à plasmaferesel. No caso em apreço, a melhora clínica e audiológica do paciente foi objetiva e subjetivamente constatada (Figuras 1 e 2), o que corresponde a literatura consultada. O agente quimioterápico mais efetivo e com menos efeitos adversos é a cladribina3, utilizada no paciente em estudo.

Figura 2. Audiometrai realizada após a segunda plasmaferese. A detecção da fala foi de 95 db e em 80 db à esquerda.

CONCLUSÕES

A perda súbita de audição não é ocorrência rara, mas é de difícil diagnóstico etiológico.

Ocorre notável melhora clínica em pacientes com hiperviscosidade quando eles são submetidos à plasmaferese.A fisiopatologia da surdez súbita é controversa, não havendo, até o presente, exame complementar específico para o diagnóstico.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. FOERSTER, J. - Wáldenstrón'sMacroglobulinemia. In Lee, A. R.; Bithell, T. C.; Foerster, J.; Athens, J. W.; Lukens, J. N. - Wintrobe's Clinical Hematology, Philadelphia, ed. Lea t3. Febiger, 1993 p. 2.250-59
2. CASE RECORDS OF THE MASSACHUSETTS GENERAL HOSPITAL. - N. Engl. J. Med. 322. 183,1990.
3. JANDL, J. H. - Waldenstrôn'sMacroglobulinemia. In JandI, J. H. - Blood, Textbook of Hematology, Boston, ed. Little, Brown and Company, 1996 p. 1.080-1.085.
4. BERGSAGEL, D. E. - Macroglobulinemia. In Willians, W. J.Beutler, E.; Erslev, E.; Lichtman, M. A. - Hematology, New York, ed. Macgraw-Hill, 1990, p. 1.141-1.145.
5. AFIFI, A. M.; TAWFEEK, S. - Deafness due to Waldenstrón Macroglobulinaemia. J. Laryngol. Otol. 85: 275 - 80,1971. 6. SNOW, J. B.; TELIAN, S. A. - Sudden Deafness. In: Paparella; M. M.; Shumrick, D. A.; Gluckman, J. L. et al. (eds). Otolaryngology. v. 2. 4'. ed. Philadelphia: Saunders, 1995. 7. NAKASHIMA, T.; SUZUKI, T.; MORISAKI, H., et al. - Measurement of Cochlear Blood Flow in Sudden Deafness. Laryngoscope, 102. 1.308-10, 1992.
8. OHINATA, Y., et al. - Blood Viscosity and Plasma Viscosity in Pacients With Sudden Deafness. Acta Otolaryngol (Stockh), 114: 601-607, 1994.
9. BROWNING, G. G.; GATEHOUSE, S.; LOWE, G. D. O. - Blood Viscosity as a Factor in Sensorineural Hearing Impairment. Lancet. 18: 121-23, 1986.
10. HILDESHEIMER, M. BLOCH, F.; MUCHNIK, C., et al. - Blood Viscosity and Sensorineural Hearing Loss. Arch. Otolaryngol. Head. Neck. Surg. 116: 820-23, 1990.
11. EINER, H.; TENGBORN, L.; AXELSSON, A., et al. - Sudden Sensorineural Hearing Loss and Hemostatic Mechanisms. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg., 120: 536-40, 1994. 12. RAVI, K. V.; HENDERSON, A. - Sudden Deafness as the Sole Presenting Symtom of Diabetes Mellitus - A Case Report. J. Laryngol. Otol., 11Q 59-61, 1996.
13. HUGHES, G. B., et al. - Sudden Sensorineural Hearing Loss. Otolaryngol. Clin. North Am., 29 (3): 393-05, 1996. 14. GONDIM, M.; SOARES, 1. P.; PIRANA, S., et al. - Surdez Súbita: Fatores de Prognóstico. Rev. Bras. Otorrinolaringologia, 60 (1): 22-5, 1994.
15. FOERSTER, J. - Plasma Cell Dyscrasias: General Considerations. In Lee, G. R.; Bithell, T. C.; Foerster, J.; Athens, J. W.; Lukens, J. N. - Wintrobe's Clinical Hematology, Philadelphia, ed. Lea & Febiger, 1993 p. 2.202-18.

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* Médica Estagiária da Disciplina de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba.
** Médico Otorrinolaringologista.
*** Médico Residente da Disciplina de Neurologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba.
**** Médico Residente da Disciplina de Hematologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba. Professor Titular da Disciplina de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba.

Trabalho realizado pelo Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba - Curitiba /PR. Trabalho apresentado na VIII Jornada Sul - Brasileira de Otorrinolaringologia, em 5 de maio de 1997, em Canela /RS. Endereço para correspondência: Márcia Leppermann - Centro de Otorrinolaringologia - Rua Martin Afonso, 1968/905 CEP 80730-000 - Curitiba /PR. Telefone (041) 336-5532. Artigo recebido em 12 de setembro de 1997. Artigo aceito em 3 de novembro de 1997.

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