Palavras-Chave
Carcinoma Mucoepidermóide, Tumor Epitelial Maligno, Tumor de Septo Nasal

Resumo
O carcinoma mucoepidermóide é a neoplasia maligna mais comum das glândulas salivares, sendo o principal sítio de acometimento a parótida. Ocorre também em glândulas salivares menores desde a cavidade nasal até os pulmões. A localização nasal do carcinoma mucoepidermóide é extremamente rara. Apresentamos um caso de uma paciente de 32 anos com história de obstrução nasal, epistaxe e tumoração em fossa nasal direita. A biópsia revelou tratar-se de carcinoma mucoepidermóide. Realizamos ressecção tumoral por via endoscópica, associada à radioterapia complementar. O anátomo-patológico classificou-o como de alto grau de malignidade.

Keywords
Mucoepidermoid Carcinoma, Malignant Epithelial Tumor, Nasal Septum Tumor

Abstract
Mucoepidermoid carcinoma is the most common malignant neoplasia of salivary glands, parotid gland is the principal focus. Occurs in minor salivary glands too, since nasal cavity to lungs. The nasal localization of mucoepidermoid carcinoma is extremely rare. We present a case of a 32 years old patient with nasal obstruction, epistaxis and tumoration in right nasal fossa. Biopsy reveals mucoepidermoid carcinoma. Tumor resection was realized by endoscope surgery with associated complementary radiotherapy. Tumor was classified as high malignant level by histopatological examination.

INTRODUÇÃO

O carcinoma mucoepidermóide é o tumor maligno mais freqüente de glândulas salivares, acometendo glândulas salivares maiores e menores^1,2. É o tumor maligno mais comum na parótida (60-70% casos)^1,2. Originam do epitélio dos ductos excretores glandulares, podendo se desenvolver também nas salivares menores da cavidade nasal, seios maxilares, nasofaringe, orofaringe, laringe, pregas vocais, traquéia, pulmões e glândulas lacrimais^{1,3, 4}.

As lesões malignas da cavidade nasal e seios paranasais são extremamente raras, correspondendo por cerca de 3% das neoplasias de cabeça e pescoço. Nos Estados Unidos, há uma estimativa de menos de um caso para 100.000 habitantes^5,6. A literatura cita poucos casos de acometimento do septo nasal. Destes tumores cérvico-faciais, apenas 10% são provenientes de glândulas salivares localizadas na mucosa nasossinusal, tendo como principais subtipos, em ordem de freqüência, o adenóide cístico, adenocarcinoma e o mucoepidermóide⁵. Em estudo realizado por Calderon-Garcidueñas et al.⁶, com 256 pacientes portadores de neoplasia maligna nasossinusal, não foi descrito nenhum caso de carcinoma mucoepidermóide nesta localização.

APRESENTAÇÃO DO CASO

Uma paciente de 32 anos, feminino, melanoderma. Atendida com história de obstrução nasal, rinorréia fluida e epistaxes freqüentes de fossa nasal direita há cerca de 2 anos. Relata ter eliminado massa avermelhada da mesma narina há aproximadamente 1 ano, após crise esternutatória.

Ao exame otorrinolaringológico: fossa nasal direita apresentava massa tumoral com aspecto verrucoso, róseo, macio e sangrante à manipulação, não pulsátil, implantado em septo nasal, ocluindo a via aérea.

Nasofibroscopia revelou lesão vegetante originada na região anterior do septo nasal, estando preservados assoalho e parede lateral. Tomografia Computadorizada (TC) dos seios da face mostrou acometimento do septo nasal à direita em áreas III e IV de Cottlè e cisto de retenção em seio maxilar esquerdo. TC cervical revelou linfonodomegalia reacional. A biópsia tumoral revelou Carcinoma Mucoepidermóide. O tumor foi classificado com T1, N0, M0.

