Palavras-Chave
neuroma plexiforme, nervo facial, neurofibromatose

Resumo

Keywords
plexiform neurofibroma, facial nerve, neurofibromatosis

Abstract

INTRODUÇÃO

Neurofibromatoses são doenças neurocutâneas que apresentam amplo espectro de manifestações clínicas1.

Admite-se pelo menos duas formas de neurofibromatose. A neurofibromatose tipo I (NF-I) ou doença de Von Recklinghausen1,2 apresenta incidência de 1:2500 a 1:3000 nascidos vivos2. Manifesta-se em diversos tecidos tais como pele, tecidos nervosos e ossos1.

Relatamos um caso de neurofibromatose tipo I manifestando-se por neuroma plexiforme em base de crânio.

RELATO DE CASO

JCO, 23 anos, procedente da Bahia apresentou otite externa à direita de difícil controle clínico. A tomografia computadorizada de ossos temporais evidenciou massa retroauricular direita.

Ao exame físico: mímica facial preservada, pavilhão auditivo e região periauricular sem alterações, conduto auditivo externo e membrana timpânica de aparência normal. Diversas máculas café-com-leite localizadas no tronco.

À tomografia computadorizada de ossos temporais com cortes finos e contraste demonstrou processo expansivo infiltrativo que envolvia postero-superiormente o conduto auditivo externo direito e se estendia à região sub-temporal, ao nervo facial, ao forame jugular e ao canal do nervo hipoglosso ipsilateralmente. Constatou-se também lesão expansiva do nervo óptico esquerdo sugestiva de glioma

À ressonância magnética a lesão retroauricular apresentou sinal intermediário nas seqüências T1 e T2 , constatou-se também aumento das dimensões e impregnação anômala pelo gadolíneo das segunda e terceira porções do nervo facial direito. Sugestivo de neuroma plexiforme

O estudo da neurocondução motora do nervo facial revelou redução das amplitudes motoras o que representa perda axonal motora à direita.  O  arco reflexo trigêmino-facial apresentou retardo do R1 à direita, compatível com desmielinização proximal. A eletromiografia da musculatura da face foi normal ao repouso e recrutamento máximo.

DISCUSÃO

 O diagnóstico da NF-I é baseado na presença de pelo menos 2 critérios dentre os já estabelecidos na literatura1,3.  1) seis ou mais máculas café-com-leite maiores que 5 mm de diâmetro em indivíduos pré-puberais ou 15 mm em indivíduos pós-puberais; 2) dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um neurofibroma plexiforme; 3) sardas nas axilas ou na região inguinal; 4) gliomas de nervo óptico; 5) dois ou mais hamartomas de íris; 6) alterações ósseas como displasia da asa do esfenóide ou afinamento do córtex de ossos longos, com ou sem pseudoartrose e 7) um parente de 1º grau que preencha os critérios para NF1.

Neurofibroma são freqüentes em adultos acometidos pela NF-I, surgindo tipicamente na adolescência1. Podem ser cutâneos, subcutâneos ou nodulares plexiformes4.

Neurofibromas plexiformes acometem de 25 a 30 % dos indivíduos com NF11,. São localmente invasivos podendo apresentar morbidade elevada já que crescem difusamente ao longo do comprimento do nervo podendo alterar a função dos nervos acometidos além de comprometer diversas estruturas profundas5. No entanto, em vários casos estes tumores são silenciosos sendo revelados apenas por estudos de imagem. A velocidade de crescimento destas lesões é geralmente mais acentuada ao final da adolescência com posterior período de inatividade.  Entre os neuromas apenas o neuroma plexiforme apresenta risco de transformação maligna6 que é de 1 a 5 %3

O tratamento cirúrgico costuma ser a abordagem padrão do neuroma plexiforme, No entanto a remoção cirúrgica do neurofibroma plexiforme costuma ser difícil devido às aderências do tumor nos tecidos vizinhos e sua vascularização2,4 .

       A radioterapia estereotáxica para neuromas plexiformes solitários da cabeça e pescoço tem sido uma opção de tratamento4. Embora a experiência de tratamento destas lesões com irradiação estereotáxica ainda ser limitada, dados da literatura sugerem bom controle a longo prazo 6.

Diante das estruturas acometidas pelo  neurofibroma plexiforme neste caso, optou-se pela cirurgia radioestereotáxica. A dose total aplicada foi de 6.000 cGy, dose dentro dos parâmetros da literatura6. O paciente  encontra-se em observação para controle evolutivo da lesão, sem queixas clínicas até o momento.

REFERENCIAS

1  Crawford A H, Schorry E K. Neurofibromatosis update J Pediatric Orthop 2006;26:413-423

2  Kaleb Y. Neurofibromatosis Types 1 and 2 The Neurologist  2006;12(2) 86-93

3  Lin V; Daniel S, Forte V Is A Plexiform Neurofibroma Pathognomonic of Neurofibromatosis Type I?The Larymgoscope 2004;114(8) 1410-1414

4  Wise J, Cryer J E, Belasco J B, Jacobs I Elden Management of Head and Neck Plexiform Neurofibromas in Pediatric Patients With Neurofibromatosis Type 1 Archives of Otolaringology Head & Neck Surgery 2005; 131(8) 712-718

5  Robertson T C, Buck D A, Schmidt-Ullrich R, Powers C N, Reiter E R Isolated Plexiform Neurofibroma: Treatment with three-dimensional conformal radiotherapy. The Laryngoscope 2004 114(7) 1139-1142

6  Chopra R B S, Morris C G, Friedman W A, Mendenhall W M Radiotherapy and Radiosurgery for Benign Neurofibromas American Journal of Clinical Oncology 2005; 28(3) 317-320