Caderno de Debates (Suplementos)

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Artigo publicado no Caderno de Debates da RBORL:

Vol.69 ed.6 de Novembro-Dezembro em 2003 (da página 35 à 52)

Autor: DRA. PAULA J. RIBEIRO DRA. CARLA G. MATAS DRA. GISELE V. SANTOS

Artigo

INTRODUÇÃO

O Schwannoma vestibular corresponde a um dos tumores benignos mais freqüentes do ângulo ponto-cerebelar. São lesões de crescimento lento, originadas das células de Schwann do nervo vestibular. Este tumor surge no meato acústico interno, mas geralmente cresce para dentro do ângulo ponto-cerebelar, onde há mais espaço para acomodar seu crescimento. Com freqüência, pode haver erosão óssea da região medial do meato acústico interno22.

A perda auditiva unilateral é o primeiro sintoma, e o mais comum, e é encontrada em 90% dos indivíduos com schwannoma vestibular. Este sintoma é freqüentemente acompanhado por plenitude aural. Mesmo em casos raros, em que o audiograma não demonstra perda auditiva tonal, o individuo pode assim mesmo reclamar que a audição em uma orelha é pior do que a outra. Sintomas vestibulares como desequilíbrio são mais comuns do que vertigem. Em caso de schwannoma vestibular, o zumbido geralmente acompanha a perda auditiva. O envolvimento do V e do VII nervos crânicos (pela expansão do tumor acústico) pode resultar em parestesia facial22.

O diagnóstico do schwannoma vestibular, desde sua descrição por Cushing em 1917, tem evoluído muito com a introdução do diagnóstico por imagem (tomografia computadorizada e ressonância magnética), permitindo a detecção de tumores cada vez menores18. São realizados, ainda, audiometria tonal limiar convencional, índice de reconhecimento de fala (IRF), imitanciometria e audiometria de tronco encefálico (ABR), e exames complementares que contribuem na condução do tratamento.

Devido às vária características desta doença, sensibilidade e especificidade dos exames diagnósticos, assim como a possibilidade de preservar a audição durante e após intervenção cirúrgica, a intenção deste trabalho é informar os profissionais envolvidos no diagnóstico e tratamento desta afecção com os mais recentes relatos literários, podendo auxilia na conduta ou intervenção a ser realizada.

Diante da relevância do tema, o objetivo deste estudo foi fornecer informações sobre os achados audiológicos, de diagnostico e preservação da audição relacionadas ao schwannoma vestibular.

MÉTODO

O estudo foi descritivo e documental, desenvolvido no Laboratório de Investigação Fonaudiológica em Potenciais Evocados Auditivos no Centro de Docêcia e Pesquisa, do Departamento de Fisioterapia, Fonaudiologia e Terapia Ocupacional da Universidade de São Paulo. O trabalho foi realizado por meio de uma revisão bibliográfica, pesquisada em livros, artigos de revistas e Internet, sendo selecionados na literatura especializada os artigos principais, que abordavam tópicos fundamentais envolvendo diagnóstico, preservação auditiva e intervenção terapêutica em casos de schwannoma vestibular.


REVISÃO DE LITERATURA

Caracterização do schwannoma vestibular

1. Origem

Os schwannomas vestibulares são tumores benignos que se originam das células de Schwann na periferia do nervo vestibular. Sua formação deve-se à proliferação de células de Schwann, começando habitualmente ao longo do nervo vestibular, dentro do meato acústico interno. Este tumor resulta de uma alteração na seqüência dos eventos bioquímicos que regulam a proliferação das células de Schwann no nervo vestibular. O mecanismo molecular não foi bem identificado até o momento, mas existem diversos fatores envolvidos na patogênese, como o fator de crescimento neural, o fator de crescimento glial e o fator de crescimento de derivados plaquetários. Outros mencionam uma dependência hormonal, já que não se observa este tumor antes da puberdade e, em outros casos, se associa a sua presença durante a gravidez20.

2. Crescimento e tamanho

O schwannoma vestibular é um tumor de crescimento lento e imprevisível, assim como a sua regressão. Com o avanço das técnicas de imagem, estudos sobre o crescimento deste tumor têm sido realizados por meio de ressonâncias magnéticas, efetuadas durante períodos determinados, antes de qualquer intervenção terapêutica.

Fucci e colaboradores observaram por dois anos e meio, por meio de ressonância magnética realizadas em intervalos determinados, 119 indivíduos com schwannoma vestibular com idade variando entre 37 e 84 anos. O estudo revelou que em 30% destes indivíduos, o tumor cresceu em média de 3 a 4,6 mm por ano; em 66% o tumor não cresceu e, em 4%, houve involução do tumor em média de 2,4 mm por ano. Com isto, os autores verificaram que o fator preditor significante de crescimento do tumor foi o tamanho deste quando diagnosticado. Eles concluíram que tumor maior de 20 mm tem significativamente maiores probabilidades de crescimento quando comparados a tumores pequenos12.

