RBORL - Caderno de Debates

Artigo publicado no Caderno de Debates da RBORL:
Vol.69 ed.4 de Julho-Agosto em 2003 (da página 35 à 36)

Autor:

Entreterimento

Teste de conhecimeno

Aqui vai um teste para o conhecimento enciclopédico de nossos leitores.

Tente relacionar os epônimos às diversas síndromes descritas ao lado:

1. Albers-Schonberg A. Associação de hipo ou anosmia com hipogonadismo hipotalâmico.
2. Lermoyez B. Hipoacusia sensorioneural associada a hipertelorismo, estenose pulmonar, hipogonadismo, retardo de crescimento,
3. Nager alterações cardiovasculares e manchas de pele cor de café.
4. Pendred C. Aumento do volume das glândulas lacrimais e salivares
com infiltração linfocítica de causa desconhecida.
5. Vogt-Koyanagi-Harada D. Disostose acrofacial associada com defeitos labiais,
microtia, atresia de CAE e malformação ossicular.
6. Raeder E. Hipoacusia coclear profunda congênita familiar com
bócio e prova do perclorato positiva.
7. Costen F. Paresia óculo-simpática dolorosa unilateral de resolução espontânea.
8. Mikulicz G. Llveíte granulornatosa associada com hipoacusia, zumbido e vertigem, sintomas dermatológicos (alopecia e vitiligo) e atetose.
9. Leopard H. Disfunção dolorosa da articulação temporomandibular.
10. Kallman I. Presença de ossos cranianos escleróticos e quebradiços associada com alterações dos ossículos e atrofia do nervo ótico.
J. Hipoacusia e zumbido progressivos que se atenuam durante crises de vertigem.

Resposta, da associação de epônimos:

1 ? 1 - Osteopetrose. Transtorno hereditário autossômico, habitualmente recessivo. Apresenta outras malformações como macrocefalia, ausência de seios da face, atresia coanal, hepatoesplenomegalia e paralisia de pares cranianos, especialmente do facial. A hipoacusia é do tipo condutivo, mas pode haver disacusia sensorioneural.

2 ? J - A síndrome de Lermoyez é considerada uma versão da hidropsia endolinfática. Em geral pode ter como antecedente uma longa história de enxaqueca.

3 ? D - Estes pacientes apresentam uma face semalhante aos pacientes com Treachercollins. Devido a micrognatia e hipoplasia maxilar, estes pacientes quando lactentes tem uma respiração bastante ruidosa e obstrutiva na alimentação e ao dormir.

4 ? E - Esta síndrome familiar apresenta um defeito na síntese de tiroxina, o que faz com que haja liberação exagerada de TSH e o conseqüente aumento da glândula tireóide. A enfermidade pode ser causada pelo gen PDS, responsável pela codificação da proteína pendrina, um transportador de sulfato.

5 ? G - Considerada uma doença autoimune mediada por células e dirigida provavelmente ao componente antigênico do melanócito, é mais encontrada no sexo feminino. Compromente melanócitos da úvea, orelha interna, pele e meninges.

6 ? F - Síndrome paratrigeminal, atinge o 1°. e 2°. ramos do nervo trigêmio e especula-se que seja provocada pelo dano às fibras óculo-simpáticas da bainha carotídea.

7 ? H - Tem relação com problemas de má oclusão e mastigação inapropriada. Há um ciclo vicioso entre a sensação dolorosa da ATM e contratura massetérica e temporal que perenisa o quadro.

8 ? C - Esta síndrome é bastante encontrada em habitantes da região do mediterrâneo e postula-se que tenha relação com dieta rica em carbohidratos e doenças como leucemia e sarcoidose.

9 ? B - Doença de herança hereditária autossômica dominante.

10 ? A - Transtorno congênito, transmitido por um gen dominante compenetrância variável. Também pode causar surdez sensorioneural e cegueira a cores.