Versão Inglês

Ano:  1996  Vol. 62   Ed. 6  - Novembro - Dezembro - (11º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 531 a 536

Cisto Ósseo Aneurismático em Associação com Tumor Giganto-Celular - Apresentação de Caso e Revisão de Literatura.

Aneurysmal Bone Cyst Associated to Giant-Cell Tumor - Case Report and Review of the Literature.

Autor(es): Lídio Granato*,
Bianca Maria Liquidato**,
José Donato de Próspero***,
Ivo Bussoloti Filho****,
Maristela de Queiroz Ribeiro*****,
Antonio José da Rocha******.

Palavras-chave: Seio maxilar, neoplasia, cisto ósseo

Keywords: Maxillary sinus, neoplasia, bone cyst

Resumo:
Os autores apresentam caso de associação do cisto ósseo aneurismático com tumor giganto-celular. O cisto ósseo aneurismático pode vir associado a outros processos neoplásicos e passa a ser designado secundário. O caso apresentado é de paciente jovem com diagnóstico inicial em biópsia de cisto ósseo aneurismático ocupando a região maxilar, etmoidal, esfenoidal e fossa nasal esquerda. Submetida a tratamento cirúrgico, apresentou recidiva depois de 9 meses. Reoperada, o anátomo patológico evidenciou cisto ósseo aneurismático em associação com tumor giganto-celular.

Abstract:
The authors report the association of an aneurysmal bone cyst to giant-cell tumor. The aneurysmal bone cyst can be combined with other bone lesions. In this case it was classified as a secondary type. The patient was a young girl who had aneurysmal bone cyst in the maxillary, ethmoidal and sphenoidal sinuses and left nasal cavity. She under vent surgery, but recurrence took place after 9 months. She was then operated on again. The pathology examination revealed aneurysmal bone cyst associated to giant-cell tumor.

INTRODUÇÃO

O cisto ósseo aneurismático é considerado lesão pseudoneoplásica porque tem comportamento tumoral, mas não apresenta caracteres anátomo-patológicos e evolutivos de verdadeiras neoplasias ósseas. É lesão expansiva intraóssea, que consiste histologicamente de lacunas sangüíneas de tamanhos variados delimitadas por septos de tecido conjuntivo com traves osteóídes e células gigantes multinucleadas. Foi identificado como processo isolado por Jaffe e Lichtenstein, em 1950. Até então, era tido como tumor giganto-celular ou osteossarcoma telangiectásico. A partir desta data, foi aceito como entidade clínica, embora em alguns casos a distinção com o tumor giganto-celular seja difícil1.

Figura l. Aspecto da paciente, mostrando abaulamento da região maxilar e da parede lateral do nariz à esquerda.



Figura 2. Corte coronal, mostrando massa com densidade de partes moles que ocupava seios maxilar, etmoidal, esfenoidal e fossa nasal, com erosão do palato e apresentava aspecto insuflativo com níveis líquido-líquido.



Figura 3. Mesmo aspecto, em corte axial.



Figura 4. Aspecto geral de lacunas de cisto ósseo aneurismático, circundadas por fibrose (HE 120 X).

Ocorre principalmente em pacientes jovens, abaixo de 30 anos de idade. Não tem predileção por sexo e compromete todo o esqueleto, sendo que o fêmur, tíbia e coluna vertebral são as regiões mais comprometidas. A mandíbula é mais afetada que a maxila2.

O cisto ósseo é com freqüência solitário e expansivo, sem limites precisos, central ou fazendo saliência extra-óssea.
A primeira descrição na mandíbula deve-se a Bernier e Baskhar, em 1958, que relataram dois casos3.

Radiologicamente, a lesão apresenta aspecto multiloculado bolhoso, expansivo.

A etiologia do cisto ósseo aneurismático é desconhecida, porém várias hipóteses são citadas como possíveis: trauma, distúrbio vascular levando a aumento da pressão venosa, com o subseqüente desenvolvimento do leito vascular dilatado e ingurgitado com alterações do osso. Em 1950, Jaffe aventou a hipótese de que poderia ser secundário4.

