Versão Inglês

Ano:  1994  Vol. 60   Ed. 1  - Janeiro - Março - (16º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 73 a 76

Paraganglioma Nasal - Relato de um caso e revisão da literatura

Nasal Paraganglioma - A case report and literature review

Autor(es): José Antonio Pinto*,
Alexandre Felippu*,
Luciana Lagatta Benatti*,
Maria Regina Vianna**.

Palavras-chave: Paraganglioma, glomus, quimiodectoma, tumor nasal

Keywords: Paraganglioma, glomus, chemodectoma, nasal tumor

Resumo:
Os paragânglios extradrenal constituem um sistema orgânico multicêntrico distribuído por várias partes do corpo . Neoplasias(paragangliomas ) originárias dosparagânglios são mais comuns na região da cabeça e pescoço, principalmente no corpo carotídeo. no bulbo jugular, no ouvido médio(glomus timpanicum ) e no nervo vago (glomus vagale ). Paragangliomas da cavidade nasal são raros. Os autores apresentam o décimo caso de paraganglioma benigno nasal, discutem a literatura e os detalhes deste caso.

Abstract:
The extra-adrenal paraganglia constitute a multicentric organ system distribuídd in various parts of the body. Neoplasm ( Paragangliomas) arisingfrom paraganglia are most common in thehead an neck region, mainly in the carotid body the jugular bulb, the middle ear ( glomus timpanicum) and vagus nerve ( glomus vagale). Paraganglioma of the nasal cavity are Tare. The autores present the tenth case of benigo nasal paraganglioma, discuss the literature and the details of this case.

INTRODUÇÃO

Os paragânglios constituem verdadeiro sistema multicêntrico distribuído pelo organismo, cujas células são derivadas embriologicamente da crista neural.

Este tipo de tecido pode ser encontrado no retroperitónio ou acompanhando nervos ( IX e X par craniano) e vasos (veia jugular interna, bulbo carotídeo, aorta ).

Nas regiões da cabeça, pescoço e mediastino superior estão distribuídos simetricamente e segmentarmente de acordo com os primitivos arcos branquiais, razão por que Kohn' os denomina paragânglios branquioméricos. Glenner e Grimleyz citam ainda mais de 3 (três) grupos de paragânglios: o intravagal, o aorticossimpático e o viceral autonômico.

Desta forma, os paragânglios distribuem-se:

1 - Dentro do osso temporal, acompanhando ramo do nervo glossofaríngeo (nervo de Jacobson): corpo timpânico.

2 - Ao longo da adventícia do bulbo da jugular (corpo jugular).

3 - Corpo carotídeo - situado posteriormente à bifurcação da artéria carótida comum.

4 - Corpo ciliar - no corpo ciliar dentro da órbita.

5 - Corpo vagal - no perineuro do nervo vago junto ao gânglio nodoso.

6 - Corpo laríngeo - distribuídos em dois grupos: supra e infraglótico.

7 - Nariz e naso-faringe: fossa pterigopalatina (?).

8 - Outras regiões:

a) mediastino (subclávia, aorticopulmonar, vago):

b) abdômen (retroperitoneal, pélvico, mesentérico, vagal).

Os paragânglios têm função quimiorreceptora, relacionada à regulação circulatória, nível de pH e alterações de 02 e COZ arterial.

São constituídos por rico plexo vascular entre os quais há estrutura celular representada por ninhos de células epitelióides. Estas células contêm grânulos e organelas que contêm acetilcolina, catecolaminas e serotonina.

A maior parte dos paragânglios bratnquioméricos e intravagais tendem a ser não funcionantes, possuindo pequena quantidade de grânulos neuro-secretores inativos.

Neoplasias destes tecidos ( paragangliomas ) podem ter atividade endócrina, melhor observada em suas localizações jugulotimpânicas e de corpo carotídeo em apenas 1% dos casos.

Os paragangliomas aorticossimpáticos, contudo, assemelham-se mais aos feocromocitomas adrenais em sua capacidade de secretor epinefrina e norepinefrina.

