Versão Inglês

Ano:  1995  Vol. 61   Ed. 4  - Julho - Agosto - (10º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 324 a 328

PLASMOCITOMA DE LARINGE COM APRESENTAÇÃO CLINICA DE PÓLIPO.

Plasmacytoma Occurring as a Laryngeal Polyp.

Autor(es): Luiz Fernando Bleggi Torres*,
Joel Takashi Totsugui**,
Elmar Allen Fugmann***,
Caio Soares***,
Betina Werner*.

Palavras-chave: Pólipos

Keywords: Polyps

Resumo:
Os autores apresentam um caso de pólipo laríngeo em um homem de 70 anos. O paciente foi admitido no hospital com história de disfonia e tosse seca cota evolução de 2 anos. A laringoscopia evidenciou um pólipo pediculado em região supra-glótica, quando foi realizada a biópsia excisional. O diagnóstico histopatológico foi deplasmocitoma da microscopia eletrônica evidenciou células com abundante retículo endoplasmático. Foi feita exérese da lesão par microcirurgia. Seguiu-se tratamento radioterápico da laringe, e todos os exames complementares - laboratoriais e de imagem - normalizaram.

Abstract:
The authors present a case of a 70 yeas old man with progressive hoarseness due to a laryngeal polyp. Excisional biopsy proved the mass to be a plasmacytoma. Electron microscopy demostrated cells with large endoplasmic reticulum, characteristic of plasmacytes. Late date examination of the patient did not reveal dissemination of the neoplasia. The patient received adjuvant radiotherapy and is still free of symptoms.

INTRODUÇÃO

Plasmocitomas extra-medulares (PEM) são tumores de células plasmáticas derivadas dos linfócitos B. Estas células são responsáveis pela síntese de imunoglobulinas, principalmente as de cadeia leve (kappa e lambda). Na maioria dos casos - de 75 a 90% - os PEM localizam-se no trato aerodigestivo superior, onde normalmente há maior quantidade de plasmócitos1-7. Destes, a grande maioria localiza-se em nariz, nasofaringe e seios paranasais, sendo incomuns em laringe1, 2, 6-8.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino, 70 anos, foi admitido no serviço de Endoscopia Per-oral do Hospital de Clínicas da UFPR em março de 1994. Apresentava disfonia, tosse seca e leve dispnéia há aproximadamente 2 anos, com agravamento do quadro há 4 meses. Relatava astenia, epigastralgia e emagrecimento de 3 kg em 30 dias. O exame físico era normal e não havia linfonodomegalia cervical.

A laringoscopia direta revelou lesão polipóide avermelhada, não ulcerada, em região supraglótica e que ocupava a comissura anterior. A luz da laringe estava parcialmente obstruída pelo tumor, que causava limitação na mobilidade das pregas vocais. A broncoscopia revelou subglote, traquéia e brônquios normais. O paciente foi submetido à microcirurgia de laringe para exérese da lesão.

O exame histopatológico mostrou plasmocitoma composto por lençol de células de citoplasma eosinofílico, com núcleos discretamente pleomórficos, arredondados, excêntricos e com cromatina radiada. Notou-se a presença de plasmoblastos e focos de depósito amilóide (figs. 1 e 2).

Figura 1. Corte histológico de mucosa laríngea revestido por epitélio respiratório (E), contendo no córion (C) infiltrado plasmocitário neoplásico. HE x100.



Figura 2. Detalhe do infiltrado neoplásico composto por plasmócitos com núcleo excêntrico e citoplasma amplo (seta). Presença de depósito de amilóide (A). HE x400.

A microscopia eletrônica confirmou a presença de grande quantidade de plasmócitos com complexo de Golgi proeminente (fig. 3).

Os exames de sangue e de urina foram normais. A proteína de Bence-Jones foi negativa. Radiografia simples de esqueleto e aspirado de medula óssea não apresentaram alterações. A endoscopia digestiva alta evidenciou úlcera duodenal ativa.

Após o tratamento cirúrgico da laringe, o paciente obteve melhora acentuada dos sintomas e foi submetido à radioterapia adjuvante, estando atualmente sob controle ambulatorial.

DISCUSSÃO

As células plasmáticas são distribuídas em todos os tecidos do organismo, irias são encontradas em maior número na medula óssea, linfonodos, amígdalas palatinas, lâmina própria do trato gastrointestinal e na mucosa do nariz e dos seios paranasais. A proliferação neoplásica das células plasmáticas resulta em população imunologicamente homogênea que pode produzir doença disseminada ou localizada. Estas neoplasias representara menos de 1% de todas as neoplasias malignas de cabeça e pescoço1, 2, 3, 4.

A forma localizada dos plasmocitomas foi descrita pela primeira vez em 1905 por Schridde. Ela pode ser subdividida em dois grupos: plasmocitoma solitário do osso (PSO) e plasmocítoma extra-medular (PEM). O primeiro diz respeito a uma neoplasia de células plasmáticas restrita a um osso, que pode eventualmente disseminar-se e tornar-se indistinguível do mieloma múltiplo.