Charabi e colaboradores investigaram o crescimento do schwannoma vestibular durante três períodos (1973 a 1993, 1973 a 1996 e 1973 a 1999) em 123 indivíduos, totalizando 127 tumores, Vndo que seis destes indivíduos tinham tumor cístico, e nove, neurofibromatose do tipo 2. A idade da população deste estudo variou entre 12 e 81 anos. Durante o primeiro período de observação, 94 tumores (74%) cresceram; 23 (18%) não cresceram; 10 tumores (8%) cavalgaram. No segundo período de observação, 104 tumores (82%) cresceram; 15 (12%) não cresceram e 8 tumores (6%) apresentaram crescimento negativo. Subseqüente ao terceiro período de observação, o crescimento dos tumores foi: 108 (85%) cresceram; 11 (9%) não cresceram e 8 (6%) tiveram crescimento negativo. O tamanho médio da razão de crescimento anual foi observado no final dos três períodos: 8 tumores (6%) involuiram, 11 (9%) não cresceram, 27 tumores (21 %) cresceram entre 2 a 5 mm por ano, 14 (1196) cresceram entre 5 a 10 mm por ano e 10 tumores (8%) cresceram mais que 10 mm por ano7.

3. Sintomas

Como o diagnóstico do schwannoma vestibular tem sido cada vez mais precoce, a razão de morbidade e mortalidade tem caído dramaticamente. É relativamente incomum encontrarmos pacientes que evidenciam aumento de pressão intracraniana ou déficits de nervos crânicos.

Segundo Harner e colaboradores, os sintomas mais presentes são perda auditiva unilateral progressiva, zumbido de pitch alto, e algum grau de desequilíbrio.

Na prática clínica, o que se observa, de acordo com Cavalcante, é que não há uma correlação lógica entre o volume tumoral, as manifestações clínicas e o tempo de evolução do schwannoma vestibular. O autor verificou que, às vezes, o quadro clínico observado nos pequenos tumores é mais acentuado que o dos grandes tumores. Assim, na dependência do volume tumoral e da fase de crescimento em que ele se encontra, pode-se distribuir seu crescimento em quatro fases e relacioná-las com o quadro clínico: fase I ou estágio estritamente intracanalicular, fase II ou estágio infra-extra canalicular, fase III ou estágio extracanalicular, fase IV ou estágio de hipertensão intracraniana6. Yasargil e colaboradores dividem o crescimento do tumor em estágios, de acordo com os sintomas apresentados pelo indivíduo: estágio I, quando o paciente apresenta sinais de comprometimento coclear e vestibular; estágio II, quando aos primeiros sintomas se associam a alterações do nervo trigêmio; estágio III, quando surgem os sinais cerebelares, bulbares ou sinais de hipertensão intracraniana; estágio IV quando o paciente está acamado, e é de alto risco30.

No estágio estritamente intracanalicular, os sintomas que predominam são os relativos ao comprometimento do nervo coclear. Inicialmente, surgem os zumbidos, depois, a perda auditiva, e, tardiamente a surdez de percepção. Na seqüência dos sintomas, ao quadro clínico inicial, soma-se o distúrbio vestibular, que surge em decorrência da destruição progressiva das fibras nervosas vestibulares pelo tumor, ou como resultado do distúrbio circulatório local. A sensação vertiginosa que surge é do tipo ménieriforme e pode, posteriormente, ser substituída por uma sensação de desequilíbrio e instabilidade da marcha. Durante a marcha, o paciente tende a se desviar ou a apresentar lateropulsão. Outras vezes, a vertigem é do tipo rotatória.

No estágio II, ou intra-extracanalicular, o próximo nervo a ser comprimido é o nervo facial, mas, em virtude de sua "resistência", não se evidencia alteração de seu comprometimento; entretanto, o nervo trigêmeo já pode apresentar sinais de comprometimento quando é atingido pelo tumor. Os nervos mistos (IX e X) podem estar comprometidos nesta fase, devido a sua proximidade com o MAI, mas, este comprometimento é mais evidente no terceiro estágio.

Quando, inicialmente, se observa distúrbio destes nervos, certamente já existe uma grande expansão extra-canalicular".

No estágio III, estão presentes os sinais de comprometimento cerebelar, que são mais evidentes que os causados por comprometimento dos nervos mistos. Observa-se instabilidade na marcha, distúrbio da coordenação e da estática.

No último estágio evolutivo, ou estágio IV, evidencia-se a síndrome de hiper tensão intracraniana, que também poder ser observada no estágio II, como primei ro sinal. A derivação ventricular, a esta altura, ficará na dependência mais do agravamento clínico do que propriamente d dilatação.

4. Incidência

Segundo Pollock e colaboradores, nos Estados Unidos, a estimativa é de 10 casos para cada 1.000.000 de habitantes/ano. Assim, a cada ano seriam diagnosticados 2500 novos casos23.

De acordo com Bailey, sua distribuição mundial é muito ampla e não tem predileção por raça1.

Não há relatos na literatura de estudos que investiguem, em nosso meio, a estimativa de incidência do schwannoma vestibular.

