Palavras-Chave
Tumor, Miofibroblástico, Laringe,

Resumo
Um caso de tumor miofibroblástico inflamatório em laringe causando disfonia é relatado, tendo suas características clínicas e histológicas avaliadas de acordo com literatura consultada. O tratamento escolhido foi excisão cirúrgica completa. Este caso clínico chama atenção pela raridade da lesão, discutindo sobre correto diagnóstico, diagnósticos diferenciais e tratamento

Keywords
Tumor, Miofibroblastic, Larynx

Abstract
A case inflammatory miofibroblastic tumor of the larynx is reported. Its clinical sign and histologic features were analysed according to the reviewed literature. The chosen treatment was complete surgical excision. This clinical case calls attention to be rare and to argue about diagnosis, different diagnosis and treatment.

INTRODUÇÃO

O tumor miofibroblástico inflamatório (TMI) foi descrito inicialmente como uma lesão não neoplásica, decorrente de uma resposta inflamatória anormal. Porém, alguns aspectos indicam a sua natureza neoplásica, como o potencial de recorrência local, desenvolvimento multifocal, crescimento local infiltrativo, invasão vascular e metástase à distância ⁽²⁾. É mais comumente encontrado nos pulmões ^(1,2,5) . Na região da cabeça e pescoço, os seios paranasais e a órbita são mais acometidos. Na laringe existem cerca de 15 casos descritos na literatura (11 em adultos e 04 em crianças).

APRESENTAÇÃO DE CASO

      Paciente do sexo feminino, 71 anos, solteira, compareceu ao nosso ambulatório com queixa de disfonia persistente há dois anos. Negava dispnéia ou disfagia. Tinha antecedentes de abuso vocal, refluxo gastro-esofágico e tabagismo por 30 anos, cessado há 12 anos. Realizou radioterapia para neoplasia tireoideana há 22 anos.

 `A laringoscopia revelou lesão nos dois terços anteriores da prega vocal esquerda, com aspecto polipóide e mobilidade normal. As hipóteses foram de pólipo vocal, papiloma laríngeo, granuloma e carcinoma epidermóide. Optou-se por microcirurgia laríngea. No intraoperatório a lesão tinha consistência endurecida, restrita ao espaço de Reinke, sem infiltração das camadas profundas. Foi realizada completa exérese da lesão. O exame anátomo-patológico revelou tumor miofibroblástico inflamatório, com imuno-histoquímica positiva para vimentina e actina de músculo liso (1H4) e negativo para pan-citoqueratinas (HE1 e HE3) e antígeno de membrana epitelial (EMA). Exames de tomografia cervical e raio-X de tórax se revelaram  normais  e a endoscopia laríngea  após 08 meses de cirurgia  não revelou recidiva da lesão. A evolução clínica é favorável, com melhora significativa da disfonia.

DISCUSSÃO

      Na laringe o comportamento do TMI parece ser mais indolente, com prognóstico indeterminado devido à raridade da lesão.  Wenig et al ⁽⁶⁾ estudando 08 casos de TMI laríngeo, descreveram recorrência em apenas 01 . Os autores o consideram como lesão não-metastatizante que raramente pode recorrer.

A etiologia é incerta e alguns fatores como trauma ⁽¹⁾, vírus Epstein-Barr ⁽⁴⁾ e a translocação cromossomial (2p23) e do gene ALK ⁽²⁾ têm sido apontados como possíveis causas. Em nosso caso a exposição à radioterapia pode estar relacionado com o surgimento do tumor.   

Guilemany et al ⁽²⁾ relatam ocorrência em adultos de 11casos descritos na literatura até 2003, com idade entre 19 a 74 anos (08 masculinos  ). Em crianças ^(4,5), são relatados 04 casos com idade entre 05 a 11 anos (03 masculinos e 01 feminino).

A apresentação clínica varia desde disfonia, estridor até insuficiência respiratória. Guilemany et al ⁽²⁾, descrevem o primeiro caso na laringe com manifestações sistêmicas como febre, anemia, trombocitose, alteração do sedimento eritrocitário (VHS) e perda de peso. Em outro caso descrito ⁽¹⁾, a paciente apresentou miosite ossificante. Nossa paciente apresentava apenas disfonia.

Acomete principalmente a região glótica, revelando uma massa com aspecto polipóide, pedunculada e com superfície irregular. Os diagnósticos diferenciais,  incluem pólipo vocal, papiloma laríngeo, granuloma, tumores malignos.

Histologicamente é formado por um componente de células fusiformes, com fibroblastos e miofibroblastos, infiltrado linfocítico e de plasmócito, devendo  diferenciá-lo de carcinoma de células fusiformes,  histiocitoma fibroso,  fibrossarcoma, fasceíte nodular, tumor miogênico, miofibroblastoma, fibromatose e fibrossarcoma infantil congênito.

 O diagnóstico definitivo é realizado pela imuno-histoquímica que é positiva para vimentina em 89-99% dos casos, músculo liso específico em 89% e actina de músculo liso em 92%. Marcadores como a desmina (69%), citoqueratina (75-36%), KP-1 (24%), CD 68 (19%) e CD30 (6%) são positivos menos frequentemente. Alguns trabalhos apontam na inclusão do diagnóstico a ausência de necrose e figuras de mitose atípicas, pleomorfismo celular leve e ausência de crescimento infiltrativo.

O tratamento cirúrgico com biópsia excisional da lesão parece ser a melhor abordagem. A radioterapia pode ser usada em lesões persistentes ⁽⁵⁾. Em nosso caso a biópsia exicional da lesão apresentou ótimo resultado funcional. O acompanhamento clínico de 08 meses não revelou recidiva da lesão.

BIBLIOGRAFIA

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02- Guilemany JM, Alos L, Alobid I, Bernal-Sprekelsen M, Cardesa A.  Inflammatory myofibroblastic tumor in the larynx: clinicopathologic features and histogenesis. Acta Otolaryngol. 2005 Feb;125(2):215-9.

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