Versão Inglês

Ano:  1998  Vol. 64   Ed. 2  - Março - Abril - (7º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 143 a 148

Estenose Subglótica como Primeira Manifestação da Policondrite Recidivante: Relato de Caso e Revisão de Literatura.

Subglottic Stenosis Like First Sympton of Relapsing Polychondritis: Case Report and Review of the Literature.

Autor(es): Adriana L Zonato *;
Fabiana A. Sperandio* ;
Domingos H. Tsuji** ;
Luiz U. Sennes** ;
José R. R. Guimarães*** ;
Aroldo Minitti****.

Palavras-chave: estenose laríngea; policondrite recidivante

Keywords: laryngeal stenosis; relapsing polychondritis.

Resumo:
Policondrite recidivante é patologia rara e progressiva, caracterizada por inflamação das cartilagens, acreditando-se haver componente imunológico envolvido. Freqüentemente, manifesta-se como condrite auricular associada à poliartrite inflamatória e, mais raramente, acomete o trato respiratório. Apresentamos o caso de paciente do sexo masculino, com 22 anos de idade, com história de rouquidão e dispnéia progressivas, que evoluiu com insuficiência respiratória, necessitando de traqueostomia devido à estenose laríngea acentuada. Após este quadro inicial, desenvolveu condrite auricular e poliartrite inflamatória. O envolvimento do trato respiratório é raro e geralmente tardio, e, quando acomete indivíduos jovens, o prognóstico é pior. Desta forma, chamamos a atenção para mais um diagnóstico diferencial das estenoses laríngeas.

Abstract:
Relapsing polychondritis is a rare and progressiva disease caracterized by cartilage inflammation, probabily due to autoimmune disorder. Frequentely the principal manifestations are auricular chondritis with inflammatory poliarthritis and, more rarely, can affect the respiratory tratt. ire describe the case of a 22 -year-old man, with progressive dyspnea and hoarseness, resulting in a respiratory disturbance and a tracheostomy because the extensiva laryngeal stenosis. Subsequentely, auricular chondritis and inflammatory poliarthritis affected the patient. The respiratory tratt is rarely affected, used to be lately and indicates a bad prognosis in young patients. So we describe a diferential dignosis to relapsing polychondritis.

INTRODUÇÃO

A policondrite recidivante é patologia sistêmica rara, que se caracteriza pelo processo inflamatório da cartilagem é de outros tecidos que contêm glicosaminoglicanas. Evolui de forma episódica e progressiva, podendo ter evolução curta e agressiva, ou ser indolente por muitos anos'. Sua causa permanece desconhecida, acreditando-se haver o envolvimento de mecanismo imunológico. Pode manifestar-se em qualquer idade; porém, o pico de incidência está em torno dos 40 anos, sem predileção por sexo e sem predisposição hereditária. As bases para o diagnóstico são a história clínica e o exame físico, estando indicada biópsia somente quando as manifestações clínicas são atípicas. O quadro clínico é variável, caracterizando-se por condrite auricular, poliartrite inflamatória, condrite nasal, inflamação de estruturas oculares, condrite do trato respiratório, distúrbio auditivo, infecções pulmonares recorrentes, acometimento das valvas cardíacas, vasculite de grandes e médios vasos e alterações renais. Para o tratamento da policondrite recidivante são utilizados corticosteróides ou antiinflamatórios não hormonais e, ainda,
medicamentos imunossupressores4.

APRESENTAÇÃO DO CASO CLÍNICO

FR. P. R., do sexo masculino, com 22 anos de idade, branco, natural de Recife /PE, compareceu ao Serviço de Pronto Socorro da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com quadro de insuficiência respiratória. Na história clínica, o paciente referiu quadro de rouquidão e dispnéia progressivos há seis meses, acompanhado de tosse seca, sensação de corpo estranho na garganta e emagrecimento. Ao exame clínico, apresentava-se descorado, taquipnéico, com freqüência respiratória de 32 mpm sob máscara de oxigênio (8 litros por minuto), com tiragem intercostal e de fúrcula esternal e sibilos difusos à ausculta pulmonar. O exame otorrinolaringológico foi normal, exceto a fibroscopia laríngea, que evidenciou paresia de cordas vocais e estenose subglótica, com diminuição acentuada da coluna aérea, embora a mucosa laríngea estivesse íntegra. Foi internado e mantido sob corticoterapia por dois dias, apresentando somente melhora parcial do quadro, optandose pela realização da traqueotomia.