Diagnóstico ao scnwannoma vestibular

1. Avaliação audiológica

o Audiometria tonal limiar convencional

Diversos padrões audiométricos têm sido observados, sobretudo, em tumores menores que 1 cm: audição normal em 6%, curva descendente em 57%, perda em freqüências médias em 19%, curva plana em 4%, curva tipo trauma acústico grau 1 em 14%, e flutuação da audição em 19%8.

o Índice de reconhecimento de fala

Encontram-se, freqüentemente, limiares de reconhecimento de fala incompatíveis aos limiares tonais. A baixa discriminação da fala é sugestiva de lesão retrococlear.

o Imitanciometria

Os reflexos estapedianos podem estar elevados ou ausentes, mesmo que os limiares tonais ainda estejam dentro dos padrões de normalidade.

o Potenciais evocados auditivos de tronco encefálico

Estudos realizados com audiometria de tronco encefálico (ABR) mostram alta sensitividade na detecção de schwannoma vestibulares. Entretanto, estes estudos foram baseados na confirmação do tumor por tomografia computadorizada, cisternografia, ou tomografia convencional de baixa resolução. Com o uso da ressonância magnética na detecção de tumores do ângulo ponto-cerebelar, o tamanho de detecção destes diminuiu acentuadamente. Diante disso, estudos recentes, realizados com indivíduos acometidos por schwannoma vestibular, diagnosticados por ressonância magnética, mostraram resultados falso-negativos em casos de tumores pequenos intrameatais. Como tumores do ângulo ponto-cerebelar de qualquer tamanho podem resultar em perda auditiva severa, a reprodutibilidade da ABR pode ser não esperada. Além disso, a ABR pode estar ausente, mesmo se os limiares auditivos para tom puro estiverem suficientemente bons, por causa da dessincronização da resposta18.

Um estudo realizado desde 1986, com 309 indivíduos, com diagnóstico confirmado por imagem de schwannoma vestibular, mostrou o acompanhamento destes indivíduos por meio de ABR. Foram encontrados resultados discordantes em 31,4% (n = 97) dos casos, e normais em 18,4% (n = 57). A ausência da ABR foi detectada em 50,2% (n = 155) de casos. Em 92, indivíduos com perda auditiva de grau severo ou maior que 70 dBNA, nas freqüências maiores que 1 KHz, a reprodutibilidade da ABR não era esperada. Os outros 63 indivíduos que apresentavam limiares auditivos para tom puro, melhores que 70 dBNA, nas freqüências de 1 a 6KHz, a reprodutibilidade da ABR poderia ser esperada. Nestes casos, a resposta evocada de dessincronização pertence ao resultado de patologia retrococlear em audição normal, mas há deterioração da ABR Em relação ao tamanho do tumor, este estudo mostrou os seguintes resultados:

o tumores menores ou iguais a 15 mm (n = 84): 41,7% ABR normal; 32,1% ABR com ausência de respostas; 26,2 ABR alterada.

o tumores entre 16 e 25 mm (n = 75): 17,3% ABR normal; 44,0% ABR com ausência de respostas; 38,7% ABR alterada.

o tumores entre 26 e 39 mm (n = 61): 3,3% ABR normal; 47,5% ABR com ausência de respostas; 49,2% ABR alterada.

o tumores maiores ou iguais a 40 mm (n = 41): 80,5% ABR com ausência de respostas; 19,5% ABR alterada18.

Numa pesquisa com 25 pacientes com diagnóstico de schwannoma vestibular, medindo 1 cm ou menos, foi verificada a eficácia da ABR na detecção de tumores pequenos. Foram encontrados resultados anormais em 92% (n = 23) dos indivíduos. Três destes não tinham ondas identificáveis na ABR, apesar de terem limiares auditivos para tom puro suficientes para a reprodução da ABR. Todos os 20 restantes apresentavam ABR alterada, e a forma das ondas identificáveis e latências interpicos I-III e/ou I-V alteradas. Resultados de ABR normais foram encontrados em 2 indivíduos do estudo9.

2. Imagem

Ressonância magnética: a ressonância magnética é o método de diagnóstico mais sensível e específico, oferecendo imagens sem artefatos, que são numerosos na fossa posterior, e pode evidenciar tumores intracanaliculares com diâmetro inferior a 13 mm. Por meio de uma imagem de alta resolução, obtém-se uma imagem apurada dos componentes intra e extracanaliculares do tumor. Porém, o custo deste exame é muito elevado e nem todos os indivíduos têm acesso a ele6.

Tomografia computadorizada: a tomografia computadorizada é também usada na exploração do ângulo ponto-cerebelar, mas os tumores intracanaliculares passam habitualmente despercebidos, mesmo com contraste endovenoso. A dificuldade maior reside na identificação de tumores com diâmetro interior a 2 mm6.

Não há critérios de diagnósticos unanimemente aceitos. A estratégia defendida por Garcia é a que se apresenta no diagrama a seguir.

Preservação Auditiva

A preservação da audição, após cirurgia de schwannoma vestibular, tem se tornado maior desde que a primeira possibilidade foi descrita em 195410.

Vários fatores têm contribuído para o aumento progressivo na prevalência da preservação auditiva. Um dos mais importantes foi a introdução e refinamento das técnicas de monitoramento eletrofisiológicas intraoperatórias16.

