Palavras-Chave
Displasia, Mondini, Malformação, Ouvido Médio

Resumo
A Displasia de Mondini é derivada de malformação das cápsulas óticas, com atraso no desenvolvimento do modíolo da cóclea, na sétima semana de vida fetal. Leva à formação de somente um giro e meio da cóclea. Descrevemos um caso desta displasia bilateral com boa adaptação no uso de Prótese Auditiva.

Keywords
Dysplasia, Mondini, Malformation, Middle Ear

Abstract
The Mondini dysplasia consists of a developmental anomaly of the otic capsules, with na arrest in the development of the cochear modiolus in the seventh foetal week. This leads to to development of only one and half turns of. We described one case of bilateral dysplasia with good result using Hearing Aid.

Introdução

A Displasia de Mondini conta com 50% dos casos de perda auditiva neurosensorial não associada a síndromes ⁽¹⁾. Descrita pela primeira vez por Carlos Mondini em 1791, baseado nas descrições postmortem de achados dos ossos temporais de um garoto de 8 anos de idade, congenitamente surdo^(2)*. Trata-se de uma anormalidade na formação das cápsulas óticas com um atraso no desenvolvimento do modíolo da cóclea. Isso leva à formação de somente um giro e meio da cóclea. Há uma larga comunicação entre o saco coclear e o vestíbulo, que é anormal e alargado especialmente na horizontal⁽¹⁾. Podem ocorrer deformidades dos canais semicirculares, podendo ser muito grandes, pequenos ou estar ausentes e por vezes encontra-se dilatação do saco endolinfático. As funções vestibular e auditiva das orelhas podem estar normais a severamente afetadas, como perdas neurosensoriais profundas⁽²⁾. Essas funções podem ser observadas em crianças pequenas através de eletrococleografia, que pode apresentar ondas dissíncronas, intenso recrutamento e respostas assimétricas. As ondas dissíncronas sugerem hidropsia⁽³⁾.

Com o aprimoramento de exames de imagem as malformações ósseas congênitas da orelha interna, tradicionalmente consideradas doenças raras, têm provado ser causas comuns de surdez na infância. A Tomografia Computadorizada (TC) de Alta Resolução pode identificar de 20 a 30% das anormalidades do osso temporal em crianças com perda auditiva neurosensorial⁽⁴⁾. A Displasia de Mondini bilateral é uma patologia rara⁽⁵⁾.

Objetivo

Este trabalho tem por objetivo relatar um caso de Displasia de Mondini Bilateral

 Relato de Caso

A.R.S. sexo feminino, 7 anos de idade.

Nos últimos 2 anos criança apresentava-se desatenta, com dificuldade no desenvolvimento escolar e social. Vinha ainda queixando-se de ouvir ruídos contínuos em ambos os ouvidos e de apresentar tonturas esporádicas

Negou patologias pregressas ou história familiar de perda auditiva na infância e congênita.

Ao exame físico geral apresentava-se sem alterações.

No exame otorrinolaringológico a Acumetria evidenciou Weber sem lateralização e Rinne indicou perda auditiva neurosensorial bilateralmente. Otoscopia normal. Foram feitas duas audiometrias.

Audiometria (realizada na primeira consulta - 2004):

Disacusia Neurossensorial bilateral leve.

Audiometria realizada recentemente - 2006:

Disacusia Neurossensorial bilateral moderadamente severa.

Tomografia Computadorizada:

CT de ossos temporais, corte coronal, com deformidade de labirinto ósseo à esquerda.

CT de ossos temporais, corte coronal, com deformidade de labirinto ósseo à direita.

CT de ossos temporais, corte coronal, com deformidade de labirinto ósseo bilateral.

CT de ossos temporais, corte axial, com deformidade de labirinto ósseo bilateral.

Discussão

A Displasia de Mondini é uma alteração na formação do labirinto ósseo, que gera perda auditiva neurossensorial. Das perdas auditivas atribuídas a causas genéticas, aproximadamente 70% são classificadas como não sindrômicas e 30% como sindrômicas. Pode estar associada com agentes químicos(Talidomida) ou infecções (Rubéola) teratogênicas. Também pode aparecer em associação com outras síndromes^(2).

Chan at al⁽⁶⁾ descreveu mãe, filho e filha com Displasia de Mondini não associada a síndromes. Sete anos depois Griffith et al⁽²⁾ fez o mesmo e mostrou associação com genes autossômicos recessivos determinando a malformação.

No caso clínico estudado neste relato a paciente não apresentava história de contato materno com agentes químicos, ou infecções durante a gestação. A Displasia de Mondini se manifestou como uma malformação isolada e bilateral, não relacionada a alguma síndrome.

Segundo Shah et al⁽¹⁾, os pacientes com Mondini têm um grande risco de desenvolver meningite recorrente ou fístula perilinfática devido ao alargamento do aqueduto coclear ou uma conexão anormal entre o conduto auditivo interno e o labirinto membranoso⁽⁵⁾.

O paciente estudado neste relato não apresentou episódios de meningite e sinais radiológicos de fístula perilinfática ou outras malformações.

O paciente com Displasia de Mondini muitas vezes necessita de utilização de prótese auditiva para seu melhor desenvolvimento psico-social e intelectual. Alguns casos podem ter excelentes resultados com o encaminhamento para Implante Coclear. Daneshi et al⁽³⁾ relatou 5 casos clínicos de pacientes que obtiveram sucesso. Chegou-se à conclusão que a Displasia de Mondini não é uma contra-indicação ao uso de Implantes Cocleares multicanais.

Nosso paciente ainda não foi encaminhado para Implante Coclear por não apresentar uma perda auditiva profunda, sendo possível adaptação e boa qualidade de vida com o uso de Prótese Auditiva até o presente momento.

Conclusão:

A Displasia de Mondini é uma malformação que pode ou não estar associada a síndromes e a história clínica de teratogenicidade. Já foram relatados casos com caráter familiar. Bilateralidade é rara. Alguns pacientes podem ser beneficiados com o uso de Prótese Auditiva, mas em manifestações mais agressivas o Implante Coclear pode oferecer resultados satisfatórios.