Relato de Caso
Plasmocitoma extramedular envolvendo a cartilagem cricóidea
Extramedullary plasmacytoma involving the cricoid cartilage
Autores:
danilo kanashiro segalla (médico) médico residente em Otorrinolaringologia da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina.
daniel martins hiramatsu (médico) médico residente em Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina
fernando takashi hirose (médico) médico residente em Otorrinolaringologia da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina
raimundo pires maia (médico) médico residente em Patologia da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina
marcio abrahão (professor livre docente da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina) Vice-chefe do Departamento de Otorrinolaringologia/Cirurgia de Cabeça e Pescoço e da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina
onivaldo cervantes (professor livre docente da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina) Chefe da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina
Palavras-Chave
Plasmocitoma, Plasmocitoma extramedular, Neoplasia plasmocitária, Cartilagem cricóidea
Resumo
O mieloma múltiplo é o principal representante das neoplasias plasmocitárias, no qual há proliferação de um clone plasmocitário que irá se acumular em múltiplos focos da medula óssea, associado à produção excessiva de imunoglobulinas monoclonais. Eventualmente o clone plasmocitário pode infiltrar tecidos moles, constituindo o plasmocitoma extramedular. Esta forma corresponde a menos de 1% das neoplasias de cabeça e pescoço, e o acometimento da laringe é extremamente raro. Relatamos um caso de acometimento da cartilagem cricóidea pelo plasmocitoma extramedular num paciente de 58 anos de idade, que se apresentou com disfonia e insuficiência respiratória devido à obstrução da via aérea. Também procura discutir aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos desta patologia.
Keywords
Plasmacytoma, Extramedullary plasmacytoma, Plasma cell neoplasm, Cricoid cartilage
Abstract
Multiple myeloma is the most common form of the plasma cell neoplasms, in which there is proliferation of a plasma cell clone that will accumulate in multiple focus of bone marrow, associated with excessive production of monoclonal immunoglobulin. Eventually the plasma cell clone may infiltrate soft tissues, constituting extramedullary plasmacytoma. This form represents less than 1% of head and neck neoplasms and the involvement of larynx is extremely rare. We present a case of involvement of cricoid cartilage in a 58-year-old male that presented with hoarseness and acute respiratory failure due to airway obstruction. We also discuss about clinical, diagnostic and therapeutic features of this pathology.
Instituição: Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina
Suporte Financeiro:
Introdução
Discrasias plasmocitárias são neoplasias nas quais há proliferação de um clone plasmocitário, que irá se acumular na medula óssea, associadas à produção excessiva de imunoglobulinas monoclonais. O principal representante é o mieloma múltiplo [1].
Eventualmente o clone plasmocitário pode se localizar num único osso (plasmocitoma solitário) ou acometer tecidos moles (plasmocitoma extramedular). Essas formas representam menos de 10% dessas neoplasias [2].
O plasmocitoma extramedular corresponde a menos de 1% das neoplasias de cabeça e pescoço [3]. Apresentamos um caso de acometimento da cartilagem cricóidea pelo plasmocitoma extramedular, que é extremamente raro, procurando discutir os principais aspectos desta patologia.
Apresentação do caso
Paciente de 58 anos, branco, masculino, apresentava disfonia progressiva há cinco anos e dispnéia aos esforços há dois anos. Há um mês com dispnéia
A nasolaringofibroscopia revelou tumor em região infraglótica, circunferencial, não ulcerado, obstruindo 80% da luz. A tomografia computadorizada de pescoço evidenciou uma lesão homogênea comprometendo a cartilagem cricóidea, densidade de partes moles e moderado realce após meio de contraste (figura1.A).
No primeiro atendimento foi submetido à traqueostomia. Foram realizadas três tentativas de biópsia. Somente na última é que se obteve o diagnóstico. A histologia mostrava infiltração extensa por plasmócitos e a imunohistoquímica foi positiva para cd 138, achados compatíveis com plasmocitoma (figura1.B).