Após o primeiro relato do uso da ABR no monitoramento da integridade do nervo coclear, durante a cirurgia de schwannoma vestibular23, esta tem sido a técnica mais usada no monitoramento intraoperatório para a obtenção do prognóstico da preservação auditiva no pós-operatório19. Outras técnicas de monitoramento intraoperatórias utilizadas são a eletrococleografia (ECoG), a eletromiografia do nervo facial e o monitoramento direto do u 8° nervo craniano.

Um estudo avaliou a eficácia de 3 técnicas de monitoramento auditivo intraoperatório: ABR, ECoG e monitoramento direto do 8° nervo craniano. Sessenta e seis indivíduos com idade média de 45 anos, com schwannoma vestibular, foram acompanhados. O tipo de cirurgia a que cada um foi submetido foi escolhido de acordo com o tamanho do "tumor. Desta forma, 44 indivíduos foram submetidos à cirurgia retrosigmóidea, 16 à fossa média, e 6 à translabiríntica. O monitoramento da cirurgia de 28 destes indivíduos foi por meio da ABR, 18 passaram por Ecoe, e 20, por monitoramento direto do 8° nervo craniano. A audição da população estudada foi classificada de acordo com o Committee on Hearing and Equilibrium of the American Academy of Otolaryngology, Head and Neck Surgery Foundation em classe A (limiares menores ou iguais a 30 dBNA e IPRF maior ou igual a 70%), B (limiares auditivos variando entre 30 e 50 dBNA, e IPRF variando entre 50 e 70%), C (limiares auditivos maiores que 50 dBNA, e IPRF maior ou igual a 50%) ou D (qualquer limiar auditivo, e IPRF menor que 509ó). Antes da cirurgia, 48 indivíduos tinham audição classe A, 17 classe B, e 1 classe C. Depois da cirurgia, 21 dos 66 indivíduos tinham audição mensurável e apenas 24% (n = 16) tinham audição útil no pós-operatório. Em relação à preservação auditiva e à técnica de monitoramento utilizada, observou-se que 18% (5 de 28 indivíduos) tinham audição útil após cirurgia monitorada com ABR, comparados com 17% (3 de 18 indivíduos) monitorados com ECoG e 40% (8 de 20 indivíduos) com monitoramento direto do 8° nervo auditivo. Os autores concluíram que, apesar do estudo ter sugerido melhores resultados por meio do monitoramento direto do 8° nervo craniano, estes não foram estatisticamente significantes1.

Em um outro estudo, foram comparados os resultados da preservação auditiva com o uso de duas técnicas intraoperatórias, uma com ECoG e outra a ABR, durante a ressecção completa do schwannoma vestibular. Trinta e três indivíduos, com idade média de 5 3 anos, com schwannoma vestibular de tamanho médio, de 14 mm, foram submetidos à cirurgia por fossa média. O monitoramento intraoperatório com ECoG foi realizado em 27 casos, sendo que 92% (23 casos) apresentavam audição útil no pré-operatório. Dois indivíduos não foram monitorados com ECoG, pela dificuldade na identificação das ondas, pois um destes apresentava neurofibromatose do tipo 2 bilateralmente, e o outro, perda auditiva condutiva após uma estapedectomia. Catorze indivíduos (61%), incluindo aqueles que não tinham audição útil no pré-operatório, apresentavam preservação auditiva no pós-operatório. Dos 9 indivíduos que não foram monitorados com ECoG, 5 apresentavam audição útil no pré-operatório, e apenas 2 tiveram a audição preservada no pós-operatório. Os autores concluíram que houve uma diferença estatisticamente significante entre o uso e não uso da monitoração auditiva com a preservação da audição. Em relação ao tamanho do tumor, menor ou igual a 20 mm, 12 de 18 indivíduos (67%) monitorados com ECoG tinham audição útil no pré-operatório sendo que, no pós-operatório, apresentaram preservação da audição. Para o grupo de indivíduos que não foram monitorados, 4 de 8 tinham audição útil no pré-operatório, comparados com 2 de 8 no pós-operatório. Os autores, desta forma, concluíram que, para tumores menores ou iguais a 20 mm, foi estatisticamente significante, o uso do monitoramento com ECoG para a preservação da audição. Quando a ECoG estava presente no final da dissecação do tumor, a audição esteve preservada em 13 de 17 casos (76%). Dois dos 4 indivíduos sem preservação da audição foram observados para notificar o decréscimo da amplitude da ECoG com a dissecação do tumor. Em 6 casos, a EcoG não estava presente após a excisão do tumor. Um dos 6 tinha audição classe B no pós-operatório e a suspeita da perda de ECoG por deslocamento de alguma estrutura, ou por sangue no meato auditivo externo ou orelha média. A audição no pós-operatório dos outros 5 indivíduos foi considerada de classe D. Quatro destes indivíduos tinham apresentado invasão coclear pelo tumor, e perda do nervo coclear reconhecida. Especialmente, a presença ou ausência da EcoG, no final da cirurgia, prognosticou a presença ou ausência de preservação auditiva em 18 de 23 indivíduos (78%). Sendo assim, os autores verificaram que o valor prognóstico da ECoG foi estatisticamente significante.

