Versão Inglês

Ano:  1999  Vol. 65   Ed. 2  - Março - Abril - (9º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 172 a 174

Neurofibroma Nasal: Relato de Caso e Revisão da Literatura

Nasal Neurofibroma: Report of a Case and Literature Review.

Autor(es): Viviane C. da Sílva*,
Luciana B. Agra**,
Marcos R. de Freitas***,
Sebastião D. Pinheiro****.

Palavras-chave: neurofibroma, cavidade nasal

Keywords: neurofibroma, nasal cavity

Resumo:
Os autores apresentam um caso de neurofibroma acometendo a cavidade nasal, sendo esta uma localização pouco freqüente desta neoplasia benigna, porém com possibilidade de malignização especialmente nos pacientes com neurofibromatose (doença de Von Recklinghausen). Originam-se das bainhas nervosas, e entre 25 a 45% dos casos acometem a região da cabeça e pescoço. Destes, apenas 4% têm origem nas fossas nasais e seios paranasais. O tratamento consiste em remoção cirúrgica completa.

Abstract:
The autores present a case of neurofibroma occuring in nasal cavity, being this not a very frequent location of this benign neoplasia, although with possibilities of malignization especially in patients with neurofibromatosis (Von Recklinghausen disease). They originate from nervous wrappers and between 25 to 45% happen in head and neck region. From these, only 4% occur in nose and sinus. Their tréatment is completely surgical removal.

INTRODUÇÃO

O neurofibroma é uma neoplasia benigna de origem neurológica, mais precisamente das células de Schwam, podendo surgir de um nervo simpático, sensitivo ou motor 1,2. Sua apresentação pode ser como único tumor ou múltiplos tumores como na doença de Von Recklinghausen (DVR)1,3,4. De 25% a 45% dos neurofibromas ocorrem na cabeça e pescoço; porém, destes, apenas 4% encontram-se em fossas nasais e
paranasais 1,3,4,5,6,7,8,9,10,11. Seu potencial de malignização é em torno de, 2,6% subindo no entanto, para 3 a 15% em pacientes com DVR. Quando malignizam, apresentam um aspecto semelhante ao fibrossarcoma 1,4,10.

Seu aspecto macroscópico é de uma massa de coloração branco-acinzentada e apresentam consistência firme, sendo em geral pequenos, móveis, indolores, habitualmente descapsulados e, com freqüência, subcutâneos. Microscopicamente, possuem um padrão frouxo de faixas entremeadas de delicadas células fusiformes com núcleos alongados, esguios e às vezes ondulados1,4. A sintomatologia do neurofibroma varia de acordo com sua localização, e o nervo acometido sendo resultante de sua ação compressiva das estruturas adjacentes e/ou da função nervosa alterada. O tratamento preconizado pela literatura é a exérese cirúrgica completa da massa tumoral 1,3,4,5,6,7,8,9.


APRESENTAÇÃO DE CASO CLÍNICO

O paciente R.S.S. , do sexo masculino, com 46 anos de idade, pedreiro, procedente de Fortaleza /CE, foi atendido no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Walter Cantídio, da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará, com queixa de obstrução nasal.

Informava apresentar obstrução nasal constante há cerca de 20 anos, tendo ocorrido ao longo deste período episódios de epistaxes leves. Citava ainda, anosmia. Ao exame físico otorrinolaringológico apresentava leve opacificação de membrana timpânica bilateral. Na rinoscopia anterior, observava-se uma massa esbranquiçada, com vascularização evidente, de consistência elástica, e que ocupava toda a cavidade nasal esquerda, desviando o septo nasal para a direita (4+/4+). Não se observavam alterações semiológicas na pele é em outros órgãos (Figura 1).

Figura 1. Rinoscopia anterior esquerda.

Solicitou-se tomografia computadorizada dos seios paranasais e cavidade nasal, a qual demonstrou massa nasal de densidade de partes moles medindo 3,1 x 4,3 x 5,5 cm, com características tomográficas de crescimento lento, expansiva, determinando destruição e rarefação óssea das paredes mediais dos seios maxilar direito e esquerdo, bem como septo nasal e complexo etmoidal bilateral, além de pansinusiopatia (Figuras 2e3).

O tratamento proposto foi a exérese cirúrgica da tumoração por microcirurgia endonasal, tendo sido observados no ato cirúrgico, material purulento proveniente dos seios paranasais e massa tumoral de inserção alargada em repto nasal à esquerda, com aderências em parede lateral nasal do mesmo lado, e perfuração septal em área 111 de Cottle.

O estudo anatomopatológico demonstrou unia neoplasia benigna neural, formada por feixes ondulados de células fusiformes, com discreta hipereromasia nuclear, levando à conclusão de que se tratava de um neurofibroma (Figura 4).

Numa reavaliação do paciente dois meses após a cirurgia, ele queixava-se apenas de obstrução nasal à direita, devido a deformidade septal residual, e não apresentava sinais de recidiva do tumor à esquerda. A última avaliação, no sexto mês pós-operatório, mostrou que a fossa nasal direita, apesar da deformidade septal residual, apresentava razoável permeabilidade à passagem aérea, e o paciente não mais apresentava queixa de obstrução nasal. Não observaram sinais de recidiva.

DISCUSSÃO

O neurofibroma, acometendo a cavidade nasal, é uma patologia não muito freqüente (menos cie 4% dos neurofibromas de cabeça e pescoço), havendo poucos relatos na literatura mundial, sendo ainda mais raro quando não estão associado à doença de Von Recklinghausen1,3,4,5,8,9. Em geral, estes tumores manifestam-se na quinta e sexta décadas de vida, exceto nos pacientes com DVR, quando essa manifestação se dá mais precocemente, até mesmo na infância1,4. Apesar de sua pouca freqüência, não devem no entanto ser negligenciados no diagnóstico diferencial das neoplasias nasais, principalmente tendo em vista sua possibilidade de malignização (2,6% na população em geral e 3 a 15% nos pacientes com DVR)1,4,10. É importante o seguimento desses pacientes no pós-operatório, sobretudo nos casos onde, devido à extensão da tumoração, não se tem certeza de sua exérese completa.

Figura 2. Tomografia computadorizada em corte coronal.



Figura 3. Tomografia computadorizada em corte axial.



Figura 4. Aspecto microscópico do tumor, corado com hematoxilina - eosina

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* Ex-Residente de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Walter Cantídio e Professora da Disciplina de Otorrinolaringologia do Curso de Fonoaudiologia da Universidade de Fortaleza /CE.
** Ex-Residente de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Walter Cantídio.
***Professor Assistente da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará.
****Professor Adjunto da Disciplina de Otorrinolaringologia e Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará.

Trabalho realizado no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Walter Cantídio, da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará, e apresentado como Tema Livre ( número 290 ) no 33-° Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia, ocorrido de 2 a 6 de novembro de 1996, em Recife /PE. Endereço para correspondência: Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará- Serviço de Otorrinolaringologia - Rua Professor Costa Mendes, 1608 - Bairro Rodolfo Teófilo - 60430-140 Fortaleza /Ceará - Brasil. Artigo recebido em 9 de outubro de 1998. Artigo aceito em 6 de abril de 1999.

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