Waner Josefa de Queiroz Moura (Residente do segundo ano em Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza) Universidade Federal do Pará
Louise Sauma de Oliveira (Residente do primeiro ano em Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza) Universidade Federal do Pará
Paulo Marcos Fontelles de Lima Araújo (Especialista em Otorrinolaringologia) Médico-Preceptor da Residência Médica em Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza - UFPA
Angélica Cristina Pezzin Palheta (Doutoranda em Neurociências) Médica-Preceptora da Residência Médica em Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza - UFPA
Maria Cristina Lima (Médica do Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza) Universidade Federal do Pará
Introdução
O rabdomiossarcoma de orelha média é um tumor raro, altamente agressivo, usualmente encontrado em crianças abaixo dos dez anos de idade, mais freqüente no sexo masculino e na raça branca.1,2
Em cerca de 41% dos casos sua localização é na região da cabeça e pescoço, e apenas 8% destes desenvolvem-se na orelha média e mastóide.1,2
Existem quatro tipos histológicos identificados: embrionário, alveolar, botrióide e pleomórfico, sendo a maioria do subtipo embrionário. Considera-se que 20% dos pacientes apresentam sarcomas indiferenciados.1,2,3
Os sinais clínicos são similares aos da otite média crônica: otalgia, hipoacusia, otorréia purulenta, pólipo hemorrágico em conduto auditivo externo (CAE) e tecido de granulação.1,2,3,4
O diagnóstico é realizado através de biópsia e análise imunohistoquímica com Vimentina e antígenos musculares específicos. Exames radiográficos, especialmente a tomografia computadorizada, são essenciais para a avaliação do tamanho, sítio anatômico e extensão da lesão.1,2
O seu tratamento requer terapia multimodal, incluindo ressecção cirúrgica, quimioterapia multiagentes e radioterapia.1,2
Apresentação do caso
Sexo masculino, 3 anos, procedente de Ipixuna - PA, iniciou em outubro de 2006 quadro de otalgia esquerda, fazendo uso de medicação local, o qual não sabe referir, com melhora após dois dias. Em novembro do mesmo ano apresentou febre alta intermitente, esporádica, e após cerca de dez dias, abscessos em membros superiores e tronco. Na mesma época, a mãe observou lesão de aspecto tumoral no CAE, de rápido crescimento, associado a abaulamento na região da mastóide ipsilateral. Após dez dias evoluiu com paralisia facial esquerda, edema facial acentuado e fístulas retroauriculares com drenagem de secreção piossanguinolenta, além de obstrução nasal, rinorréia e desequilíbrio com inclinação do corpo para esquerda. Em dezembro deu entrada no Hospital do Pronto Socorro Municipal de Belém, em virtude do intenso quadro vertiginoso e desequilíbrio apresentado pelo paciente. Neste hospital iniciou esquema antimicrobiano com Metronidazol e Ceftriaxona, sem melhora do quadro clínico, sendo então referenciado para o Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza. O exame físico mostrou: lesão de aspecto polipóide ocupando todo CAE esquerdo e presença de secreção purulenta com drenagem de secreção piossanguinolenta retroauricular. Mantida antibioticoterapia, entretanto o paciente evoluiu com cefaléia intensa, sonolência e vômitos esporádicos.
A tomografia computadorizada das mastóides revelou: presença de tecido com densidade de partes moles ocupando o conduto auditivo externo, hipotímpano, mesotímpano, ático, antro e as células das mastóides à esquerda, causando destruição óssea da parede lateral da mastóide, infiltrando e espessando o tecido celular subcutâneo da região retroauricular adjacente.
O paciente foi submetido a timpanomastoidectomia radical. Durante o ato cirúrgico observou-se destruição labiríntica ampla e comprometimento do nervo facial. Evoluiu no pós-operatório com acentuado desequilíbrio e vômitos.
O exame histopatológico revelou rabdomiossarcoma botrióide. O paciente foi encaminhado para tratamento quimioterápico e radioterápico.
Discussão
O rabdomiossarcoma botrióide é responsável por apenas 6% dos casos. Acomete preferencialmente superfícies mucosas do organismo: vagina, útero, bexiga, nasofaringe e orelha média.2,5,6
A paralisia facial é um sinal clínico incomum nesses pacientes.1,2 Entretanto, relatou-se um caso que apresentou inicialmente um quadro de paralisia facial unilateral.2
Manifesta-se usualmente como massa de aspecto polipóide no CAE, comprometendo a membrana timpânica, infiltrando tecidos e determinando edema periauricular.6
O diagnóstico diferencial é muito importante, já que a terapia prolongada com antibióticos retarda o diagnóstico e o tratamento.1,2
Comentários finais
Em virtude da similaridade do quadro clínico, deve-se suspeitar de rabdomiossarcoma de orelha média em todo paciente que apresentar quadro sugestivo de otite média crônica e lesão polipóide no CAE, sem melhora clínica após antibioticoterapia prolongada, uma vez que o prognóstico é diretamente proporcional ao diagnóstico precoce.
Referências Bibliográficas
1. Jinwei HU, Shunli LIU, Jianhua QIU. Embryonal rhabdomyosarcoma of tha middle ear. Otolaryngol Head and Neck Surg 2002; 126(6): 690-692.
2. Hernández JV, Urueña AM, Almario JE. Rabdomiosarcoma embrionário del oído médio. Presentación de um caso. Acta otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello 2003; 31(2): 73-8.
3. Jan MMS. Facial paralysis: a presenting feature of rhabdomyosarcoma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998. 46: 221-4.
4. Rabdomiosarcoma de oído medio. Caso clínico. An Otorrinolaringol Mex 1999, 44(1):26-9.
6. Shirani S, Alizadeh F, Kashani SS. Rhabdomyosarcoma of the middle and inner ear. Iran J Radiol 2003: 157-9.