Intervenção

O principal objetivo na escolha do tratamento do portador de schwannoma vestibular é a manutenção da vida do mesmo. O segundo objetivo é evitar grandes seqüelas neurológicas: ataxia, hemiparesia e disfunções dos demais nervos cranianos próximos ao tumor. O terceiro objetivo é a ressecção completa do tumor. O quarto objetivo, bastante difícil, é a preservação da função do nervo facial. O quinto objetivo é preservar a audição. O alcance desses objetivos dependerá do diagnóstico precoce17.

Existe um consenso que:

o a ressecção cirúrgica é a melhor opção em pacientes menores que 65 anos, e saudáveis;

o em pacientes entre 65 a 75 anos é prudente avaliar o estado geral, exame neurológico, tamanho do tumor, localização, taxa de crescimento, limiar auditivo e história familiar: Nestes casos, costuma-se considerar a radioterapia como bom método para controlar o crescimento do tumor;

o em pacientes maiores que 75 anos dá-se preferência à radioterapia;

o pacientes idosos, sem manifestações clínicas, com tumores pequenos, sem sintomas neurológicos, podem ser seguidos clinicamente, através de ressonância magnética, a cada 6 meses. Caso seja observado crescimento evidente, indica-se a radioterapia; caso contrário, mantém-se o seguimento com ressonância magnética17.

1. Cirúrgica

O tratamento de escolha para o schwannoma vestibular lar, em geral, é o cirúrgico. Existem 4 tipos de abordagem cirúrgica para a exérese do tumor: translabiríntica, via fossa média, suboccipital e retrolabiríntica.

1.1. Via translabiríntica

Descrita inicialmente por Panse, em 1904, como sendo a via mais direta para o ângulo ponto-cerebelar. As vantagens desta via são que não há ressecção e nem afastamento do cerebelo. É a via mais direta e atraumática para as estruturas profundas. Não há necessidade de drenagem ventricular. Há completa exposição da parte externa do tumor e se pode fazer a exérese total da porção labiríntica. Não há risco de embolia gasosa. O acordar pós-cirúrgico é mais precoce. A mortalidade, após a ressecção do tumor por esta via, é extremamente baixa (0,4%) e está bastante relacionada ao tamanho do tumor17. Permite re-intervenção mais rápida no caso de hemorragia (hematoma). Utilizada mesmo no caso de tumores volumosos6. É possível preservar a anatomia do nervo facial em 98,5% dos casos, no entanto, nem sempre a preservação do nervo significa que as funções retornarão ao normal, pois o mesmo pode estar desvascularizado ou traumatizado o suficiente a ponto das funções não retornarem16. As desvantagens desta abordagem são a não preservação auditiva, pois a via é estreita (a não ser que se faça uma petrectomia), e pouco se enxerga quando se vai separar o tumor preso ao tronco encefálico. Quando existe surdez parcial, esta via não pode ser utilizada. O eixo de dissecção do tumor pode ser pro blemático, devido à presença do seio sigmóide. Não pode ser utilizada em casos de otite crônica. O número de fístulas liquóricas é maior, inclusive com necessidade de re-exploração6. A paralisia facial é a complicação mais comum, em muitos casos é temporária e está relacionada ao tamanho do tumor17.

Num estudo caso realizado por Rizvi & Goyal, foi apresentada uma discussão sobre a preservação auditiva após intervenção cirúrgica via translabiríntica em tumores de volume pequeno. Foi observado que é possível preservar a audição após excisão translabiríntica completa, em certos casos de tumores pequenos. No estudo, o tumor apresentava 1,4 cm de tamanho25.

1.2. Via sub petrosa /fossa média

Via descrita por House e Kurze, em 1958, para uma abordagem restrita ao meato acústico interno, evitando-se lesar o nervo facial, cóclea e canal semicircular superior. A primeira cirurgia utilizando essa via, para extirpação de um schwannoma foi realizada por House e Doyle em 1961.

A vantagem desta abordagem é que ela permite a remoção total de tumores no estágio I que estejam estritamente intracanaliculares, com preservação auditiva e da função do nervo facial17.

As desvantagens desta abordagem são lesões de outros nervos devido à procura de pontos de reparo na profundidade. Hematoma extradural (excepcional), fístula liquórica (rara) e infecção meníngea (podem ocorrer).

A hemotasia é difícil de ser realizada devido ao reduzido campo e a sua profundidade. A duramáter em pacientes idosos é mais friável e pode ser danificada6.

Stidham & Roberson verificaram a possibilidade de preservação auditiva após ressecção cirúrgica via fossa média de schwannoma vestibular. Foi observado que 57% de 30 indivíduos com tumor entre 2 e 31 mm apresentavam audição preservada no pós-operatório28.
Staecker e colaboradores compararam os resultados obtidos entre a ressecção cirúrgica de tumores intracanaliculares em 15 indivíduos por via fossa média, e em 15 por via retrosigmóidea. Foi observado que 57% dos indivíduos operados, via fossa média, apresentavam audição preservada no pós-operatório, e 47%, submetidos à cirurgia via retrosigmóidea, mantinham a audição preservada27.