Vários autores, entre eles Bonakdarpour e col.5, têm proposto a classificação do cisto ósseo aneurismático em dois grupos: primário, sem lesão pré-existente e secundário, quando associado a outras neoplasias, principalmente com condroblastoma, osteoblastorna c tumor giganto-celular.

À vezes, o crescimento é rápido, o que deixa a impressão clínica de tumor maligno. No entanto, é sempre benigno1. A apresentação deste caso deve-se à raridade quanto a sua localização e à concomitância com tumor giganto-celular, também pouco comum na região deste caso.

CASO CLÍNICO

A. S. A., 18 anos, sexo feminino, natural de Osasco (SP), atendida em fevereiro de 1994.

Paciente relata que há 1 ano iniciou quadro de obstrução nasal contínua, pior à esquerda, acompanhada por dor na hemiface, com irradiação para pirâmide nasal e dentes homolaterais. Conjuntamente, apresentava rinorréia amarelada e fétida c epistaxes esporádicas. Negava emagrecimento ou febre.

Figura 5. Septos de tecido conjuntivo que delimitam lacunas, ao longo das quais vêem-se osteoclastos (HE 120 X).



Figura 6. Corte coronal, mostrando comprometimento da porção posterior da fossa nasal esquerda e palato.



Figura 7. Corte axial, que evidencia crescimento para a rinofaringe.



Figura 8., Pormenor de área de tumor gigante-celular, corra destaque de uma célula com numerosos núcleos (HE 240 X).

Ao exame físico, apresentava abaulamento da região da maxila esquerda e da parede látero-nasal correspondente. A rinoscopia anterior mostrou corneto inferior esquerdo congesto, hiperemiado, encostado no septo nasal e com secreção seromucosa no assoalho da fossa nasal esquerda (Fig. 1).

A tomografia computadorizada revelou massa tumoral preenchendo o seio maxilar esquerdo, etmóide e esfenóide homolaterais, com erosão do palato (Figs. 2 e 3).

A biópsia realizada através de pequena incisão no sulco gengivo-labial esquerdo revelou no anátomo-patológico cisto ósseo aneurismático (Figs. 4 e 5).

Com este diagnóstico, a paciente foi submetida a cirurgia para exérese da massa tumoral por via transantral esquerda, com exposição pelo "degloving". O achado cirúrgico resultou em tumor friável, sangrante, que ocupava o seio maxilar com destruição de suas paredes lateral, anterior, posterior e superior. Os demais seios da face encontravam-se com mucosa espessa e com secreção muco-purulenta.

Exame anátomo-patológico fez diagnóstico de cisto ósseo aneurismático.

A paciente evoluiu bem no pós-operatório, apenas mantendo episódios esporádicos de rinorréia amarelada na fossa nasal esquerda. Ao exame, observava-se desvio acentuado do septo nasal para a direita e sinéquias na fossa nasal esquerda.

O controle tomográfico aos 9 meses de pós-operatório mostrou massa ocupando a porção posterior da fossa nasal esquerda e rinofaringe. O tumor comprometia principalmente a região do palato e osso alveolar á esquerda (Figs. 6 e 7).

Submetida a nova intervenção por exposição do "degloving", associada à via transpalatina, o achado cirúrgico foi o seguinte: o tumor ocupava toda a rinofaringe e porção posterior da fossa nasal esquerda. Partes dos ossos palatino e alveolar esquerdo estavam comprometidos e foram removidos. O anátomo-patológico do material enviado revelou tumor giganto-celular associado a cisto ósseo aneurismático (Fig. 8).

Após 8 meses de seguimento, a paciente segue sem queixas e sem sinais de doença, quer local ou sistemicamente.

DISCUSSÃO

O cisto ósseo aneurismático é relativamente raro na patologia óssea em geral, isolado ou em associação com outras entidades. A nossa paciente apresentou este processo associado a tumor giganto-celular. São consideradas afecções distintas, embora em alguns casos a diferenciação entre elas seja difícil1.

