Relato de Caso
Linfoma de células natural killer (NK)/T nasal (Congresso Triológico)
Nasal natural Killer (NK)/T - cell Lymphoma
Autores:
Tiago Vieira Tavares (Médico residente de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo) Residente do 3ª ano de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo
Isabella Sebusiani Duarte (Residente de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo) Residente do 3ª ano de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo
Thomaz Antonio Fleury Curado (Residente de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo) Residente do 2ª ano de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo
Ana Paula Correia de Araújo Bezerra (Residente de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo) Residente do 3ª ano de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo
Antonio Carlos Cedin (Mestre em Otorrinolaringologia) Chefe da Residencia do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo
Palavras-Chave
Linfoma, Tumor nasal
Resumo
Keywords
Lymphoma, nasal tumor
Abstract
Instituição: Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo - Clínica de ORL Iva F. Barbosa
Suporte Financeiro:
Introdução:
O linfoma não Hodgkin (LNH) corresponde a aproximadamente 5% dos cânceres do corpo humano, sendo 25 a 40% extranodal. 1 O LNH do trato nasossinusal pode se apresentar com fenótipos celulares diferentes, sendo de linhagem de células B, linhagem de células T e, recentemente, linhagem de células natural killer (NK). 2
Histologicamente, uma variedade de apresentações é encontrada, com freqüente angioinvasão e angiocentrismo, associada com zonas de necrose, afetando preferencialmente estruturas da linha média facial.
A doença afeta com mais freqüência adultos jovens do sexo masculino, e normalmente uma associação com o vírus Epstein-barr (VEB) é demonstrada. 3
As terapias recomendadas provem da experiência de poucos trabalhos retrospectivos, sugerindo-se radioterapia, radioquimioterapia ou transplante celular medular autólogo ou halogênico.
Relatamos um caso de LNH de células NK/T nasal em paciente de 28 anos do sexo masculino que apresentava como queixa clínica principal obstrução nasal.
Relato do caso:
JV, sexo masculino, 28 anos, apresentando queixa de obstrução nasal bilateral há vários anos, pior em fossa nasal esquerda. Havia sido submetido a septoplastia há três meses.
Ao exame físico a mucosa nasal apresentava aspecto polipóide e friável à manipulação.O paciente foi então submetido à avaliação sorológica e biópsia de mucosa nasal. A sorologia mostrou positividade para Leishmaniose e o exame anatomopatológico evidenciou processo inflamatório crônico inespecífico.
O paciente evolui com piora do quadro obstrutivo nasal, apresentando a orofaringoscopia lesão ulcerada em palato duro.
A nova análise histopatológica realizada nesta ocasião da mucosa do palato e septo nasal foi sugestiva de LNH de células NK/T tipo nasal.
O exame imunohistoquímico mostrou-se positivo para os antígenos CD3, CD20, CD56 e CD45. A determinação do VEB foi positiva.
O paciente foi encaminhado para o serviço de hematologia, onde o completo estadiamento da doença foi realizado, não se evidenciando lesão sistêmica.
O tratamento proposto para o paciente foi quimioterapia seguida de radioterapia.
Após cinco ciclos de quimioterapia, observou-se progressão da doença, ocorrendo perfuração do terço anterior do septo nasal e lesão expansiva preenchendo grande extensão das cavidades nasais (figura 1).
Decidiu-se então manter o tratamento quimioterápico por mais tempo, postergando-se a radioterapia.
Discussão:
O linfoma NK/T nasal é o mais comum subtipo de linfoma primário nasal em populações da Ásia, México e América do Sul. Acomete geralmente as vias aéreas superiores, podendo acometer também o trato gastrintestinal, a pele e os testículos. 4
A doença afeta com mais freqüência adultos jovens do sexo masculino, e normalmente uma associação com o VEB é demonstrada, como em nosso caso. Clinicamente, a doença cursa geralmente com obstrução nasal unilateral, provocada pela massa intranasal. Alguns casos cursam com extensão da lesão por contigüidade acometendo o palato, os seios paranasais, as órbitas, a nasofaringe e a orofaringe.
O acometimento do trato gastrintestinal se observa em forma de úlceras extensas na mucosa do intestino delgado e cólon, com clínica de hemorragia digestiva. O acometimento cutâneo se apresenta em forma de nódulos muitas vezes ulcerados. 4
O diagnostico dessa enfermidade é dado pelo estudo anatomopatológico, que mostra um infiltrado difuso de células neoplásicas linfóides, com padrão angiocêntrico, angioinvasão e angiodestruição. 5
O imunofenótipo das células neoplásicas determinadas por imunohistoquímica revela o seguinte padrão: CD2+, CD3+ e CD56+ 10, como demonstrado neste caso.
O tratamento do LNH NK/T extraganglionar baseia-se na poliquimioterapia. Nos estadios localizados pode-se tentar o tratamento combinado com quimioradioterapia. Porém, estudos em casos de doença localizada com radioterapia como tratamento inicial não são raros. 6
Considerações Finais:
O Linfoma NK/T nasal é uma patologia rara, porém deve ser suspeitada e incluída no diagnóstico diferencial das lesões tumorais da cavidade nasal com aspecto polipóide.
Referências Bibliográficas:
1. Kim GE, Lee SW, Chang SK et al. Combined chemotherapy and radiation versus radiation alone in the management of localized angiocêntrico lymphoma of the head and neck. Radiother Oncol 2001; 61: 261-9.
2. Cleary KR, Batsakis JG. Sinonasal lymphomas. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994; Nov; 103(11): 911-4.
3. Jaffe ES, Krenacs L, Raffeld M. Classification of cytotoxic T-cell and natural killer cell lymphomas. Semin Hematol 2003; 40: 175-84.
4. Shahi PK, Espada VM. Extranodal T/NK-cell lymphoma, nasal type: a case report and review of the literature. An. Med. Interna 2005; 22(12)
5. Porcu P, Baiocchi RA, Magro C. Recent developments in the biology and therapy of T-cell and natural killer-cell lymphomas. Curr Opin Oncol 2003; 15: 353-62
6. Chim CS, Ma SY, Au WY et al. Primary nasal natural killer cell lymphoma: long-term treatment outcome and relationship with the international prognostic index. Blood 2004; 103; 216-21.
