Palavras-Chave
Doença auto imune, Surdez neurossensorial, Tumor hipofisário, Ressonância Nuclear Magnética(RNM)

Resumo

Keywords
Autoimmune diseases, Neurosensorial deafness, Pituitary tumor, Nuclear magnetic resonance

Abstract

Introdução

A surdez rapidamente progressiva caracteriza- se por perda auditiva no período de alguns dias ou semanas. Dentre as causas podemos citar a doença imuno mediada da orelha interna, que evolui com disacusia neurossensorial progressiva, bilateral e assimétrica acompanhada ou não de sintomas vestibulares e zumbido. Normalmente acomete pacientes com idade entre 40 e 50 anos e é mais comum no sexo feminino. Sua fisiopatologia ainda não é totalmente conhecida, mas a terapia com corticoesteroides reforça a idéia do envolvimento de processos imunomediados na gênese da doença.

É comum a associação da disacusia neurossensorial e doenças auto imunes sistêmicas como lupus eritematoso sistêmico, entre outras.

A conduta diagnóstica da doença auto imune da orelha interna é baseada na historia clínica, exame otorrinolaringológico, investigação audiológica e exames laboratoriais inespecíficos e específicos, como: velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa, imunocomplexos circulantes, crioprecipitação, imunoglobulinas (IgM,IgG,IgA), anticorpo anti colageno II, auto anticorpos(fator antinúcleo, anticorpos músculo liso, fator antiperinuclear),anticorpos para fosfolipideos, serotonina e gangliosídeos. Podendo os três últimos anticorpos estar relacionados com o comprometimento da orelha interna na síndrome auto imune da fibromialgia.

Estudos mais recentes demonstraram o envolvimento do anticorpo anti 68kD (Hsp 70), sendo o Western Blot um teste altamente específico para o seu diagnóstico.

Apresentação do Caso Clínico

DSL, feminino, 46 anos, casada, professora, natural de Volta Redonda - RJ. Apresentou-se no serviço com queixa de hipoacusia à direita com evolução de 4 meses, associada a zumbidos intermitentes homolaterais, tipo campainha.Sua história patológica pregressa apresentava glaucoma e fibromialgia, em uso regular de ciclobenzaprina e fluoxetina há três meses.Antecedentes familiares: irmã com síndrome de Churg-Strauss, primos com doença de Crohn e filho em pesquisa de doença auto-imune. Exame otorrinolaringológico: otoscopia e orofaringe sem alterações e fossas nasais com mucosas descoradas e hipertrofia de conchas inferiores. Submetida a audiometria tonal liminar, apresentou perda neurossensorial de grau moderado à direita, orelha esquerda com limiares acústicos sociais normais, com queda em 6 kHz e 8 kHz. Hemograma completo sem alterações, sorologia negativa para sífilis, toxoplasma e anti-HIV, proteína C reativa discretamente aumentada (ptn-C 12mg/l), complemento C3 alterado (C3 175mg%) e FAN positivo com padrão pontilhado fino, evidenciando acometimento auto-imune sistêmico. Foi indicada prova terapêutica com prednisona 80mg/dia, sem adesão da paciente.

Após três semanas, a paciente começou a queixar-se de cefaléia, sendo encaminhada ao neurologista. Realizada RNM de crânio que revelou massa expansiva sugestiva de meningioma selar/para-selar esquerdo. Posteriormente, um estudo tomográfico cerebral associado demonstrou que o processo expansivo selar era compatível com macroadenoma hipofisário. Diagnóstico anatomopatológico confirmado após a ressecção do tumor.

Discussão

 Lenhardt¹, em 1958, foi o primeiro a correlacionar o acometimento auto imune da orelha interna na fisiopatologia da hipoacusia neurossensorial bilateral. Posteriormente, em 1979, Mc Cabe e cols² descreveram clinicamente a relação da disacusia neurosenssorial com auto imunidade através do sucesso da terapia imunossupressora. Historicamente, o diagnostico etiológico de disacusia neurosenssorial proveniente de acometimento imunológico permanece como desafio pela dificuldade de estabelecer auto anticorpos específicos que comprometem a orelha interna. No presente caso, a história patológica pregressa e a história familiar associadas aos dados audiológicos foram fundamentais para a suspeita de doença auto-imune da orelha interna; porém, frente a queixas associadas não compatíveis com o diagnóstico presumido, a TC e a RNM tiveram papel decisivo na avaliação e no prognóstico da paciente.

Comentários Finais

A etiologia auto imune deve estar em mente perante o quadro de perda auditiva neurossensorial, rapidamente progressiva. A possibilidade de reversão e estabilização da perda auditiva neurossensorial com o uso de corticoterapia nos quadros associados a doenças auto imunes sistêmicas deve ser valorizada. É imperativo que ressaltemos a introdução de estudos por imagem na propedêutica da surdez rapidamente progressiva, para detecção de lesões centrais. A RNM é o exame de escolha na investigação radiológica da orelha interna, do nervo vestíbulo-coclear e do sistema nervoso central.

Referências Bibliográficas

1. Lehnhardt E.: Plötzlich Hörstorungen auf beiiden Seiten gleichzeitig oder nacheinander aufgetreten. Z. Laryngol. Otol. 1958; 37: 1-17.

2. McCabe B.F.:Autoimmune Sensorineural Hearing Loss. Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1979; 88: 585-589.

3. Penido N.O.; Aumont M.D.; Leonhardt F.D.; Abreu C.E.C.; Toledo R.N.: Disacusia neurossensorial imunomediada. Rev. Bras. Otorrinolaringol. 2002; 68(5): 730-734.

 4. Alvarenga E.H.L.; Cruz O.L.M.; Grellet M.; Colafêmina J.F.: Disacusia sensorioneural autoimune: Avaliação auditiva em pacientes portadores de doença auto-imune. Rev. Bras. Otorrinolaringol. 1999; 65(1): 50-57.

5. SILVA, N.M.A.V.M.: Doença auto-imune da orelha interna: Métodos diagnósticos imunológicos.São Paulo; 2000; 1: pp.40-86 [Dissertação de mestrado.Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.]

6. Bittar R.S.M.; Thomé D.C.; Nascimento E.V.; Sanchez T.G.: Doença auto-imune da Orelha Interna.Hospital das Clínicas de São Paulo [ Site na internet ].Dísponivel em http://www.hcnet.usp.br/otorrino/arq7/auto.htm. Acessado em 07/02/2007.