1.3. Via suboccipital

Foi Sir Charles A. Ballance que, em 1894, extirpou com sucesso o primeiro schwannoma via suboccipital. Ao se utilizar essa via, deve-se levarem consideração o tipo de anestesia, a posição do paciente (decúbito lateral ou sentado), a extensão da craniotomia, o afastamento das estruturas nervosas, os princípios básicos da dissecção tumoral, e a abertura do CAI6.

As vantagens desta abordagem são que ela pode ser utilizada para qualquer volume tumoral. Possibilita a preservação da audição, visualização de todo tronco encefálico, das artérias, das veias e dos nervos, exceto aqueles anteriores ao tumor. Há espaço suficiente para se trabalhar, inclusive, para se anastomosar nervos seccionados, facilita-se a hemostasia. No caso de pequenos e médios tumores, tanto o nervo coclear como o facial, poderão ser preservados. Outra vantagem é a drenagem de sangue no momento da cirurgia, que se faz para fora do campo operatório. É a única via que permite exploração da região do ângulo pontocerebelar, sem lesar as estruturas do ouvido interno - cóclea e labirinto6.

As desvantagens desta via são a necessidade de se afastar o hemisfério cerebelar, o que pode desencadear complicações no pós-operatório (hematoma, edema cerebelar etc) e a dificuldade em se visualizar os nervos facial e coclear. Pode-se ter hidrocefalia e a presença de fistula liquórica, que pode ser um fator de mau prognóstico na evolução clínica do paciente. Há risco de embolia gasosa. No pós-operatório, pode ocorrer cefaléia occipital e cervical, sendo que paraparesia e quadriplegia podem ocorrer devido à posição sentada. Há risco de recidiva tumoral, pela dificuldade de se explorar a parte profunda do canal auditivo interno6.

Möler e colaboradores verificaram que de 20 indivíduos, submetidos à cirurgia via suboccipital, com tumores entre 11 e 25 mm (tamanho médio) e 1 a 10 mm (tamanho pequeno), que apresentavam audição útil no pré-operatório, 5 possuíam audição preservada no pós-operatório21.

1.4. Via retrolabiríntica

A via retrolabiríntica foi descrita. Inicialmente por Hitselberger-Pulec (1972), geralmente é usada para correções funcionais, também é adequada a exérese do schwannoma vestibular.

A abordagem é extradural e, portanto, não requer compressão excessiva de elementos da fossa média, e ainda não danifica o labirinto, preservando a audição6.

As vantagens desta abordagem são baixa morbidade e mortalidade; possibilidade de preservação da função facial semelhante a da via translabiríntica; baixa incidência de complicações cerebelares, assim como hemorragias e meningite, comparando-se com outras vias. Sua desvantagem é a grande incidência de fístulas liquóricas, pois, não se tem a possibilidade de obliteração de tuba auditiva17.

2. Radiocirurgia

Meio opcional menos agressivo e melhor tolerado no tratamento do schwannoma vestibular. Pode ser indicada como primeira opção ou, secundariamente, como complemento da cirurgia. Em principio, não há contra-indicação formal para a radiocirurgia, que tem por finalidade reduzir o volume tumoral, ou inibir seu crescimento. O volume tumoral deve ser avaliado, já que a dose a ser irradiada é volume dependente. Os alvos menores que 30 mm são melhores para serem irradiados. Os tumores no estágio I e II, de acordo com a classificação de Yasargil (1977), são os que melhor respondem. Para aqueles no estágio III e N a radiocirurgia não é isenta de risco, já que durante a irradiação, os tumores tendem, na fase inicial, a aumentar de volume. Para uma minoria de pacientes (25%) a radiocirurgia não impede seu crescimentos. Assim, o controle periódico destes pacientes é obrigatório. A previsão para o ano 2020 é que dois terços dos novos portadores de schwannoma vestibular, diagnosticados, sejam submetidos a radiocirurgia5, ficando a cirurgia restrita a ressecção de tumores volumosos e com sinais de compressão do tronco encefálico.

As vantagens da radiocirúrgia são que ela pode ser indicada para qualquer idade, inclusive para pacientes idosos ( > 65 anos) e para aqueles com risco cirúrgico importante. É isenta das complicações cirúrgicas (infecção, hemorragia, etc). O tempo de hospitalização é mínimo. O risco de lesão para lado dos nervos cranianos VII e V é relativamente menor. Pode ser um complemento da cirurgia. Melhores resultados com tumores estágio I e II. Indicada para pacientes com risco de serem submetidos à cirúrgica6.

A desvantagem da radiocirurgia é a existência de casos em que não se consegue controlar o crescimento tumoral. Resultados discutidos nos tumores em estágios III e IV O controle radiológico é mais longo e dispendioso. Pode ocorrer lesão dos outros nervos6.
3. Observação

Em alguns indivíduos, a conduta de eleição é a conservadora, ou seja, os indivíduos são seguidos periodicamente por meio de exames complementares e técnicas de imagem. Neste grupo, estão incluídos os pacientes com risco para anestesia geral, e pacientes com pequenos tumores em idade avançada. Esses indivíduos devem ser seguidos com ressonância magnética periodicamente - a cada 6 meses, no início, e a cada ano, posteriormente17.

