Palavras-Chave
estesineuroblastoma, cavidade nasal, olfatório

Resumo

Keywords
esthesioneuroblastoma, nasal cavity, olfactory

Abstract

INTRODUÇÃO

Tumor neurogênico do epitélio olfatório, localizado na porção mais superior do septo nasal e placa cribriforme³.

Acomete indivíduos entre 10 e 34 anos de ambos os sexos.⁴ Os sintomas incluem epistaxe, anosmia e obstrução nasal. Devido à pobreza de sintomas, a maioria dos pacientes têm seu diagnóstico confirmado em estágios avançados da doença, quando já ocorre invasão de estruturas adjacentes. Recidivas locais são freqüentes (48%), sendo que metástases linfonodais cervicais ocorrem em 11% dos casos e metástases a distância em 12%^2,4.

Apresenta-se na forma de uma massa polipóide rosa pálida geralmente ocupando a porção alta da fossa nasal.

O diagnóstico é feito através de biópsia e exame anatomo-patológico, que confunde-se histologicamente ao linfoma e carcinoma indiferenciado; sendo a confirmação pela imuno-histoquímica. São tumores localmente invasivos e em 20% dos casos dão metástases, principalmente, linfonodos cervicais e pulmões⁵.

É fundamental a pesquisa de metástases, sendo rotina a realização de CT cervical. Apresenta radiosensibilidade variável, sendo a exérese cirúrgica, com esvaziamento cervical profilático associada à radioterapia, o tratamento de melhores resultados estatísticos de sobrevida. A quimioterapia é controversa, realizada em pacientes com quadros avançados e/ou com metástases⁴.

RELATO DE CASO

Paciente A.T.R., 27 anos de idade, sexo feminino, leucoderma, professora, com história de sangramento nasal espontâneo, intermitente, moderada quantidade associada à obstrução nasal unilateral, cefaléia frontal contínua não responsiva ao tratamento clínico.

Apresentava-se em bom estado geral, corada, hidratada, sem alterações no exame físico geral. À rinoscopia anterior apresentava lesão tumoral polipóide, violácea, aspecto friável, consistência fibroelástica em fossa nasal esquerda. Oroscopia e Otoscopia sem alterações.

Em nasofibroscopia, evidenciou-se lesão polipóide com provável origem de meato superior de fossa nasal esquerda. Foram realizadas tomografia computadorizada (fig.1 e 2) e ressonância magnética (fig.3 e 4) que evidenciaram lesão tumoral limitada ao meato superior com invasão de lobo frontal. Paciente foi submetido à craniotomia coronal com rebatimento da lobo frontal, identificação tumoral, combinada com acesso endoscópico nasossinusal, por onde foi ressecada o tumor. No 10º dia pós operatório foi iniciado radioterapia e quimioterapia, apresentando recidiva tumoral após 6 meses.

DISCUSSÃO

Neoplasia rara, com origem na mucosa olfatória, responsável por 3% a 6% dos tumores nasais. Há controvérsias a respeito de sua histologia, estadiamento, tratamento e mesmo sua origem no epitélio olfatório^1.

Sobrevida em 5 anos, para tumores localizados em cavidade nasal, de 75%, os que afetam cavidades paranasais (60%) e nos casos que afetam órbita, base do crânio ou cavidade nasal (41%)⁴. 

O envolvimento do andar superior da cavidade nasal por alguns tumores é freqüente, mas não patognomônico, e dentre esses, o carcinoma neuroendócrino, o carcinoma indiferenciado e o estesioneuroblastoma fazem parte do diagnóstico diferencial, principalmente com o carcinoma epidermóide.

A diferenciação com outras neoplasias similares do trato nasosinusal  deverá ser feita por imuno-histoquímica. A recorrência aumenta quando tecidos tumorais são manipulados durante a cirurgia. Metástases à distância também são tardias, mais comumente para pele e ossos⁵

O padrão de realce pelo meio de contraste caracterização dos tumores, foi importante em alguns casos para a avaliação da extensão tumoral e na diferenciação com processos inflamatórios adjacentes⁶.

Na tomografia computadorizada, geralmente apresentam-se como massas homogêneas que inicialmente remodelam o osso adjacente, podendo apresentar extensão às estruturas vizinhas e intracraniana. Podem estar presentes cistos marginais e calcificações de partes moles⁶.

A TC é superior na detecção de lesões da lâmina papirácea, assoalho orbitário, fóvea etmoidal, placa cribriforme, placas pterigóideas, palato duro e ossos da base do crânio, enquanto a RM é mais indicada para a avaliação do seio cavernoso, da invasão craniana e de áreas suspeitas de tumor residual ou recorrente, além de fornecer imagens coronais e sagitais diretas, livres de artefatos dentários, e facilitar a diferenciação entre tecido tumoral e secreção sinusal⁶.   Ambos os métodos permitem análise adequada da gordura orbitária.  

A TC deve ser realizada primeiramente para a avaliação da extensão tumoral órbito-craniana, em virtude do menor custo do método, maior acurácia em detectar lesões das estruturas ósseas adjacentes e menos contra-indicações⁶.

Os regimes terapêuticos multidisciplinartes são os mais utilizados, sendo a ressecção cirúrgica radical o pilar desses esquemas de tratamento. As cirurgias combinadas craniofaciais, por sua capacidade de ressecção tumoral em monobloco, evoluíram como a melhor opção cirúrgica, por proporcionar a retirada completa do tumor, em associação com radioterapia, muito embora o papel adjuvante da radioterapia como fator determinante de melhora de sobrevida em comparação com a cirurgia isolada seja controverso².

COMENTÁRIOS FINAIS

Com o advento do diagnóstico endoscópico nasossinusal, tomográfico e anátomo-patológico através da imuno-histoquímica, o estesioneuroblastoma tornou-se uma doença importante no diagnóstico diferencial das patologias que acometem o meato médio e superior, tornando seu diagnóstico e terapêutica precoces, extremamente  importante no arsenal otorrinolaringológico.

Figura1

- tomografia computadorizada em corte coronal mostrando lesão expansiva de meato superior com descontinuidade da lâmina cribriforme.