Batsakis' afirma que todos os paragangliomas têm o potencial de secretor catecolaminas, contudo poucos pacientes tornamse sintomáticos. Estes sintomas - hipertensão, taquicardia, perspiração excessiva, nervosismo e perda de peso - podem não ser valorizados e complicações transoperatórias podem acontecer. Oa paragangliomas de cabeça e pescoço representam 0,012 de todos os tumores no homem e são usualmente benignos. Em revisão de 72 casos ^ , 60% eram tumores de corpo carotídeo, 18% eram tumores de corpo vagal e 11% eram jugulotimpânicos.

Na região nasal são ainda mais raros, com somente 9 casos relatados na literatura de língua inglesa. ( Quadro I ) Na literatura nacional há 2 casos descritos de " tumores glômicos" da fossa nasal, porém com escassos detalhes."

A malignização dos paragangliomas é pouco freqüente,variando com sua localização de origem. De acordo com Galliva, sua localização laríngea é que apresenta a maior taxa de malignização (15%), seguida pelos tumores de corpo carotídeo (9%).

Há somente dois casos de paragangliomas malignos nasosinusais descritos.

C.B.Q., 52 anos, feminina, branca, prendas domésticas, atendida em 15.10.87, queixando-se de obstrução nasal direita há vários anos. Há mais de 10 anos refere cirurgia nasal com retirada de " pólipos " da fossa nasal D, mais Calwel-Luc direito. Há 5 anos recidiva dos "pólipos" com nova cirurgia nasal para sua retirada. Há 3 meses sangramento nasal direito intenso, sendo tamponada em outro serviço e submetida à biópsia de massa tumoral sangrante de fossa nasal direita , cujo diagnóstico foi " estesioneuroblastoma"

Ao exame observamos massa tumoral na cavidade nasal direita, lisa, pulsátil, sangrante ao toque, preenchendo a região do meato médio para cima. No mais o enxame ORL e físico geral era normal.

Tomografia computadorizada de seios paranasais mostrava massa de tecidos moles na cavidade nasal D, estendendo-se a todo etmóide até a lâmina crivosa. ( fig,.1 e 2 ).

Com o diagnóstico pré-operatório de neuroplastoma olfatório, a paciente foi submetida a cirurgia em 19/10187, que consistiu de ressecção combinada craniofacial de tumor nasossinusal direito. A abordagem ao 113 médio da face foi feita através da via sublabial com " degloving" mediofacial.

Quadro I Paragangliomas Nasais Primários (Benignos)




 
Fotos 1 e 2 - TC em projeção coronal e axial, mostrando massa de tecidos moles na cavidade nasal direita, preenchendo todo o etmóide direito até a lâmina crivosa.



FOTO 3 - Proliferação neoplásica de células com pouca variação de forma, dispostas em blocos em meio a estroina fibroso. ( HE 100 x )



FOTO 4 - Detalhe mostrando homogeneidade das células com escasso citoplasma acidofílico, formando pequeno bloco (HE 400).


 
FOTOS 5 e 6 - TC em projeção coronal e axial, pósoperatória, mostrando a erradicação total do tumor e a reconstrução da fossa craniana anterior.

O antro maxilar direito foi aberto, não apresentando invasão tumoral, sendo realizada a maxilectomia medial direita com individualização do tumor implantado na parte alta nasal.

Através da incisão coronal foi feita a abordagem craniana, com craniotomia frontal e elevação do lobo frontal, permitindo a fratura e liberação da lâmina crivosa superiormente. Com a liberação craniana, a peça foi retirada em monobloco através da face incluindo todo o tumor, com o etmóide, septo posterior e parede medial da maxila direita.

A reconstrução do defeito ósseo da fossa anterior foi realizada com enxerto autógeno de osso ilíaco e gália aponevrótica.

A paciente teve alta hospitalar no 4° P.O. sem complicações. Exame Histolopatológico e Imuno-histoquímico Realizou-se estudo histológico de amostras da lesão obtidas por biópsia e do espécime cirúrgico. Em ambos procedeu-se a análise através de colorações de rotina, como a hematoxilinaeosina e a impregnação do retículo pela prata.

No espécime cirúrgico efetuou-se, também, estudo imunohistoquímico para detecção dos seguintes antígenos: enolase neuroespecífica, cromogranina, proteína S 100, antígeno H, citoqueratina e actina.