Na literatura, os casos descritos em que a lesão surgiu isoladamente são considerados como primários. Os secundários são os concomitantes com outras entidades. O granuloma reparador de células gigantes associado a cisto ósseo aneurismático foi relatado em 1964 por Yarington Jr. e col.6. Na oncologia óssea, o cisto ósseo aneurismático com mais freqüência acompanha o eondroblastoma, o osteoblastoma, o tumor giganto-celular e o osteossarcoma telangiectásico.

Trata-se de processo que incide mais freqüentemente até os trinta anos, com média de idade em torno de 19 anos. No trabalho de Sherman & Kenneth (1956)7, sobre incidência de cisto ósseo aneurismático em estudo radiológico, os autores encontraram: 18 casos nos ossos longos, 9 em ossos curtos tubulares, 7 em pelve, 6 em coluna vertebral e 1 em mandíbula.

No Registro de Patologia óssea da Santa Casa de São Paulo, no Departamento de Patologia, existem 92 casos catalogados, entre cerca de 3 000 tumores ósseos, 7 dos quais em ossos da face.

A mandíbula é mais afetada que a maxila2.

Radiologicamente, a lesão é expansiva, levando alguns observadores a fazer analogia com o aneurisma arterial. Não obstante o nome cisto ósseo aneurismático não ser adequado, ele já se tornou consagrado pelo uso. A inadequação provém do fato de que esta lesão não é cística, nem aneurismática, mas sim constituída por lacunas contendo sangue. Macroscopicamente, tem aparência de esponja. Histologicamente, o processo caracteriza-se por lacunas irregulares delimitadas por septos de tecido conjuntivo com numerosas células gigantes com caracteres de osteoclastos. A patogenia do cisto ósseo aneurismático é desconhecida. Lichtenstein acredita que seja conseqüência de distúrbio circulatório, causando aumento da pressão venosa devido a trombose de uma veia de apreciável tamanho ou por comunicação anômala arterio-venosa8.

JAFFE, durante discussão com Donaldson em 1962, descreveu o cisto ósseo aneurismático coexistindo com outras afecções, tais como: fibroma não ossificante, displasia fibrosa e fibroma condromixóide9. Este fato levou-o a pensar que o cisto ósseo aneurismático poderia ser considerado como de origem secundária. Nesta época, ele sugeriu a possibilidade etiopatogênica de mecanismo de "shunt" artério-venoso na formação do espaço vascular do cisto ósseo aneurismáfeo, até agora não comprovado.

Outros autores também consideram que o cisto ósseo aneurismático pode ser de dois tipos: o primário, aquele que surge sem lesão pré-existente; e o secundário, associado a outras lesões.

Buraczewski e Dabska10 consideram o cisto ósseo aneurismático como lesão não neoplásiaa e secundária a lesão pré-existente.

Quanto ao diagnóstico, a história mostra, na maioria dos casos, crescimento lento próprio das neoplasias benignas. No entanto, há casos em que a evolução é rápida e simula processo maligno'. De qualquer modo, não tem caracteres histológicos de neoplasia verdadeira, sendo por isto, classificado como lesão óssea pseudoneoplásica.

O estudo radiológico mostra com freqüência lesão multilocular como bolhas de sabão ou favos de mel. O estudo tomográfico é evidentemente melhor que o radiológico. Geralmente, mostra lesão insuflatíva com afilamento dos ossos adjacentes e tumoração nos tecidos moles hipercaptantes. A ocorrência de níveis líqüido-líqüido sugere o diagnóstico de cisto ósseo aneurismático, não sendo, contudo, um achado específico. Outras afecções são mencionadas como diagnóstico diferencial: queratocisto odontogênico, mixoma, ameloblastoma, granuloma central de células gigantes, hemangioma central etc1.

Lesões de múltiplos cistos contendo sangue e fluido seroso são bem estudadas pela combinação de tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética".

Em função desta diversidade de diagnósticos, a biópsia é fundamentai para esclarecimento da etiologia. Em nossa paciente, o material retirado pela biópsia e da primeira intervenção, que mostrou apenas cisto ósseo aneurismático, revelou tratar-se de lesão expansiva ostolítica, formada por espaços preenchidos por sangue, de tamanhos variados e separados por septos de tecido conjuntivo contendo trabéculas de osso ou tecido osteóide e osteoclastos.

