Palavras-Chave
hiperparatireoidismo, tumores mandibulares, tumor marrom

Resumo
O tumor marrom é uma lesão focal de células gigantes, uma forma localizada de osteíte fibrosa cística, que representa o estágio final do processo de remodelamento ósseo, associada ao hiperparatireoidismo primário ou secundário. Trata-se do relato de caso de uma mulher de 37 anos, em hemodiálise, com aumento de volume maxilomandibular diagnosticado como tumor marrom. O controle do paratormônio foi alcançado por meio de paratireoidectomia total, com sucesso na regressão do tumor sem recorrência da lesão após um ano de "follow-up". Os diagnósticos diferenciais, as considerações sobre as causas da doença e as opções terapêuticas são apresentados.

Keywords
brown tumor, hyperparathyroidism, mandibular tumor

Abstract
The brown tumor is a focal giant cells lesion, a localized form of fibrous-cystic osteitis that represents the final stage of bone remodeling process, associated with primary or secondary hyperparathyroidism. A case of maxillomandibular brown tumor in 37-year-old dialyzed woman is reported. The level of parathyroid hormone was controlled by total parathyroidectomy with tumor regression success. No recurrence was observed with one year of follow-up. The differential diagnosis, considerations regarding the causes of the disease and therapy options are presented.

Introdução

O tumor marrom é uma lesão focal de células gigantes associada ao hiperparatireoidismo primário ou secundário, invasivo em alguns casos, mas sem potencial neoplásico. (1, 2, 6) Apesar de ser característica do hiperparatireoidismo primário, casos associados à insuficiência renal crônica (IRC) estão sendo relatados cada vez mais. Em pacientes com IRC, representa uma forma extrema de osteodistrofia. (2, 5, 6) É mais comum em ossos longos, costelas e pelve, mas pode ocorrer em qualquer osso, inclusive maxila e mandíbula, cujas lesões são raras. (3, 4)

Apresentação do Caso

Paciente do sexo feminino, 37 anos, feminina, com queixa de aumento de volume doloroso maxilomandibular bilateralmente e região intra-oral iniciado há quatro meses como uma pequena lesão gengival tratada com curetagem pela odontologia, mas que evoluiu com aumento de volume indolor progressivo. A paciente estava sendo submetido à hemodiálise há oito anos por IRC. O exame otorrinolaringológico revelou um aumento de volume maxilomandibular bilateralmente, maior à direita, com significativa extensão para palato.

Os exames laboratoriais mostravam elevados níveis de creatinina, uréia, fosfatase alcalina (1831.0 U/L) e paratormônio (PTH) de 1927.0 pg/ml (normal 12 a 72pg/mL). Os níveis de cálcio sérico total e iônico estavam diminuídos. O raio-X da face mostrou lesões císticas insulflantes da maxila e mandíbula bilateralmente. A tomografia computadorizada da face mostrou uma lesão óssea difusa e heterogênea, com áreas líticas e aumento de volume multilobulado na maxila e mandíbula bilateralmente. As glândulas paratireóides mostravam-se aumentadas na ecografia cervical. Os achados de hiperparatireoidismo confirmaram o diagnóstico de tumor marrom.

A paciente foi submetida à paratireoidectomia total, cujo estudo anatomopatológico revelou a presença de adenoma. No sexto dia pós-operatório já se observou diminuição importante do tumor. Com um ano de follow-up o tumor permanece estável. No entanto, não houve regressão adicional à observada nos primeiros dias de pós-operatório. O PTH atual é de 70.43 pg/mL com fosfatase alcalina de 190 U/L.

Discussão

O tumor marrom é uma forma de osteíte fibrosa cística, o estágio final do processo de remodelamento ósseo durante o hiperparatireoidismo primário ou secundário. (2) A lesão localiza-se em áreas de intensa reabsorção óssea e o defeito torna-se preenchido por tecido fibroelástico que deforma o osso e simula uma neoplasia (1), devendo ser diferenciado de outros tumores ósseos da face como o tumor das células gigantes verdadeiro, granuloma de células gigantes e o cisto ósseo aneurismático. (4)

A hiperplasia das glândulas paratireóides pode estar presente em muitos pacientes com IRC. Já a ocorrência do tumor é uma complicação rara do hiperparatireoidismo secundário na IRC, (5) apesar de se observar cada vez mais sua ocorrência em virtude do aumento da sobrevida dos renais crônicos. (3)

A hipocalcemia, hiperfosfatemia e a deficiência de calcitriol são características da IRC e razões principais para aumento da secreção da PTH, causando alterações morfológicas das glândulas da paratireóide. (5) O PTH altera a relação entre o cálcio intra e extracelular, aumentando a reabsorção óssea, diminuindo sua densidade e levando ao depósito de cálcio nos tecidos moles. O PTH da paciente mostrava-se 26 vezes acima do normal, fosfatase alcalina elevada, cálcio diminuído e fosfato elevado, contribuindo para o quadro de osteodistrofia severa.

A ocorrência do tumor marrom é mais comum na mandíbula que na maxila e três vezes mais freqüente em mulheres acima de 50 anos. Os sintomas podem ser dor, edema duro, alteração da função do aparelho mastigatório, deformidade da aparência, como na paciente do caso, ou ser totalmente assintomático.

O controle do hiperparatireoidismo é a terapia de escolha. No hiperparatireoidismo primário e secundário por IRC é bem documentada a regressão ou o completo desaparecimento do tumor após paratireoidectomia, sendo considerada a única terapia correta por inúmeros autores. (2) O tratamento de escolha para a paciente foi de paratireoidectomia total, com regressão do tumor já nos primeiros dias de pós-operatório.

Comentários Finais

O tumor marrom maxilomandibular pode se desenvolver em pacientes com IRC e simular neoplasia óssea, devendo ser considerado no diagnóstico diferencial dos tumores ósseos desses pacientes. O controle do hiperparatireoidismo é mandatório e pode ser alcançado com paratireoidectomia total.

Figura 1

A. Tomografia computadorizada coronal demonstrando tumor em maxila e mandíbula bilateralmente. B. Tumoração extendendo-se para o pálato. C. Assimetria facial causada pelo tumor marrom antes da cirurgia e após paratireoidectomia (D)