Relato de Caso
Remissão de linfoma nasal de células NK/T
Nasal NK/T cells lymphoma remission
Autores:
Otávio Marambaia (Professor da disciplina de Otorrinolaringologia da Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública/EBMSP) Coordenador do estágio de Otorrinolaringologia da ABORL - INOOA.
Chefe do corpo clínico do Hospital Santa Isabel - Santa Casa de Misericórdia de Salvador, Bahia
Amaury M. Gomes (Médico especialista em Otorrinolaringologia pela ABORL-CCF) Médico preceptor do estágio de Otorrinolaringologia do INOOA
Pablo Marambaia (Médico especialista em Otorrinolaringologia pela ABORL-CCF) Médico assistente do INOOA
Ticiana Rocha Francisco (Médica) Estagiária do 2º ano do estágio de Otorrinolaringologia no INOOA
Fernanda Martins de Andrade (Médica) Estagiária do 1º ano de Otorrinolaringologia no INOOA
Palavras-Chave
Linfoma, Células NK, remissão
Resumo
Keywords
Lymphoma, NK cells, remission
Abstract
Instituição:
Suporte Financeiro:
Linfomas de células "natural killers" (NK) representam um tipo raro de linfoma derivado de células NK ativadas ou células T citotóxicas. São mais comumente extranodais. Além da cavidade nasal e seios paranasais, vários outros sítios têm sido relatados, incluindo faringe, trato gastrintestinal e testículos.
Trata-se de afecção maligna grave, de mau prognóstico. É usualmente tratada com quimioterapia sistêmica, mas a expectativa de vida permanece menor que 12 meses.
Relatamos um caso de linfoma nasal NK diagnosticado em nosso serviço, que obteve remissão após tratamento quimio e radioterápico.
Paciente feminina, 46 anos, procurou serviço de ORL com queixa de obstrução nasal bilateral há cerca de 12 meses da admissão. Apresentava rinorréia amarelada esporádica e progressiva, que após seis meses tornou-se purulenta. Relatava ainda tosse seca persistente, hiposmia e disfonia leve. Endoscopia nasal mostrava lesão granulomatosa e volumosa em fossa nasal direita com secreção mucopurulenta, que impedia visualização adequada. A tomografia computadorizada de seios da face mostrava imagem com densidade de partes moles acometendo septo nasal e porção anterior de parede lateral (Fig.1). Realizou-se biópsia da lesão por endoscopia e o anatomopatológico revelou Linfoma NK. A imuno-histoquímica foi positiva para os antígenos Ki-67, CD56 e TIA-1 e negativa para CD20, CD3, CD30 e CD2. A hibridização in situ, confirmou a associação com EBV. A paciente foi encaminhada para tratamento radio e quimioterápico. Desde então, vem em acompanhamento periódico, evoluindo assintomática com aparente remissão completa da lesão.
O linfoma de células NK/T tipo nasal é um subtipo de linfoma não-Hodgkin raro, altamente agressivo, que responde por 0,017% de todos os linfomas e 1,5% dos linfomas não-Hodgkin. É mais comum na Ásia, América Central e América do Sul, sugerindo uma predisposição racial.1 Pode ocorrer em qualquer idade, havendo predominância do sexo masculino.2 Seu diagnóstico é geralmente tardio, como ocorreu com a nossa paciente, devido à manifestação clínica inespecífica. Sua classificação é baseada em aspectos clínicos, morfológicos e imunofenotípicos.
Características marcantes destes tumores são vasculite, angiocentrismo e presença de grande quantidade de células inflamatórias.3
Clinicamente, apresenta-se com obstrução nasal, secreção purulenta, epistaxe, sinusite, dor odontogênica, distúrbios visuais e dor facial.2 À imunohistoquímica, as células tumorais mostram coexpressão de CD56 e proteínas citotóxicas. Estes tumores também expressam CD3 citoplasmático, mas são negativos para antígenos específicos de células T, como CD3 e CD5 de superfície. A presença de CD56, CD 2 e CD 7 colaboram para seu maior tropismo por vasos.4 Em um estudo sobre a prevalência do linfoma NK/T tipo nasal em Taiwan com 22 pacientes, todos os casos foram positivos para o vírus de Epstein-Barr (EBV) através da reação em cadeia de polimerase (PCR) e hibridização in situ para RNA do EBV.4 A relação do EBV com o linfoma nasal NK/T é bem estabelecida, demonstrada em outros estudos.1,2,3,4
O tratamento preconizado para esta lesão consiste em radio e quimioterapia, que gera remissão em até 60 % dos pacientes, mas a recidiva é comum.5 Nos últimos anos, tem-se usado o transplante autólogo de células tronco após quimioterapia, com algumas descrições de sucesso terapêutico.6
No caso aqui relatado, a paciente vinha cursando com sintomas inespecíficos e progressivos há muito tempo e o diagnóstico foi obtido com biópsia adequada da lesão. Tomografias computadorizadas de seios da face realizadas após o procedimento evidenciam ausência de recidiva da lesão e a paciente mantém-se assintomática até o presente momento.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
O caso diagnosticado no nosso serviço apresentou desfecho favorável, diferente de muitos relatos na literatura. Com estes dados, pretendemos ressaltar a importância da suspeição de condições raras como o linfoma nasal NK/T, pois a inespecificidade das suas manifestações pode retardar o diagnóstico irreversivelmente.
Figura 1
TC corte coronal: Lesão ocupando a fossa nasal direita