Quando da segunda intervenção, a análise do material enviado para exame anátomo-patológico revelou, além do aspecto de cisto ósseo aneurismático, a presença de tecido constituído por numerosas células gigantes com caracteres de osteoclastos, irregularmente distribuídas, entremeadas por células mononucleares e septos fibrosos e hemorragia que freqüentemente está presente.

A remoção cirúrgica é o tratamento de escolha.

Em geral, logo após a abertura da parede óssea, que freqüentemente está adelgaçada, observa-se massa bastante friável e sangrante que parece ter origem venosa dada sua coloração escura. A lesão tem aspecto de esponja com cavidades cheias de sangue13. Este achado coincide com aqueles encontrados na nossa paciente. O sangramenteo é difuso e o cirurgião deve estar ciente da eventual necessidade de transfusão sangüínea. O acesso cirúrgico necessita ser bastante amplo para remover o tumor e coibir o sangramento.

Quando a lesão está bem delimitada, naturalmente que a exérese pode ser feita por dissecção, enquanto naqueles casos em que não há planos de clivagem, ou seja, não são bem delimitados, a retirada é feita por fragmentos como ocorreu com a nossa paciente nas duas cirurgias a que foi submetida. Alguns autores preconizavam a complementação com radioterapia, prática esta não recomendada hoje em dia, pela possibilidade de malignização do processo e outras conseqüências relacionadas à região.

Por tratar-se de lesão bastante vascularizada, alguns autores recomendam a embolização para reduzir o sangramento no ato cirúrgico ou para tratamento nos lugares inacessíveis 14.

O cisto ósseo aneurismático costuma evoluir para cura após curetagem. No entanto, quando associado a tumor giganto-celular, como é este caso, a recidiva é freqüente, em 20 a 50% dos casos1.

Robison" sugere criocirurgia para tumores sujeitos a recidiva ou para utilização no segundo estágio.

Malghen e col.16 relataram a cura espontânea de 3 casos envolvendo o ilíaco, o fêmur e as vértebras.

Cura espontânea de cisto ósseo aneurismática foi por nós observada em 2 casos, ambos no fêmur, após fratura. Com respeito aos tumores que coexistem com o cisto ósseo aneurismático, eles são os mais diversos. Som e col. 12, em 1991, publicaram o caso de um paciente com comprometimento dos seios etmoidal e esfenoidal e fossa nasal correspondente, como conseqüência de lesão de displasia fibrosa pré-existente.

Hardee e col.17 acompanharam o aparecimento do cisto ósseo aneurismático após a reabsorção de uma raiz dentária. O aparecimento do cisto ósseo aneurismático no maxilar é raro e mais infreqüente ainda nesta condição.

O tumor giganto-celular incide entre 20 e 40 anos e, raramente, abaixo de 15 anos; em ambos os sexos; em geral nas epífises de ossos longos, mais freqüentes na região do joelho.

É agressivo e com tendência á recidiva de 20 a 50% dos doentes operados pela técnica incisional. Embora com aspecto histológico benigno, raramente evolui com metástases pulmonares1.

No Registro de Patologia óssea do Departamento de Patologia da Santa Casa de São Paulo, dentre cerca de 3 000 tumores ósseos primitivos, temos 285 casos catalogados, sete nos ossos da face e um no osso frontal. Cinco casos estavam associados a cisto ósseo aneurismático em ossos longos.

A nossa paciente portadora de lesão associada, cisto ósseo aneurismático e tumor giganto-celular, está clinicamente bem e deverá ser acompanhada por longo período de tempo.

