Versão Inglês

Ano:  1999  Vol. 65   Ed. 4  - Julho - Agosto - ()

Seção: Relato de Casos

Páginas: 342 a 344

 

Schwannoma Maligno de Tonsila Palatina. Relato de Caso e Revisão De Literatura.

Tonsilar Malignant Schwannoma. A Case Report and Literature Reviw.

Autor(es): Ana P. S. Zarzur*;
Antonio C. Cedin*;
José C. R. Fernandes*,
Ivan C. F. Barbosa**;
Valdete Melo***.

Palavras-chave: Schwannoma maligno, tonsila palatina

Keywords: malignant Schwannoma, tonsilar

Resumo:
Os schwannomas malignos são sarcomas raros, que crescem a partir de nervos periféricos, originários das células de Schwann, células perineurais ou fibroblastos. Os autores fazem uma revisão bibliográfica e relatam um caso de Schwannoma maligno em região de tonsila palatina num paciente do sexo masculino, com 37 anos de idade, com queixa de disfagia, diagnosticado através de biópsia excisional associada a achados clínico-radiológicos. O interesse do relato se dá pela raridade do caso e por algumas dificuldades diagnosticas.

Abstract:
Malignant schwannomas are rare sarcomas which grow from peripheral nerves, including those from Schwann cells, perineural cells or fibroblasts. The authors make a literature review and a case description of a malignant tonsilar schwannoma in a 37 year-old male that presented with dysphagia. The diagnosis was made by excisional biopsy associated with clinical and radiological founds. The purpose of this report is to describe a rare case of malignant schwannoma as well as to present some difficulties in its diagnosis.

INTRODUÇÃO

Desde 1777 reconhece-se o potencial que as células de Schwann têm, de originar neoplasias invasivas9, sendo que Verocay, em 1908, descreveu o primeiro caso de schwannoma (ou neurilemoma)6.

Schwannomas malignos são raros em cabeça e pescoço, muitas vezes com diagnóstico e tratamentos tardios5. Menos da metade deles (13 a 29%) cresce na vigência de neurofibromatose (ou doença de Von Recklinghausen), sendo que estes casos têm pior prognóstico5.

Os casos malignos de schwannoma são mais freqüentemente descritos em parede lateral de pescoço e extremidades9, entrando no diagnóstico diferencial de massas do espaço para-faríngeo. Cerca de 50% desses casos apresentam-se como massas em orofaringe3.

Apresentamos um caso de schwannoma maligno de loja tonsilar em um paciente do sexo masculino, com 37 anos de idade, engenheiro, com queixa de disfagia, dispnéia e roncos, cujo diagnóstico foi feito através de repetidas biópsias e tomografia computadorizada. O paciente não apresentava sinais de neurofibromatose, nem comprometimento de estruturas vizinhas. Foi tratado cirurgicamente, com exerese da lesão e acompanhamento clínico e radiológico durante seis meses.

APRESENTAÇÃO DE CASO CLÍNICO

W. A., com 37 anos de idade, do sexo masculino, branco, engenheiro, procurou nosso Serviço em julho de 1995, com história de "irritação em orofaringe", dispnéia e alteração da voz, progressivos havia um ano. Evoluiu com roncos e períodos de apnéia noturna, passando a dificuldade respiratória também diurna, disfagia e odinofagia, sem comprometimento do estado geral. Não apresentava antecedentes de infecções de orofaringe ou qualquer outro antecedente mórbido. Ao exame físico geral, encontrava-se em bom estado geral, levemente dispnéico, com voz estrangulada, sem alterações cutâneas e sem alterações em movimentos linguais. Ao exame otorrinolaringológico, apresentava massa tumoral visível em terço posterior de fossa nasal direita, com superfície lisa, bem delimitada, indolor ao toque e de coloração avermelhada. Durante a inspeção de orofaringe, notou-se sua origem em tonsila palatina direita, ocupando cerca de 80% da luz de oro e rinofaringe, medindo aproximadamente 7,0 cm de diâmetro. Suas dimensões foram confirmadas com nasofibrolaringoscopia. Orelhas não apresentavam comprometimento e não havia adenomegalia em região cervical.

Realizou-se a primeira biópsia sob anestesia local, no mesmo dia da consulta, ambulatorialmente. Após análise do material, o diagnóstico histológico foi de sarcoma de Kaposi, sendo então procedida investigações sorológicas para HIV e metabólicas, que se revelaram normais. A tomografia computadorizada de cabeça e pescoço evidenciou massa tumoral ocupando rino e orofaringe à direita (Figura 1). Realizou-se nova biópsia, sob sedação, com retirada de maior quantidade de material, que foi enviado a dois laboratórios. Os diagnósticos prováveis foram de fibromixoma ou schwannoma sem malignidade. Os exames foram avaliados por equipes de cabeça e pescoço e oncologia, que afastaram comprometimento de estruturas vizinhas. Optou-se, então, por exerese transoral.



Figura 1. Tomografia computadorizada mostrando massa tumoral em rino e orofaringe à direita.



Após excisão cirúrgica, a peça (Figura 2) foi submetida a exame histológico (Figura 3) e imuno-histoquímico, que revelou presença de proteína S100, confirmando o diagnóstico de schwannoma de baixa malignidade. O paciente teve alta hospitalar após dois dias. Retornou após seis meses para reavaliação clínica, oncológica e radiológica, que se revelaram normais.