Foi submetida à cirurgia para exérese do tumor, com acesso via endonasal. O tumor foi retirado em bloco único e amplo, incluindo a cartilagem septal e mucosa contralateral, resultando em ampla perfuração do septo. As margens de segurança estavam macroscopicamente normais, sendo confirmadas por exame de congelação no intra-operatório.

O exame anatomo-patológico revelou carcinoma mucoepidermóide de alto grau de malignidade retirado com margens cirúrgicas livres. Cartilagem septal sem infiltração tumoral.

Foi encaminhada ao Serviço de Oncologia para radioterapia complementar.

DISCUSSÃO

O carcinoma mucoepidermóide corresponde a 6 a 9% de todos os tumores de glândulas salivares³, sendo encontrado principalmente em glândulas salivares maiores e menores intra-orais. Cerca de 10% dos casos de carcinoma mucoepidermóide ocorrem em outros epitélios de revestimento. A dificuldade em se estudar esses sítios não habituais é a escassez de estudos e publicações^1,3.

A cavidade nasal e os seios paranasais são regiões infreqüentes de lesões malignas. O principal tumor maligno nasossinusal é o carcinoma espinocelular. Dos glandulares, o mucoepidermóide é o terceiro em freqüência, menor que o adenóide cístico e o adenocarcinoma^5,6. Estudos mostram que 0,6% de todos os tumores de glândulas salivares são mucoepidermóides nasossinusais. Quando consideramos todos os mucoepidermóides, 4,8% são nasossinusais⁴.

O carcinoma mucoepidermóide é infreqüente na primeira década de vida, tendo um aumento da incidência em adultos jovens³. Estudos são conflitantes com relação ao sexo: alguns acreditam não haver predileção¹, outros afirmam preferência pelo sexo feminino (60,2%)³. Como fatores predisponentes têm-se exposição à radiação ionizante, RT prévia, refino de níquel, solventes químicos, couro, serragem, formaldeído, poluição⁶. A paciente trabalhava em salão de beleza com tinturas químicas e formol.

Manifestam-se como massa única, indolor, de crescimento progressivo e arrastado^1,3. Geralmente, tumores nas fossas nasais são encontrados mais precocemente que os paranasais, devido aos seus sintomas^1,5. A incidência de metástases ocultas é baixa.

Histologicamente, o carcinoma mucoepidermóide é caracterizado pela presença de células mucosas, escamosas e intermediárias (com metaplasia epidermóide)^3,4. O padrão é cístico ou papilar cístico³. Podem ser classificados em baixo, intermediário ou alto grau de malignidade baseando-se em cinco parâmetros: proporção de elementos císticos e sólidos, presença de invasão neural, necrose, anaplasia e taxa mitótica^1,4.

O tratamento é baseado no grau de malignidade do tumor, extensão tumoral e nas condições gerais do paciente. Deve-se realizar ressecção cirúrgica ampla, seguida de radioterapia pós-operatória para os tumores de intermediário e alto grau, sendo aceitável apenas a cirurgia em tumores de baixo grau^1,4. Esvaziamento cervical deve ser realizado nos casos com metástase regional, estadiamento clínico avançado ou alto grau histológico^1,3. A quimioterapia tem sido sugerida em carcinomas de alto grau por terem sensibilidade semelhante aos carcinomas espinocelulares³. No caso optou-se por não realizar esvaziamento ganglionar, mantendo acompanhamento com TC cervicais.

O prognóstico é influenciado pelo grau tumoral, invasão óssea, idade maior de 60 anos, dor, metástase cervical e paralisia facial. Os tumores de baixo grau apresentam 90% de sobrevida em 10 anos, enquanto os de alto grau 42%⁴.

A paciente encontra-se com pouco mais de 1 ano de pós-operatório, sem sinais de recidiva local, regional ou metástases.

Carcinoma Mucoepidermóide de Septo Nasal

Visões endoscópicas e microscópica (HE, 100x) do mucoepidermóide septal. CI: Corneto Inferior Direito.