Palavras-Chave
Crânio, Displasia Fibrosa poliostotica, Ossos Faciais

Resumo

Keywords
Cranio, Facial Bones, Fibrous Dysplasia

Abstract

1- Introdução

      A displasia fibrosa é doença rara e benigna, caracterizada pela reabsorção do osso normal, que é substituído por tecido fibro-ósseo, levando à formação de um trabeculado pobremente calcificado e desorganizado¹. As lesões são expansivas, lentamente progressivas, determinando sintomatologia por fraturas patológicas, compressão de estruturas nobres ou deformidade estética^1,2. O presente caso demonstra acometimento subclínico de vários ossos craniofaciais.

2- Apresentação do caso

      SCSA, sexo feminino, 16 anos, parda, amazonense. Há 10 anos queixando-se de obstrução e prurido nasais intermitentes, acompanhados de rinorréia hialina e crises esternutatórias, e dor frontal e interorbitária crescentes. Mãe atópica. Apresentava piora da dor há 30 dias, sem melhora após último tratamento para "sinusite". A rinoscopia revelou hipertrofia de conchas inferiores e palidez da pituitária. Portava raios-X de seios paranasais demonstrando hiperdensidade de seio frontal esquerdo, esfenoidal e células etmoidais. 

      A tomografia computadorizada de crânio evidenciou lesões ósseas expansivas, caracterizadas por espessamento e esclerose, lembrando "vidro despolido", envolvendo processo zigomático maxilar e parede lateral nasal direitos, ossos frontais, etmoidais, esfenoidal e temporal esquerdo

      Realizou-se tratamento clínico da rinite, e optou-se pela conduta expectante nas lesões craniofaciais, com acompanhamento tomográfico periódico.

3- Discussão

      A etiologia da displasia fibrosa é controversa. Diversos autores sugerem que pode ser resultado de uma maturação óssea anormal; outros acreditam que seja uma resposta óssea anormal ao trauma; alguns sugerem associação com altos níveis de estrogênios; porém, a maioria advoga uma causa genética resultando no desenvolvimento ósseo anormal^2,3.

A doença mais freqüentemente envolve um único osso (forma monostótica), constituindo 70% dos casos. O restante corresponde às formas poliostóticas sem envolvimento extra-esquelético, com relatos raros de síndrome de McCune-Albright em cerca de 3% dos casos, em que co-existem lesões poliostóticas, hiperpigmentação cutânea e endocrinopatias, dentre elas a puberdade precoce, doença de Cushing e hiperparatireoidismo. Os homens são mais acometidos numa proporção de 2:1, prevalecendo entre adultos jovens, com média de 28 anos, embora seja mais precoce e prevalente no sexo feminino na síndrome de McCune-Albright, com a raça branca tendo um predomínio de 80%^2,3,4.

Na variedade poliostótica o acometimento craniofacial é descrito em 40-60%, geralmente unilateral, afetando, em ordem de freqüência, maxilares, mandíbula, os ossos frontal, esfenóide e etmóide, e mais raramente o temporal e occipital. Já na forma unifocal, apenas cerca de 10% dos pacientes desenvolvem lesões nesta topografia^3,5.

Na displasia fibrosa a lesão se expande e leva à distorção e fraqueza óssea, causando deformidade e destruição do esqueleto, e quando afeta os ossos craniofaciais pode levar ao comprometimento de nervos cranianos, órbita e globo ocular e até cápsula ótica^1,2. Em uma série de 21 casos, os sintomas mais comuns foram dor facial atípica ou cefaléia (57%), seguidos por congestão sinusal/infecção (43%), inicialmente atribuídos a uma rinossinusite³.

O caso apresentado demonstra um acometimento poliostótico e bilateral craniofacial, divergindo dos relatos quanto ao predomínio da unilateralidade, e concordando quanto aos aspectos clínico-epidemiológicos. A paciente é portadora de rinite alérgica, havia sido submetida a ciclos de tratamento com melhora desta, com permanência e agravamento da cefaléia, e não apresentava deformidade estética, o que retardou o diagnóstico definitivo.

A tomografia computadorizada é o exame de escolha para diagnóstico e seguimento, e as características radiológicas refletem sua morfologia. Três padrões são descritos. A forma pagetóide, vista neste caso, é mais freqüente, descrita em 56% dos casos, alternando áreas escleróticas e translúcidas, resultando na aparência de vidro despolido. As formas esclerótica e cística afetam 23% e 10% dos pacientes, respectivamente^1,2,3.

      A maioria dos autores concorda quanto ao tratamento conservador da doença, conduta no caso descrito, indicando cirurgia quando é acompanhada de manifestações clínicas significantes ou deformidade estética^2,3,6. Ainda existe a possibilidade da doença se estabilizar após a puberdade^2,4.

4- Referências bibliográficas

1-     Yetiser S, Gonul E, Tosun F, Tasar M, Yidir Y. Monostotic craniofacial fibrous dysplasia: the turkish experience. J Craniofac Surg 2006; 17(1):62-7.

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Figura 1

TC de seios paranasais - Corte coronal