Palavras-Chave
Surdez súbita, úveomeningoencefalite, VKH, Vogt Koyanagi Harada

Resumo
Apresentação de um caso de uma doença inflamatória sistêmica de provável etiologia autoimune que afeta tecidos pigmentados dos sistemas ocular, auditivo, tegumentar e SNC. Conhecida como úveomeningoencefalite. Costuma iniciar-se com sintomatologia inespecífica, evolui com uveíte que é a alteração mais característica e alguns pacientes apresentam tinnitus, vertigem e disacusia. Abordamos um caso de VKH com alterações visuais, auditivas e desequilíbrio. Este paciente encaixa-se na epidemiologia da doença, apresenta uma forma incompleta da síndrome, com quadro de desequilíbrio por deficiência visual bilateral severa, gofose à esquerda, não apresentou alterações cócleo-vestibulares ou neurológicas de acordo com os exames. Está em acompanhamento com oftalmologia e otorrinolaringologia, em uso de Corticoterapia sistêmica.

Keywords
Sudden deafness, uveomeningoencephalitis, VKH, Vogt Koyanagi Harada

Abstract
We present an auto immune systemic inflamatory disease wich affect pigmentary tissues of the eye, ear, Central Nervous System and skin. Is called as uveomeningoencephalitis. It has non specific symptoms, unfold with uveitis, tinnitus and hearing loss. We present one case with visual alterations, sudden deafness and instability. This case according to the literature, is an incomplete form now using systemic corticotherapy.

Introdução:

Esta síndrome caracteriza-se por uma doença inflamatória sistêmica de provável etiologia autoimune que afeta tecidos pigmentados dos sistemas ocular, auditivo, tegumentar e SNC. Também conhecida como úveomeningoencefalite. Costuma iniciar-se com sintomatologia inespecífica, evolui com uveíte que é a alteração mais  característica e alguns pacientes apresentam tinnitus, vertigem e disacusia. Abordamos neste relato um caso de VKH com alterações visuais, auditivas e desequilíbrio.

Apresentação do Caso:

LFS, 41 anos, masculino, iniciou com quadro de alterações visuais, alterações auditivas e desequilíbrio em dezembro de 2005, nega comorbidades ou uso contínuo de medicação . Foi atendido no ambulatório de otorrinolaringologia 6 meses após, apresentando baixa acuidade visual, hipoacusia, tinnitus e desequilíbrio. Audiometria de 02/08/2006 demonstrou audição preservada à direita e gofose à esquerda, timpanogramas tipo A bilateralmente. Vectoeletronistagmografia normal, Ressonância Nuclear Magnética também normal. Em acompanhamento com a oftalmologia pelo comprometimento visual, apresenta visão abaixo de 20/400, em uso de Prednisona por via oral, 40 mg/dia , foi realizada aplicação de Triancinolona intra-vítrea, mantinha a doença em atividade até outubro de 2006.

Discussão:

Em 1906 Vogt descreveu uma síndrome com uveíte bilateral, em 1929 Koyanagi descreve-a associada a alopecia, vitiligo e disacusia. Em 1926 Harada descreve a uveíte bilateral anterior e posterior que culminava com descolamento da retina. Na década de 60 iniciaram as publicações que evidenciavam alterações cócleo-vestibulares , da audição, do equilíbrio e demonstram benefícios com a corticoterapia sistêmica ^1-3. Afeta indivíduos dos 35-50 anos, com preferência por hispânicos e orientais. Inicia-se com uma fase prodrômica com cefaléia intensa, nucalgia, tinnitus, febre e hipersensibilidade no escalpo, pode-se confundir com irritação meníngea. Após alguns dias ou semanas surge um borramento visual e dor ocular. O exame oftalmológico costuma demonstrar derrame subretiniano,neurite óptica, edema de úvea e coróide. O acometimento costuma ser bilateral, pode iniciar-se num olho e progredir para o outro em 2 semanas. A visão piora, aparece fotofobia,hiperemia e dor. O diagnóstico é clínico, baseado em alguns critérios segundo VKH Disease Committee (2001) que são ³:

1-     Ausência de história de trauma penetrante ou cirurgia ocular prévia.

2-     Ausência de evidências clínicas ou laboratoriais sugerindo outra doença ocular.

3-     Envolvimento ocular bilateral.

4-     Alterações do SNC, ouvido interno, meningismo, tinnitus, pleocitose no líquor

5-     Alterações tegumentares (alopecia, poliose, vitiligo).

E pode ser classificada em 3 grupos:

1- Completa (Critérios 1-5)

2- Incompleta (Critérios 1-3 + 4 ou 5)

3- Provável (Critérios 1-3)

Os exames complementares úteis dependem do quadro clínico apresentado, mas incluem angiofluoresceinografia, eletroretinograma e eletrooculograma, punção lombar, teste de tolerância à glicose, exames de sangue, avaliação auditiva e vectoeletronistagmografia.

Como diagnóstico diferencial ressalta-se oftalmia simpática, sarcoidose, linfoma intraocular, síndrome da efusão uveal e corioretinopatia serosa central multifocal ^2-5. O tratamento envolve corticoterapia sistêmica com 2 mg/Kg/dia prednisona ou pulsoterapia com 1g/dia de metilprednisolona por 3 dias,seguidos de 1 mg/Kg/dia de prednisona. Visa cessar o processo inflamatório. Nos casos resistentes pode-se lançar mão de imunossupressores como ciclofosfamida, clorambucil, azatioprina, ciclosporina ou FK506. O prognóstico é variável, sendo que o início precoce da corticoterapia favorece o  resultado. Estudos recentes sugerem a relação da doença com HLA DR4 e DRw53, com maior risco para HLA-DRB1 haplótipo 0405 ⁵.

Comentários:

De acordo com a literatura, este paciente encaixa-se na epidemiologia da doença, apresenta uma forma incompleta, pois apresenta os critérios 1-4; está com quadro de desequilíbrio por deficiência visual bilateral severa. Não apresentou alterações cócleo-vestibulares ou neurológicas de acordo com os exames. Está em acompanhamento com o oftalmologista e otorrinolaringologia, em uso de Corticoterapia sistêmica.

Referências Bibliográficas:

1. Baleeiro EM et al. Síndrome de VKH - apresentação de um caso com exame otoneurológico. Rev Bras Otorrinolaringol 41 (1): 94-99 , 1975.

2. Sheu SJ. Update on uveomeningoencephalitides. Curr Opin Neurol;18 (3) :323-9, 2005.

3.Kitamura M et al. Comaparative study of two sets of criteria for the diagnosis of VKH disease. Am J Ophthalmol. 139 (6):108-5, 2005.

4. Ondrey FG et al. Sensorioneural hearing loss in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Laryngoscope; 116 (10): 1873-6, Oct 2006.

5. Damico FM; Kiss S; Young LH. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Semin Ophthalmol; 20(3) :189-90, Jul-Sep 2005