Palavras-Chave
Cavidade nasal, Neoplasia, Tumor fibroso solitário

Resumo
A cavidade nasal raramente é sitio do tumor fibroso solitário. Atualmente, há menos de 30 casos descritos na literatura mundial. Nós apresentamos um caso de tumor fibroso solitário originário da cavidade nasal.

Keywords
Nasal cavity, Neoplasms, Solitary fibrous tumor

Abstract
The cavity nasal is a rare site for solitary fibrous tumor. At this moment, there are less than 30 cases reported in the world literature. We present a case of solitary fibrous tumor arising in the nasal cavity.

Tumor Fibroso Solitário da Cavidade Nasal

Introdução

O Tumor Fibroso Solitário (TFS) da cavidade nasal e dos seios paranasais é extremamente raro¹. Por ser uma lesão benigna seu conhecimento é importante como diagnóstico diferencial dos tumores que acometem a cavidade nasal.

Apresentação do caso

Paciente masculino de 47 anos foi encaminhado ao nosso serviço pela clínica oftalmológica, por apresentar história de epífora há três meses e obstrução nasal bilateral importante. A rinoscopia anterior apresentava massa brancacenta, não ulcerada e sem sangramentos à palpação, ocupando ambas as narinas.

Estudo tomográfico computadorizado dos seios da face mostrou lesão expansiva com densidade de partes moles, centrada ao nível da região naso-etmoidal mediana, destruindo a porção superior do septo nasal, as trabéculas etmoidais e lâmina crivosa do etmóide, ocluindo os meatos nasais médios e superiores bilateralmente. Havia também discreta erosão óssea da lâmina papirácea sem invasão tumoral orbitária. Ressonância nuclear magnética do encéfalo não mostrou evidências de extensão ou continuidade com estruturas da cavidade intracraniana.

Biópsia da lesão considerou a hipótese de tumor benigno da bainha neural, schwannoma. No estudo imuno-histoquímico, sugerido pelo patologista para esclarecer a histogênese do tumor, a lesão foi difusamente positiva para CD34 e negativa para S-100. Assim, o conjunto dos achados histológicos e imuno-histoquímicos foi compatível com tumor fibroso solitário.

O paciente foi submetido à cirurgia e toda a massa foi ressecada via endoscópica.  A lesão media em conjunto 4,5x4cm e a análise histopatológica ratificou o diagnóstico prévio. O pós-operatório evoluiu sem intercorrências e após 9 meses de seguimento não haviam  evidências de recidiva tumoral.

Discussão

O tumor fibroso solitário, também conhecido como mesotelioma fibroso benigno ou fibroma submesotelial foi originalmente descrito por Klemper e Rabin em 1931.¹

      Sua histogênese é controversa, mas recentes análises histoquímicas e estruturais demonstram uma origem mesenquimal, e não epitelial ou mesotelial. Essa hipótese é reforçada pelo encontro da lesão em sítios não relacionados a superfícies serosas.² Foi inicialmente descrito na pleura, mas identificado também em outras localizações, como cavidade nasal e nasofaringe (Witkin and Rosai,1991; Zuckerberg et al., 1991), pulmão, fígado, glândulas salivares, tireóide e outras.³ A localização em cavidade nasal e seios paranasais é extremamente rara, com menos de 30 casos descritos na literatura mundial.¹

      O TFS acomete mais frequentemente adultos, sem preferência de sexo.⁴ Na cavidade nasal, tipicamente leva à obstrução, podendo também estar associado a epistaxe, rinorréia, anosmia, cefaléia, dor facial e distúrbios visuais por compressão da órbita.⁵

      Macroscopicamente, é geralmente vista como uma massa exofítica pediculada. Microscopicamente, estes tumores apresentam-se como células alongadas dispostas em áreas hiper e hipocelulares, com bandas de colágeno em sua matriz, e vascularização proeminente.³ Pode ser confundido histopatologicamente com schwannoma, fibrosarcoma, angiofibroma,⁵ hemangiopericitoma, tumores neurológicos e vários tipos de histiocitomas fibrosos,⁴ permanecendo o tumor fibroso solitário como diagnóstico de exclusão.²

O estudo imuno-histoquímico é útil no diagnóstico diferencial destas patologias.⁴ O TFS é tipicamente reativo para vimentina, CD34 e CD99. ⁵Apresenta negatividade para queratina, proteína S-100, actina, antígeno de membrana epitelial, antígeno carcinoembrionário,² desmina, antígeno relacionado ao  fator VIII e HHF-35.⁵

      A maioria destes tumores é benigna e podem ser tratados com sucesso através de ressecção cirúrgica. Várias técnicas têm sido utilizadas, como maxilarectomia medial, rinotomia lateral, etmoidectomia externa, abordagem transfacial entre outros.⁴ Radioterapia tem sido também descrita, mas sem benefício comprovado.¹

Em 2006, Luigi Corina et al. descreveu o terceiro caso de ressecção via endoscópica que transcorreu sem complicações.⁴

        A agressividade é usualmente associada com grande volume, hipercelularidade, elevada taxa de mitoses, pleomorfismo e necrose. O fator prognóstico mais importante, entretanto, é a ressecabilidade do tumor. ² 

Comentários finais

Este relato salienta a importância do reconhecimento do tumor fibroso solitário no diagnóstico diferencial de outros tumores da cavidade nasal, assim como a possibilidade de ressecção via endoscópica, mesmo em tumores maiores.

Referências bibliográficas

1. Morales-Cadena M, Zubiaur FM, Alvarez R, Madrigal J, Zarate-Osorno A. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity and paranasal sinuses. Otolaryngol Head Neck Surg 2006; 135(6): 980-2.
2. Kessler A, Lapinsky J, Berenholz L, Sarfaty S, Segal S. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity. Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 121(6):826-8.
3. Stringfellow HF, Khan IA, Sissons MCJ. Solitary fibrous tumor arising in the nasal cavity: report of a case. J Laryngol  Otol 1996;110:468-470.
4. Corina L, Volante M, Carconi M, Contucci AM. An unusual solitary fibrous tumor after sphenoethmoidectomy. Otolaryngol Head Neck Surg 2006; 134(6): 1063-5.
5. Hicks  DL, Moe KS. Nasal solitary fibrous tumor arising from the anterior cranial fossa. Skull Base 2004; 14(4):203-7.