O exame histológico tanto da biópsia da lesão como do espécime cirúrgico revelou proliferação neoplásica de células ovaladas ou alongadas dispostas em pequenos ninhos em tomo de estruturas vasculares de calibres variados, com escassa e reticulogenese e baixo índice mitótico. A neoplasia situava-se em submucosa e permeando trabéculas ósseas, com presença de ulceração da mucosa suprajacente. ( Fig. 3 e 4 )

O estudo imuno-histoquímico revelou positividade difusa para a enolase neuro-específica e focal para a cromogranina. A proteína S 100 resultou positiva em células de sustentação.

Os demais antígenos resultaram negativos.

O padrão imuno-histoquímico observado é próprio de neoplasia de padrão de linhagem neuroendócrina. Este perfil, associado aos aspectos histológicos, aponta para o diagnóstico de Paraganglioma de fossa nasal.

A paciente tem sido acompanhada periodicamente com exames endoscópicos e radiografias de controle, apresentando-se bem, sem evidência de recorrência nos últimos 5 anos e tendo como seqüela anosmia. ( Fig. 5 e 6 ).

DISCUSSÃO E CONCLUSÕES

Paragangliomas da cavidade nasal e da rinofaringe são raros. Os paragangliomas primários da cavidade nasal devem ser diferenciados de tumores de tecido paraganglional da vizinhança e que possam atingir o nariz ou a rinofarínge por continuidade, p.ex., os tumores jugulotimpânicos, do corpo ciliar e do gânglio nodoso do vago.

Até a presente data foram descritos 9 casos de paragangliomas primários da mucosa nasal (Quadro I ) .

A explicação da origem destes tumores no nariz não está ainda devidamente esclarecida pela não existência de tecido paraganglionar na cavidade nasal. Contudo, a localização anatômica dos paragangliomas primários descritos na região etmoidal posterior e ao nível da cauda do corneto médio, procura relacionálos ao gânglio pterigopalatino que recebe inervação parassimpática do nervo grande petroso via nervo vidiano.

O diagnóstico dos paragangliomas é díficil e deve ser estabelecido por biópsias generosas ou excisionais, devendo o diagnóstico diferencial ser feito com outros tumores raros nasossinusais como neuroblastoma olfatório, o hemangiopericitoma, carcinóides, tumores de células granulares, carcinomas metastáticos de tireóide e outros.

A malignização dos paragangliomas nasossinusais é rara, havendo somente 2 casos descritos",'". Contudo, quando isto sucede, manifestam-se de forma bem mais agressiva do que em outras localizações, razão por que um longo seguimento é recomendado.

A avaliação pré-operatória deve ser minuciosa através da tomografia computadorizada, que permite detectar a real localização e extensão tumoral. A ressonância magnética nuclear pode ser útil nos casos de invasão endocraniana.

Recomenda-se a dosagem de catecolaminas urinárias em todos os paragangliomas, a fim de se descobrir eventual atividade secretante , que até o presente não foi relatada neste tipo de localização.

O tratamento deve ser cirúrgico, com avaliação adequada, para exérese radical do tumor. Ressecções parciais levam a recorrência com necessidade de reintervenções ou associação de tratamento radioterápico.

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* Médicos Otorrinolaringologistas do Núcleo de Otorrinolaringologia de São Paulo.
** Médica Patologista do CICAP- Centro de Imuno-histoquímica, Citopatologia e Anatomia Patológica - Hospital Oswaldo Cruz - São Paulo.

Trabalho realizado no Núcleo de Otorrinolaringologia de São Paulo e apresentado no XXX Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia e XXIII Congresso Brasileiro de Endoscopia Peroral, 27110 a 01111/1990, Rio de Janeiro, RJ. Endereço para correspondência: Dr. José Antonio Pinto
Núcleo de Otorrinolaringologia de São Paulo - Alameda dos Nhambiquaras,159Cep 04090-010- São Paulo- SP. Brasil

Fones: (011) 544-1970- Fax (011) 5443497 Artigo aceito e m 15 de setembro de 1993.

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