Após três meses evoluiu com dor torácica paraesternal bilateral (na articulação condro esternal), hiperemia e edema de pavilhão auricular à direita. Houve regressão do processo inflamatório da orelha; porém, desenvolveu deformidade da cartilagem auricular. Posteriormente, apresentou acometimento do pavilhão auricular contralateral (com edema do meato acústico externo ocasionando hipoacusia condutiva, que se recuperou após regressão do quadro inflamatório local). Apresentava, ainda, artralgia em joelhos esporadicamente, sem sinais flogísticos, e episódios repetitivos de hiperemia conjuntiva bilateral. Os exames laboratoriais mostraram velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) elevadas, embora hemograma, provas de função reumática (FR, FAN, células LE, anti-DNA, antiENAT, anti-SM, anti-RO,. anti-LA, .anti-ACA, ANCA, Woler Rose) e frações de complemento C3 e C4 fossem normais.

Frente a este quadro clínico, fez - se o diagnóstico de policondrite recidivante, iniciando tratamento com prednisona 60 mg/dia, reduzida, posteriormente, para 40 mg/dia e 20 mg/dia. Durante a corticoterapia, o paciente apresentou alguns episódios de artrite inflamatória em joelhos, inflamação ocular, policondrite auricular, tosse com expectoração amarelada, sem piora clínica dos sintomas. A estenose subglótica manteve-se inalterada, necessitando permanecer com traqueostomia (Figuras 1 e 2). A doença permaneceu estável com uso de prednisona 15 mg/dia e azatioprina 50 mg/dia.

COMENTÁRIOS

A policondrite recidivante foi descrita pela primeira vez em 1923 por Jaksch-Watrtenhorsts, relatando deformidade nasal e auricular, vertigem e perda auditiva. Altherr e Von MeyerburgI,', trinta anos depois, divulgaram a presença de condromalãcia envolvendo as cartilagens do nariz, orelha, costelas, articulações, laringe e da árvore traqueobrônquica.

Figura 1. Tomografia cervical mostrando redução da luz infraglótica, às custas de atenuação de partes moles.



Figura 2. Radiografia lateral do pescoço, evidenciando estreitamento importante da luz da via aérea em grande extensão; presença de cânula de traqueotomia.

Pearson e colaboradores sugeriram o termo policondrite recidivante, em razão da natureza episódica e recorrente desta doença. Damiani e Levinel, revisando 211 casos da literatura, propuseram as seguintes modificações nos critérios diagnósticos de McAdam: 1. presença de três ou mais sinais clínicos entre condrite auricular bilateral, poliartrite inflamatória, condrite nasal, inflamação ocular, condrite do trato respiratório e distúrbios vestíbulococleares (Quadro 1); 2. presença de um destes sinais clínicos, com confirmação histopatológica; 3. envolvimento de duas ou mais regiões anatômicas distintas, com resposta ao tratamento com corticosteróides ou dapsona. No caso relatado, o diagnóstico foi confirmado pela presença de condrite auricular bilateral, poliartrite inflamatória, inflamação ocular e condrite do trato respiratório. Em vista da clínica exuberante, dispensou-se a confirmação anátomo-patológica.

O aumento da reciclagem (turn-over) do colágeno leva à perda de mucopolissacárides na urina, e a presença desta substância na urina está relacionada com a atividade da doença, auxiliando o diagnóstico.