O paciente foi então encaminhado à Hematologia, onde realizou eletroforese de proteínas séricas, pesquisa de proteína de Bence Jones e biópsia de medula óssea. Estes não mostraram alterações, ou seja, apresentava doença localizada.
Optou-se por radioterapia exclusiva, realizada em 25 sessões, num total de 5000cGy. Após dois meses mantinha a disfonia. Na TC observava-se a mesma lesão, com melhora discreta da obstrução. Atualmente o paciente aguarda programação cirúrgica.
Discussão
Mais de 90% dos plasmocitomas extramedulares ocorrem na cabeça e pescoço. O acometimento da laringe representa apenas 6% a 18% dos casos. As principais localizações são epiglote, pregas vocais, aritenóides e espaço infraglótico [2].
Os sintomas decorrentes do acometimento da cartilagem cricóidea são dispnéia e disfonia, devido ao fluxo expiratório diminuído e turbulento. Na tomografia computadorizada se apresenta com margens bem definidas, textura homogênea e moderado realce após meio de contraste [4].
A origem do plasmocitoma é no plano subepitelial, o que resulta numa superfície epitelial intacta. Devido a isso muitas vezes não se obtém material representativo para biópsia, não sendo incomum falsos negativos [5].
Os achados histológicos incluem células com núcleos de tamanhos variados e excêntricos. Proteína amilóide pode estar presente em 20%. A imuno-histoquímica mostra restrição de cadeia leve. Os diagnósticos diferenciais incluem linfoma, carcinoma, amiloidose e processo inflamatório crônico [3].
O tratamento e o prognóstico dependem da extensão da doença. É essencial determinar se esta é localizada ou disseminada. Para isso são preconizados: hemograma, função renal, cálcio sérico, eletroforese de proteínas, pesquisa de proteína de Bence Jones, radiografia de tórax, cintilografia óssea e biópsia de medula óssea [3].
Se a doença for isolada e a lesão passível de ressecção, então assim pode ser tratada [6]. Entretanto, o tratamento mais efetivo é a radioterapia. Na doença disseminada o tratamento consiste em transplante autólogo de medula óssea ou quimioterapia.
O prognóstico da doença isolada é excelente, com falha estimada em menos de 10%. É descrito percentual de 16% a 32% evoluindo para mieloma múltiplo. Nessa situação o prognóstico é ruim, com sobrevida ao redor de 18% em cinco anos, apesar do tratamento [2].
Comentários finais
Enfatizamos que em qualquer paciente com estenose infraglótica devido a uma lesão subepitelial, não ulcerada, deve-se considerar a hipótese de plasmocitoma extramedular. Sempre lembrar que pode haver falsos negativos em biópsias superficiais, atrasando o diagnóstico e o tratamento.
Referências bibliográficas
1. ONeal ML, Entel RJ: Plasmacytoma of the cricoid cartilage with airway mass effect. ORL J Otorhinolaryngol. 2002;64(5):373-376.
2. Wein RO, Topf P, Sham RL: Subglottic plasmacytoma: a case report and review of the literature. Am J Otolaryngol 2002;23:112-118.
3. Hall FT, Perez-Ordonez B, Irish J. Pathology quiz case 1: Multiple myeloma with an extramedullary plasmacytoma involving the subglottis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130(3):366-368.
4. Rodriguez-de-Velasquez A, Weber AL, Montgomery W: Extramedullary laryngeal plasmacytoma. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1996;105(6):483-486.
5. Yoskovitch A, Al-Abdulhadi K, Wright ED, et al: Multiple myeloma of the cricoid cartilage. J Otolaryngol. 1998;27/3:168-170.
6. Nakashima T, Matsuda K, Haruta A: Extramedullary plasmacytoma of the larynx. Auris Nasus Larynx 33 (2006) 219-222.
Figura1
A: TC de pescoço, corte axial, mostrando lesão homogênea que compromete a cartilagem cricóidea, com atenuação de partes moles, causando perda de sua morfologia habitual e redução de sua luz, com moderado realce após meio de contraste. B: Coloração com H/E e aumento de 40x, mostrando infiltração difusa por plasmócitos.