Exames de repetição poderão ser comparados para avaliação do volume e das características estruturais do tumor. Tanto o acompanhamento clínico como o radiológico, deverão estar associados, já que o crescimento tumoral pode ser imprevisível e, somente um criterioso seguimento poderá detectá-lo. Pode-se afirmar que 80% dos tumores crescem numa média de 0.2 cm/ano29.

Alguns critérios devem ser considerados para inclusão ou não dos pacientes nesta forma opcional de "tratamento": 1. a cirurgia é um risco sócio-profissional importante para o paciente; 2. quadro clínico no momento do diagnóstico (sintomas mínimos, ou sua gravidade); 3. idade do paciente; 4. presença de outras doenças associadas (hipertensão, diabetes etc); 5. benefício para a audição; 6. tempo de evolução dos sintomas; 7. tamanho do tumor e sua repercussão sobre o tronco encefálico; 8. presença de zumbidos (quando antigos, tendem a não desaparecer com a cirurgia); 9. preferência do paciente; 10. tumor e audição unilateral. As melhores indicações para se submeter um paciente a "observação" são as seguintes: 1. pacientes com mais de 65 anos; 2. tumor no estágio I e II; 3. tumores no estágio III e IV, desde que seu estado clínico permita; 4. pacientes jovens com tumores no estágio I e II, nos quais a cirurgia imediata pode provocar danos sócio-profissionais6.

Durante o período de seguimento dos pacientes selecionados, ao se observar crescimento tumoral, outra atitude terapêutica poderá ser instituída. Para pacientes com mais de 65 anos e na dependência do seu quadro clínico, pode-se propor exérese parcial ou total, por via translabiríntica. Para tumores no estágio I e II, a radiocirurgia estaria indicada primeiramente ou secundariamente, após "observação". Para aqueles, no estágio III e IV, a opção terapêutica será problemática, principalmente para os do grupo IV.

DISCUSSÃO

Neste trabalho realizamos uma revisão de literatura, usando artigos pertinentes, históricos e atuais. Procuramos desenvolver um estudo abrangendo todos os tópicos desde o diagnóstico ao tratamento de indivíduos acometidos por schwannoma vestibular, visando contribuir com os profissionais relacionados ao diagnóstico e tratamento destes indivíduos.

O schwannoma vestibular é um tumor benigno, originado das células de Schwann na periferia do nervo vestibular. Seu crescimento é lento e imprevisível, assim como sua regressão. Fucci e colaboradores12, Charabi e colaboradores7, dentre outros pesquisadores, realizaram estudos sobre o crescimento do schwannoma vestibular. Nestes estudos, verificou-se uma variação média de crescimento do tumor de 2 a 5 mm ao ano, além de ausência de crescimento em alguns casos, e regressão em outros. Devido à variação de crescimento que pode ocorrer com o schwannoma vestibular, é conveniente que haja maior aplicabilidade clínica do estudo do crescimento deste tumor, por ser um fator de grande relevância, principalmente, para auxiliar na escolha do tratamento a ser realizado.

De acordo com Cavalcante, não há uma correlação lógica entre o volume tumoral, as manifestações clínicas e o tempo de evolução do schwannoma vestibular. Assim, o quadro clínico observado em tumores pequenos pode, às vezes, ser mais acentuado que o de grandes tumores6. Os sintomas mais presentes, segundo Harner e colaboradores, são perda auditiva unilateral progressiva, zumbido de pitch alto, e algum grau de desequilíbrio14. Quando se evidenciam sinais de hipertensão intracraniana, muitas vezes isso se deve à presença de um tumor de volume grande, sendo necessário intervenção cirúrgica, na qual podem ocorrer complicações, durante e após a mesma. Este é um fator de mau prognóstico na maioria dos casos. É de grande preciosidade que os profissionais envolvidos no diagnóstico de tumores do ângulo ponto-cerebelar estejam atentos às queixas do indivíduo, para que não se passem desapercebidos sinais sugestivos de tumor e, assim, diminuam-se as chances de complicações tardias17.

Em relação aos exames complementares realizados, antes de outra conduta, pode-se observar qualquer padrão de curva audiométrica, ao se realizar a audiometria tonal convencional, num indivíduo com schwannoma vestibular. Isto ocorre, devido ao maior ou menor comprometimento das estruturas do sistema auditivo, pela presença do tumor. Geralmente, encontramos índice de discriminação de fala baixo (menor que 60%), sendo desproporcional aos limiares obtidos com tons puros. Verificamos que estes indivíduos apresentam grande dificuldade em compreender a fala, sendo que alguns se queixam de não conseguirem conversar ao telefone do lado do ouvido comprometido. Muitas vezes, este é o primeiro sinal que nos leva a suspeitar de alteração retrococlear. Com relação ao reflexo estapediano, este está ausente ou elevado na maioria dos casos, podendo-se encontrar o fenômeno de adaptação patológica, dado também sugestivo de patologia retrococlear.