Quadro 1 - Sinais Clínicos Diagnóstico de Policondrite Racidivante.
Condrite Auricular Bilateral
Poliartrite Inflamatória (soro-negativo)
Condrite Nasal
Inflamação Nasal
Condrite de Trato Respiratório
Alteração Audio-Vestibular


Tem sido proposta a etiologia auto-imune para esta doença. Foidart descreveu presença de anticorpos circulantes para o colágeno tipo 11, o principal tipo nas estruturas cartilaginosas, no soro de seis dos 23 pacientes estudados, correlacionando a presença destes anticorpos com a fase ativa da doença. McCune produziu condrite auricular e artrite em ratos. O colágeno 11 é o principal tipo presente nas estruturas cartilaginosas. O achado de anticorpos em cartilagens pela imunofluorescência direta e de complexos imunecirculantes no soro de pacientes com policondrite recidivante sugere algum papel da imunidade humoral nesta doença. Resposta imune-mediada por células também tem sido demonstrada". Um terço dos pacientes com policondrite recidivante apresentam doença auto-imune adicional, como artrite reumatóide, lupus eritematoso sistêmico, síndrome de Siogren, entre outras". Recentemente, esta doença tem sido associada à síndrome paraneoplásica, geralmente em casos de doenças malignas hematológicas'S. Durante a investigação clínica e laboratorial do paciente, foi descartada outra patologia auto-imune associada.

Os achados clínicos da policondrite recidivante incluem inflamação e destruição das cartilagens nasal e auricular, artrite inflamatória não erosiva, inflamação ocular, envolvimento das estruturas cocleares, das válvulas cardíacas, dos grandes vasos e da pele, com alterações no trato respiratório à medida que a doença progride, sendo raramente afetado no início da doenças. Porém, em nosso paciente, o acometimento do trato respiratório foi a primeira manifestação da doença, caracterizando-se por estenose subglótica importante devida à fibrose cicatricial, levando à insuficiência respiratória alta, com necessidade de traqueotomia. A primeira manifestação da doença- costuma ser a condrite auricular, em 26% dos casos, sendo bilateral em 95% deste pacientes. A condrite auricular e nasal apresenta-se subitamente, com dor, hiperemia, edema e calor local?. Este quadro tende a resolver-se em aproximadamente uma semana, com ou sem tratamento, com recorrência em semanas ou meses, desenvolvendo deformidade nasal e auricular. No a órtico e insuficiência valvar aórtica. Estudos retrospectivos mostraram taxa de sobrevida de 5-10 anos, em 74 a 55%, respectivamente 14,211, Michet e colaboradores demonstraram que o aparecimento precoce, anemia e estreitamento laringotraqueal são os mais importantes indícios de mortalidade, e que deformidade nasal e estenose subglótica são mais comuns em pacientes jovens, onde a doença costuma ter evolução mais agressiva. Já os pacientes mais idosos tendem a apresentar evolução mais insidiosa da doença29. Entre os pacientes com envolvimento pulmonar, um quarto (25%) tem evolução fatal da doença. Apesar de tratar-se de paciente jovem, cujo quadro se iniciou com acometimento das vias aéreas superiores, o nosso paciente, em dois anos e meio de acompanhamento, apresenta quadro clínico estabilizado. Devido a esta apresentação, o prognóstico do paciente tende a ser sombrio.

CONCLUSÃO

Cada vez mais patologias auto-imunes estão presentes na clínica do otorrinolaringologista, devendo este estar familiarizado para suspeitar e reconhecê-las, diante de achados clínicos característicos. Muitas vezes, a primeira manifestação de doenças sistêmicas pode ser otorrinolaringológica. No caso da policondrite recidivaste, o envolvimento da laringe como primeira manifestação é apresentação atípica e não usual, pois, geralmente, manifesta-se tardiamente, após o envolvimento do pavilhão auricular, nariz, articulações e olhos. Desta forma, a policondrite recidivaste deve ser mais um dos diagnósticos diferenciais na investigação das estenoses laríngeas.

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* Médico Residente da Divisão de Clínica Otorrinoloringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP.
** Médico Assistente da Divisão de Clínica Otorrinoloringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP e Doutor em Otorrinolaringologia pela Faculdade de Medicina da USP.
*** Médico Assistente da Divisão de Clínica Otorrinoloringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da LISP.
**** Professor Titular da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da USP.

Trabalho apresentado no XXXIII Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia, no Recife /PE, de 2 a 6 de novembro de 1996. Instituição: Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas - Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP. Endereço para correspondência: Adriane 1. Zonato - Rua Alues Guimarães, 960 - apto. 81 - São Paulo /SP - CEP 05410-001 - Telefone/Fax (011) 881-8278. Artigo recebido em 23 de janeiro de 1998. Artigo aceito em 12 de fevereiro de 1998.

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