Doença de Castleman cervical: relato de caso

Relato de Caso

Doença de Castleman cervical: relato de caso
Castleman's Disease of the neck: case report

Autores:

Humberto de Barros Fernandes (Médico) Residente do 3º ano de Otorrinolaringologia do Hospital de Base do Distrito Federal

Helga Moura Kerhle (Mestre em Otorrinolaringologia) Médica otorrinolaringologista e preceptora da Residência Médica de Otorrinolaringologia do Hospital de Base do Distrito Federal

Cláudio Netto Estrella (Médico) Cirurgião de cabeça e pescoço, chefe da Unidade de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital de Base do Distrito Federal

Kleber Camelo Lobo (Médico) Ex-residente de Otorrinolaringologia do Hospital de Base do Distrito Federal

Diogo Batista dos Santos Medeiros (Médico) Residente do 3º ano de Anatomia Patológica do Hospital de Base do Distrito Federal

Palavras-Chave
Doença de Castleman, hiperplasia linfonodal gigante, pescoço

Resumo

Keywords
Castleman's disease, giant lymph node hyperplasia, neck

Abstract

Instituição:

Suporte Financeiro:

INTRODUÇÃO E REVISÃO DA LITERATURA:

A doença de Castleman ou hiperplasia linfonodal gigante é uma doença linfoproliferativa benigna de etiologia ainda indefinida. Sua incidência na região cervical varia de 6 a 14%; o maior número de casos ocorre no mediastino, embora existam casos relatados no abdome e região axilar¹. Clinicamente se apresenta como massa cervical de crescimento lento, assintomática na grande maioria. Há duas variantes histológicas, que podem ser correlacionadas com quadro clínico característico: tipo hialinovascular, que ocorre em torno de 80 a 90% dos casos, geralmente assintomáticos em adultos jovens de 15 a 30 anos, com prevalência idêntica entre os sexos; e o tipo plasmocelular, representando em torno de 10-20% dos casos, surgindo como uma síndrome constitucional, com queda do estado geral, anemia, linfadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia e hipergamaglobulinemia. Acomete pessoas com cerca de 50 anos, com uma proporção homem:mulher de 2,5:1¹. O prognóstico desta forma multicêntrica é menos favorável, sendo que em 32% dos pacientes observaram-se neoplasias como sarcoma de Kaposi, linfoma não-Hodgkin e plasmocitomas¹. A biópsia excisional é diagnóstica e terapêutica^1,2,3,4. Nas lesões irressecáveis ou remoções parciais uma opção de tratamento é a radioterapia¹. Nas formas multicêntricas ainda falta um tratamento standard, pelo pequeno número de pacientes nas séries já publicadas na literatura. Fazemos o relato de uma paciente com a doença manifesta como massa cervical única.

DESCRIÇÃO DO CASO:

A.C.E., feminina, 23 anos, procurou nosso Serviço com queixa de nódulo doloroso em região cervical esquerda há cerca de 15 anos, de crescimento lento no período. Ao exame físico observou-se nódulo móvel em região cervical lateral esquerda, medindo cerca de 7 cm, fibroelástico. A Tomografia Computadorizada (TC) cervical contrastada evidenciou uma lesão altamente vascularizada, sem continuidade com os grandes vasos cervicais. A nasofibroscopia, laringoscopia e radiografia de tórax foram normais. As sorologias para toxoplasmose, citomegalovírus, Epstein-Baar e rubéola também foram normais. A paciente foi submetida a cervicotomia exploradora, com o achado de uma massa de coloração arroxeada, consistência elástica, medindo cerca de 6 cm. O exame anátomo-patológico revelou hiperplasia angiofolicular (Fig. 01). A paciente encontra-se no sétimo mês pós-operatório em seguimento, sem sinais de recidiva da doença.

COMENTÁRIOS:

O primeiro relato da doença como proliferação de tecido linfóide foi feito por Castleman e Towne em 1954⁵. O caso está de acordo com a literatura, pois a faixa etária é a esperada para a forma unifocal da doença. A região cervical é a segunda mais freqüente (14%), sendo o mediastino o local mais acometido (60%); seguem-se o abdome e retroperitônio (11%) e a axila (4%)¹. O achado de massa cervical única abre um diagnóstico diferencial bastante diverso, desde as massas congênitas - típicas destes pacientes jovens - aos processos infecciosos e inflamatórios, descartados pelas sorologias. Mesmo sendo rara nesta idade, também deve-se excluir metástase cervical, e a endoscopia do trato aerodigestivo superior é fundamental para rastrear tumores primários nestes sítios. O achado tomográfico de captação de contraste não é diagnóstico, mas sugere a doença, conforme literatura recente^4,6. Embora a excisão cirúrgica seja curativa, o acompanhamento justifica-se pelo risco de recidivas ou do aparecimento de doenças malignas, principalmente na variante plasmocelular.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. Coca Prieto I et al. Localized Castlemans disease: description of a case and review of the literature. An Med Interna. 20(10):534-6, 2003.

2. Maruyama S et al. Castlemans disease of the buccal mucosa: report of a case and review of the literature of head and neck cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 93(3):305-10, 2002.

3. Kumar BN et al. Castlemans disease: an unusual cause of a neck mass. ORL Otorhynolaryngol Relat Spec. 59(6):339-40,1997.

4. Tan TY et al. Castlemans disease of the neck: a description of four cases on contrast-enhanced CT. Br J Radiol 77(915):253-6, 2004.

5. Castleman B et al. Case Records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 40011. N Engl J Med.250: 26-30, 1954.

6. Wen L et al. CT characteristics of cervical Castlemans disease. Clin Imaging 29(2):141-3, 2005.

Figura 01

Hiperplasia angiofolicular, tipo hialino vascular: folículos linfóides com centro germinativo (setas preenchidas em preto) e capilares com parede hialinizada (seta vazada em A e preenchida em branco em B); em B, folículo transfixado por capilar (seta vazada) - "lollypop folicle".