CONCLUSÃO

Diante do diagnóstico de cisto ósseo aneurismático, é importante definir se a lesão é realmente isolada, ou seja, primária, ou, como pode acontecer, coexiste com lesão tumoral, o que modifica a conduta terapêutica.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. SCHAJOWICZ, F. - In Histological typing of bone tumors, WHO International Histological Classification of Tumors, second edition. Springer-Verlag, Ny, 1994, 20-37. 2. DAUGHERTY, J. W.; EVERSOLE, L. R. - Aneurysmal bone cyst of the mandible. Report of case. J Oral Surg 29: 737, 1971.
3. BERNIER, J. L.; BHASKAR, S. N. - Aneurysmal bone cyst of the mandible. Oral Surg 11: 1018, 1958.
4. JAFFE, H. L. - Aneurysmal bone cyst. Bull Hosp Joint Dis 11: 3-13, 1950.
5. BONAKDARPOUS, A.; LEVY, W. A.; AEGERT, E. - Primary and secondary aneurysmal bone cyst: a radiological study of 75 cases. Diagnostic Radiology 126: 75-83, 1978. 6. YARINGTON, C. T.; ABBOTT, J.; RAINES, D.; ROCHESTER, N. - Aneurysmal bone cyst of the maxila. Arch Otolaryngol 80: 313-7, 1964.
7. SHERMAN, R. S.; KENNETH, Y. S. - Aneurysmal bone cyst: its Roentgen diagnoses. Radiology 68. 54-64, 1957.
8. LICHTENSTEIN, L. - Aneurysmal bone cyst. A pathologic entity commonly mistaken for giant-cell and ocasionally for hemangioma and osteogenic sarcoma. Cancer 3:279, 1950.
9. DONALDSON, W. F. - Aneurysmal bone cyst of the mandible. 1 Bone Joint Surg (Amj 44: 25-40,1962.
10. BURACZEWSKI, J.; DABSKA, M. - Pathogenesis of aneurysmal bone cyst. Relationship between the aneurysmal bone cyst and fibrous displasia of bone. Cancer28: 597-604, 1971.
11. MEDEIROS, P. J.; SAMPAIO, R.; ALMEIDA, F.; ANDRADE, M. - Aneurysmal bone cyst of the maxilla. I Oral Maxilofac Surg 51: 184-8, 1993.
12. SOM, P. M.; SCHATZ, C. J.; FLAUME, E. G.; LANMANT, T. H. - Aneurysmal bone cyst of the paranasal sinuses associated with fibrous dysplasia: CT and MR findings. J Comput Assist Tomogr 15 (3): 513-5, 1991.
13. CLOUGH, J. R.; PRINCE, C. H. G. - Aneurysmal bone cyst. Review oftwelve cases. JBoneJointSurg50B: 116, 1968. 14. CORY, D. A.; FRITSCH, S. A.; COHEN, M. D. - Aneurysmal bone cyst: imaging findings and embolotherapy. Am J Radiol 153: 369; 1989.
15. ROBINSON, P. D. - Aneurysmal bone cyst: hybrid lesion? 1 Oral Maxillofac Surg 23: 220, 1985.
16. MALGHEN, J.; MALDAGUE, B.; ESSELINCKX, W. - Spontaneous healing of aneurysmal bone cyst. I BoneJoint Surg 71B: 645, 1989.
17. HARDEE, P. G. F.; WHEAR, N. M.; MORGAN, P. R. - Aneurysmal bone cyst of the maxilla - an association with tooth resorption. I Cranio-Maxillo Facial Surg 20: 266-9, 1992.

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*Professor Chefe de Clínica do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo.
** Residente do Terceiro ano do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo.
*** Professor Chefe do Setor de Patologia óssea do Departamento de Anatomia Patológica da Santa Casa de São Pauto,
**** Professor Associado do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo.
*** ** Professora Instrutora do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo.
****** Residente do Serviço de Diagnóstico por Imagem da Santa Casa de São Paulo.

Trabalho realizado no Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de São Paulo.
Endereço: R. Dr. Cesário Mota Ir., 112 - CEP 01277-900.

Trabalho apresentado em forma de painel no VI Congresso Brasileiro de Rinologia e Cirurgia Estética da Face, em Salvador - Bahia, de 07 a 09 de setembro de 1995.

Artigo recebido em 02 de fevereiro de 1996. Artigo aceito em 11 de março de 1996.

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