Na audiometria de tronco encefálico, em casos de indivíduos com tumores muito pequenos (inferiores a 1 cm), pode-se encontrar resultados falso-negavos. Porém, a maioria dos autores relata que é o exame mais sensível e específico para o diagnóstico de schwannomas vestibulares, sua fidedignidade se encontra entre 95 e 98%22. Já em casos de tumores volumosos (acima de 2 cm), devido ao "sofrimento" que ocasionam no tronco encefálico, podemos observar repercussão contralateral, com aumento de latências ou alterações da onda V.

Ao se verificar ausência completa das ondas principais (I, III e V) da ABR devemos considerar e investigar a possibilidade de uma lesão retrococlear, embora outros locais de lesão possam também causar ausência destas ondas. A mesma atitude deve ser considerada ao observamos alterações da latência absoluta da onda V Geralmente, esta é significativamente maior na presença de tumores do VIII nervo, do que em lesão coclear.
Outro indicador diagnóstico sensível e específico, em casos de schwannomas vestibular, é as latências interpicos, quando é possível uma análise das mesmas. Ocasionalmente, tumores do VIII nervo provocam um maior aumento na latência interpico I-III do que na III-V A extensão do intervalo I-III freqüentemente, mas não sempre, provoca intervalo anormal I-V Além disso, a diferença interaural das latências da Onda V também tem sensibilidade de mais de 90% e especificidade excelentes na detecção de schwannomas vestibulares, sendo que uma diferença superior a 0,3 ms é um dado sugestivo de schwannoma vestibular22. Diante disso, é importante a observação de todas as latências interpicos e da diferença interaural das latências da Onda V sempre que possível. Essa taxa de positividade da ABR só é superada pelos exames de imagem, especificamente a ressonância magnética. Convém ressaltar que, muitas vezes, o exame de imagem pode não estar disponível a todos os clínicos, ou não disponível de maneira aceitável, devido ao seu alto custo, enfatizando ainda mais a importância da realização dos exames complementares, como a audiometria tonal convencional, o índice de reconhecimento de fala, a imitanciometria e, sobretudo, a audiometria de tronco encefálico em casos de suspeita de schwannoma vestibular.

Atualmente, existem várias opções de tratamento para indivíduos acometidos por schwannoma vestibular. Estas vão desde a observação controlada por meio de exames de rotina, até a abordagem cirúrgica, ficando a radioterapia como opção inicial ou como complemento. Durante as cirurgias de schwannomas vestibulares, técnicas de monitoramento auditivo vêm sendo empregadas para aumentar a possibilidade de preservação auditiva. As mais utilizadas são audiometria de tronco encefálico, eletrococleografia, eletromiografia do nervo facial e monitoramento direto do 8° nervo craniano. Os fatores prognósticos para preservação da audição são: índice percentual de reconhecimento de fala de 70% ou mais, limiares auditivos melhores que 70 dBNA, tumores com menores volumes, escolha mais apropriada do tipo de técnica cirúrgica, e monitoramento intraoperatório consistente. Com isso, têm-se observado melhores resultados de preservação auditiva em indivíduos com tumores menores do que em volumosos, com melhores níveis de discriminação de fala e limiares auditivos no pré-operatório, com presença de respostas favoráveis no monitoramento intraoperatório utilizado, e com a escolha mais adequada da técnica cirúrgica empregada. Tem-se observado que apenas as cirurgias via suboccipital ou fossa média têm proporcionado melhores resultados quanto ao potencial de preservação auditiva na remoção do schwannoma vestibular12.

COMENTÁRIOS FINAIS

Observamos por meio da revisão bibliográfica levantada, que são raros os relatos na literatura científica brasileira sobre o estudo do crescimento do schwannoma vestibular e aplicação clínica do mesmo para a escolha da intervenção a ser realizada, assim como do uso do monitoramento auditivo intraoperatório para aumentar a possibilidade de preservação auditiva do indivíduo. Diante disso, é relevante a realização de outros estudos que verifiquem o crescimento do schwannoma vestibular, a aplicabilidade clínica do mesmo, o efeito do monitoramento auditivo, em nosso meio. E importante, juntamente com os avanços tecnológicos, que tenhamos equipes bem estruturadas para o melhor tratamento empregado, visando não só a preservação da vida do indivíduo, mas também a qualidade de vida que o mesmo venha a ter após tratamento.

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DRA. PAULA J. RIBEIRO - FONOAUDIÓLOGA ESPECILAIZANDA DE AUDIOLOGIA CLÍNICA DO DEPARTAMENTO DE FISIOTERAPIA, FONOAUDIOLOGIAA E TERAPIA OCUPACIONAL DA FACULDADE DE MEDICINA DA USP.

DRA. CARLA G. MATAS - PROFESSORA DOUTORA DO CURSO DE FONOAUDIOLOGIA DO DEPARTAMENTO DE FISIOTERAPIA, FONOAUDIOLOGIA E FISIOTERAPIA OCUPACIONAL DA FACULDADE DE MEDICINA DA USP.

DRA. GISELE V. SANTOS - MÉDICA OTORRINOLARINGOLOGIA ASSISTENTE DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA USP.

 

 

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