COMENTÁRIOS FINAIS

Schwannomas são tumores raros que ocorem igualmente em ambos os sexos, na faixa etária de 40 aos 50 anos de idade8. Os schwannomas malignos são mais raros ainda³, e a associação com doença de Von Recklinghausen nem sempre é presente9, 5, 4, 7, 8. Outros tumores podem acompanhar a doença, como rabdomiossarcoma, angiossarcoma, lipossarcoma, hemangiopericitoma e sarcomas não classificados4. O diagnóstico diferencial deve ser feito com outros tumores como linfomas, abscessos para-faríngeo' de etiologia desconhecida, laringoceles e carcinomas anaplásicos3.

O quadro clínico mais comum é a presença de massa indolor, com efeito compressivo local. Invasão e recorrência local após excisão são comuns, alguns casos com risco de desenvolvimento de um segundo tumor primário, especificamente o adenocarcinoma de cólon. Por isso, follow up prolongado é indicado³. Só pudemos acompanhar o paciente por seis meses, pois o mesmo residia em outro Estado.



Figura 2. Peça cirúrgica.



A abordagem cirúrgica indicada é externa, transcervical, com margem de segurança; porém, baseamos-nos nas biópsias e nas avaliações oncológica e da Equipe de Cabeça e Pescoço para conduzirmos o presente caso.

Os achados histológicos de pleomorfismo nuclear e hipercromasia, observados em neurilemomas, podem ser mal interpretados e levar a diagnósticos errôneos de malignidade². O tumor claramente se origina de estrutura neural periférica ou do interior de um neurofibroma. À microscopia óptica, são caracterizados por fascículos de células fusiformes, com núcleos ondulados em paliçada. O schwannoma maligno pouco diferenciado, no entanto, requer outros métodos para diagnóstico, como microscopia eletrônica e/ou imuno-histoquímica, especialmente se não evidenciamos o nervo periférico do qual se original. Outros tumores que requerem maior estudos são: schwannoma maligno com diferenciação em rabdomiossarcoma, schwannoma maligno glandular e schwannoma epitelióide maligno. O schwannoma maligno convencional contém o antígeno S-100 à imuno-histoquímica8, achado observado neste caso.

Ressaltamos, assim, a importância de uma investigação detalhada e multidisciplinar dos tumores de orofaringe.



Figura 3. Fotomicrografia de Schwannoma maligno.



AGRADECIMENTOS

Salomão e Zoppi associados-Laboratório de Patologia Clínica.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. DANIELLO, N. J.; GOLDSTEIN, S. 1. - Retropharyngeal hematoma secondary to minor blunt head and neck trauma. ENT J., 73:, 1994.
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3. DILKES, M. G.; ED, F.R.C.S.; MORRISSON, G. A. J.; F.R.C.S.; ORR, W. P.; M. B.; B.S. - Rare presentation of a parapharingeal schwannoma. The J. of Laring. And Otology, 105: 384-385, 1991. 4. ELIAS, M. M.; BALSAN, A. J. M.; PETERSE, J. L.; KEUS, R. B.; HILGERS, F. J. M. - Malignant schwannoma of the parapharyngeal space in Von Recklinghause's disease: a case report and review of the literature. The J. of Laring. and Otology, 107.- 848-852, 1993.
5. GREAGER, J.A.; REICHARD, K. W.; CAMPANA, J. P.; DAS GUPTA, T. K. - Malignant Schwannoma of the Head and Neck. The American J. of Surgery, 163:440-442, 1992.
6. MYSSIOREK, D. J.; SILVER, C. E.; F. A. C. S. and VÁLDES, M. E. - Schwannoma of the cervical sympathetic chain. Thej. of Laring. and Otology, 102.962 - 965, 1988.
7. ROCCA, A.; LEOPOLD, N.; BONNEAU, H.; FERRA, M. - Les schwannomes lingaux. Ann. Chir. Plast. Esthet., 38 (2):167171, 1993.
8. TU-ANH CHU; SHMOOKLER, B. M. - Malignant Epithelioid Schwannoma: A Ligth Microscopic and Immunohistochemical Study. J. of Surg. Oncology, 39. 68-72, 1988.
9. WALLING, A. D. - Malignant Schwannoma. Kansas Medicine, Apil: 102 - 3, 1989.




* Médico (a) do Serviço de Otorrinolaringologia da Beneficência Portuguesa de São Paulo.
** Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia da Beneficência Portuguesa de São Paulo.
*** Médica Estagiária do Serviço de Otorrinolaringologia da Beneficência Portuguesa de São Paulo.

Trabalho realizado no Serviço de Otorrinolaringologia da Beneficência Portuguesa de São Paulo. Trabalho apresentado no 33°. Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia e 4°. Congresso Norte/Nordeste de ORL, realizados em Recife (PE), no período de 2 a 6 de novembro de 1996.

Endereço para correspondência: Ana Paula S. Zarzur - Rua Maestro Cardim, 770 - Paraíso - 01323-001 São Paulo /SP. Telefone: (Oxxl1) 288-5449 ou 288-0773. Fax: (Oxxll) 287-7049.

Artigo recebido em 7 de outubro de 1998. Artigo aceito em 6 de abril de 1999.

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