Palavras-Chave
histiocitose sinusal, polipose nasal, Rosai-Dorfman

Resumo
Rosai-Dorfman é uma doença rara, idiopática, caracterizada pela proliferação benigna geralmente vista em pacientes jovens. A linfadenopatia maciça geralmente envolve os linfonodos cervicais, com uma predominância de infiltração dos histiócitos sinusoidais. Aproximadamente metade dos pacientes apresentam acometimento extra-nodal, com 75% dos casos localizados na região da cabeça e pescoço. Os autores relatam um caso de um homem de 57 anos que se apresentou com massa nasal bilateral e linfadenopatia cervical. A apresentação clínica, as características histológicas, os achados radiográficos, e o tratamento da doença são discutidos no presente caso.

Keywords
nasal polyps, Rosai-Dorfman, sinus histiocytosis

Abstract
Rosai-Dorfman disease is a rare, idiopathic, benign histiocytic proliferation usually seen in younger patients. Massive lymphadenopathy most commonly involves the cervical lymph nodes, with a predominant infiltration of sinusoidal histiocytes. Nearly half of the patients will have extranodal involvement, 75% occurring in sites in the head and neck. The authors report on the case of a 57-year-old man presenting with bilateral nasal mass and cervical lymphadenopathy. The clinical presentation, histologic characteristics, radiographic findings, and treatment of the disease are discussed.

Introdução

A doença de Rosai-Dorfman é uma histiocitose rara, de caráter benigno, que acomete preferencialmente crianças e adultos jovens. Este é um relato de caso incomum, pois o diagnóstico se deu em um homem de 57 anos que se queixava de obstrução nasal bilateral e três massas cervicais. A doença de Rosai-Dorfman pode ter evolução autolimitada com remissão espontânea, contudo optamos pela cirurgia.

Apresentação do caso

Paciente de 57 anos, natural e procedente da cidade de Vitória de Sto.Antão, chegou ao serviço de otorrinolaringologia com queixa de obstrução nasal há um ano associada a aumento do volume cervical bilateralmente. Ao exame observamos três massas cervicais no nível II, todas indolores, de consistência firme entre 1cm e 2cm. Na rinoscopia havia massas bilaterais com aspecto polipóide e tumefação do septal, pior á esquerda. A tomografia dos seios da face revelou imagem hipoatenuante no seio maxilar direito com alargamento do complexo óstio-meatal, sem sinais de destruição óssea. Realizada biópsia endonasal e punção guiada por ultrassom das massas cervicais. O resultado do anátomo-patológico da massa nasal foi pólipo inflamatório. O diagnóstico da doença de Rosai-Dorfman foi feito através da citopunção. A biópsia excisional dos linfonodos cervicais confirmaram o diagnóstico. O paciente foi submetido a cirurgia endoscópica nasal associada ao acesso de Cadwel-Luc á direita. Na endoscopia nasal, um mês após a cirurgia, observou-se boa cicatrização. No momento o paciente refere perviedade nasal satisfatória sendo acompanhado no nosso serviço.

Discussão

A histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça é considerada uma desordem linfoproliferativa benigna, rara e de etiopatogenia desconhecida, inicialmente descrita em 1969 por Juan Rosai e Donald Dorfman.⁽¹⁾ A histiocitose linfonodal é mais comum em crianças. Envolve os linfonodos cervicais em 90% dos casos. Pode ser precedida por uma faringite inespecífica, mal-estar, suores noturnos ou perda de peso.⁽²⁾ No caso descrito, o paciente apresentava linfadenomegalia cervical, sem outros sintomas sistêmicos, mas não estava na faixa etária esperada, o que tornou o caso incomum.

      Sua forma extra-nodal pode afetar múltiplos órgãos. A pele é o sítio extra-nodal mais comum seguida das vias aéreas superiores. O acometimento nasossinusal ocorre em 16% dos casos e pode se manifestar como epistaxe, infiltração da mucosa septal ou polipose nasal.⁽³⁾ O diagnóstico diferencial pode ser feito com linfomas, linfossarcomas, granulomatoses e carcinomas com metástase cervical.

Os achados laboratoriais podem incluir aumento do VSH, anemia hemolítica auto-imune ou hipergamaglobulinemia policlonal. O diagnóstico da doença de Rosai-Dorfman é essencialmente histológico. O infiltrado de histiócitos sinusais com vários linfócitos vacuolizados dentro do citoplasma, fenômeno conhecido como emperipolese é o marco da doença, apesar de não ser patognomônico. As características imunohistoquímicas da histiocitose incluem a expressão de CD68 e S-100⁽⁴⁾.

A etiologia é desconhecida. Alguns vírus são implicados como o herpes vírus tipo 6, o Epstein-Barr e recentemente o parvovírus B19. ⁽⁵⁾ Há também o fator estimulador de colônias de macrófagos (M-CSF) que pode alterar a ativação dos histiócitos.^{(3, 4)}

      A evolução da doença é variável. Crianças com linfoadenomegalias localizadas tendem a melhor prognóstico com involução espontânea, contudo a forma extra-nodal pode ter curso mais agressivo. Há relato do uso de quimioterapia e radioterapia sem sucesso e uso eficaz, em alguns casos, dos corticóides, interferon, e da cladribrina. Quando a lesão compromete o nariz e seios da face, a cirurgia endoscópica pode ser indicada.⁽⁶⁾ Nosso paciente apresentava obstrução nasal importante com respiração oral de suplência e roncos. A cirurgia não é curativa, e a despeito do paciente continuar com a mucosa infiltrada e degenerada, o alívio sintomático com a restauração da função respiratória nasal nos permite afirmar que a cirurgia endoscópica obteve bons resultados.

Comentários finais

Não há estudos multicêntricos, nem consenso sobre a evolução e terapêutica mais apropriada na doença de Rosai-Dorfman. A conduta cirúrgica adotada proporcionou ao paciente alívio sintomático melhorando sua qualidade de vida. A polipose como manisfestação extra-nodal da doença de Rosai-Dorfman pode se apresentar fora da faixa etária esperada e pode ter bons resultados com cirurgia endoscópica nasossinusal.

Referências bibliográficas

1. Foucar E, Rosai J et Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity. Semin Diagn Pathol. 1990;7: 19-73.

2. Ralph F. Wetmore et William P. Potsic. In:Cummings CW, Fredrickson JM et al. Otolaryngology-Head & Neck Surgery,Chapter 15: Differential Diagnosis of Neck Masses, 3° edição.2004

3. Yoon JA, Parisien M et al. Extranodal Rosai-Dorfman disease of bone, subcutaneous tissue and paranasal sinus mucosa with a review of its pathogenesis. Skeletal Radiol. 2005; 34: 653-657

4. McClain KL, Natkunam Y, Swerdlow SH: Atypical cellular disorders. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2004; 283-296

5. Mehraein Y, Wagner M, Remberger K et al. Parvovirus B19 detected in Rosai-Drofman disease in nodal e extra-nodal maniferstations. J Clin Pathol. 2006 ;59(12):1320-6

6. Ku PK, Tong MC, Leung CY, Pak MW, van Hasselt CA. Nasal manifestation of extranodal Rosai-Dorfman disease--diagnosis and management. J Laryngol Otol. 1999 Mar;113(3):275-80.

Citologia de linfonodo cervical

Proliferação de hisitócitos sinusais onde podemos observar o fenômeno da emperipolese.