Figura 3. Microscopia eletrônica demonstrado plasmócito com núcleo oval (N), cromatina heterogênea e citoplasma rico em complexo de Golgi composto por lamelas paralelas (G). Acetado de uranila/citrato de chumbo x 10500.

plasmáticas restrita a um osso, que pode eventualmente disseminar-se e tornar-se indistinguível do mieloma múltiplo. O PEM, por sua vez, origina-se na submucosa de tecidos fora da medula óssea e com menos freqüência transforma-se na forma disseminada4-6, 8, 9. Corresponde a menos de 10% de todas as neoplasias de células plasmáticas7, 8, 10.

A localização mais freqüente do PEM é na cabeça e pescoço. Nestes, os seios paranasais e a mucosa do nariz e nasofaringe são os locais mais acometidos por esta neoplasia. Outras localizações do PEM citadas na literatura são: glândulas salivares e lacrimais, pele, órbita, glândula tireóide, orofaringe, laringe, traquéia, linfonodos cervicais, mesetéricos e pélvicos, pleura, estômago, pâncreas, rim, baço, mamas, ovários, testículos e cordão espermático2, 3, 5-9. Destas localizações, a laringe é uma das formas mais raras. Os PEM de laringe são mais comuns na epiglote, seguida pelas falsas cordas vocais e pelo ventrículo1, 3, 4, 6, 9.

A incidência do plasmocitoma de laringe predomina dos 40 aos 70 anos1, 3-9. Prevalece no sexo masculino, com uma relação homem/mulher de 2-4:11, 4-6.

A maioria dos pacientes com plasmocitoma de laringe apresenta rouquidão progressiva, por um período de vários meses a alguns anos. As apresentações agudas são raras, geralmente surgem em conseqüência de hemorragia ou infecção sobre o tumor. Outros sintomas que podem aparecer são dispnéia e tosse seca. Disfagia, obstrução total da laringe, estridor, dor e destruição óssea são sintomas mais tardios e se relacionam com o avanço local da doença1, 3, 4, 6, 7.

Hemograma, eletroforese de proteínas, raio-x de esqueleto e aspirado de medula óssea geralmente são normais. A pesquisa de proteínas de Bence-fones também é negativa na maioria das vezes1, 6, 9. Maniglia (1983)3 e Cabrera et ai (1992)6 sugerem a negatividade destes exames como critério diagnóstico para PEM. Os exames laboratoriais anormais sugerem comprometimento sistêmico da doença.

Os plasmocitomas de laringe apresentam-se como pólipos lobulados ou placas espessadas, sendo geralmente submucosos e com superfície lisa, mas podem ulcerar quando localmente avançados1, 3, 4, 6, 7. A multiplicidade é observada em 10 a 20% dos casos1, 5, 6. O padrão microscópico é de coleção de plasmócitos, com maturidade variada, imersos em estroma esparso, por vezes com depósito amilóide1, 3-9. As suas características histológicas não refletem o comportamento biológico1, 5, 6. O diagnóstico diferencial deve ser feito com granuloma de células plasmáticas, neuroblastoma, carcinoma pouco diferenciado, linfoma, melanoma e sarcoma imunoblástico1, 3-7, 9.

O tratamento de escolha para os PEM é a radioterapia. A dose de radiação recomendada é 3000 a 6000 rads por 5 a 7 semanas. A cirurgia deve ser utilizada para fins de biópsia e exérese de lesões residuais. A combinação dos dois, cirurgia e radioterapia, também pode ser utilizada. A quimioterapia é reservada para doença localmente avançada, recorrente ou disseminada1, 3-8.

A recorrência local aparece em até 10 anos após o diagnóstico inicial do tumor1, 6. As metástases para linfonodos cervicais estão presentes em 14 a 26% dos casos1, 4, 6. Não existem critérios prognósticos quando se trata da transformação do PEM em mieloma múltiplo. Acredita-se que isso possa ocorrer numa taxa que varia de 8 a 40%1, 4-6, 8-10. Holland et al (1991)8 sugerem o tamanho do tumor, o nível das proteínas plasmáticas e a presença de uma espícula de proteína monoclonal na eletroforece do plasma como critérios para a identificação das lesões solitárias que se transformarão em mieloma múltiplo.

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Seção de Neuropatologia e Microscopia Eletrônica* do Serviço de Anatomia Patológica** e Serviço de Bronco-Esofagologia*** do Hospital de Clínicas de Curitiba, Universidade Federal do Paraná.

Endereço para correspondência: Luiz F. Bleggi Torres, M. D., Ph. D. Seção
de Neuropatologia e Microscopia Eletrônica, Serviço de Anatomia Patológica, Departamento de Patologia Médica Hospital de Clínicas - Rua General Carneiro, 181 - CEP 80060-900 - Curitiba - PR - Brasil. Fax 55 41264-5872.

Artigo recebido em 10 de abril de 1995.
Artigo aceito em 18 de maio de 1995.

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