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Artigo publicado no Caderno de Debates da RBORL:

Vol.71 ed.5 de Setembro - Outubro em 2005 (da página 38 à 43)

Autor: Giordania Gomes Campos1, Luzia Abrão El Hadj2, Marcelo Lodi de Araújo2, Paulo Pires de Mello2, Luiz Fernando Pires de Mello3

Relato de Caso

INTRODUÇÃO

A lipomatose simétrica benigna (LSB) é uma doença rara caracterizada pelo crescimento de massas de tecido adiposo não-capsuladas que podem atingir grandes volumes e acarretar defeito estético importante. Está associada com o abuso da ingesta etílica e pode sofrer complicações pela neuropatia somática e autônoma, como também pela infiltração adiposa ao nível mediastinal.1,2

A etiologia ainda é obscura, porém a doença geralmente está associada a distúrbios metabólicos como a intolerância à glicose, doenças hematológicas e neoplasias malignas dos pulmões.3

A Lipomatose Simétrica Benigna (LBS) foi inicialmente documentada por Brodie em 1846. Em 1888, Madelung apresentou 33 pacientes com lipomatose cervical e descreveu a clássica deposição lipomatosa cervical em "colar de cavalo" (horse collar) Dez anos mais tarde, Launois e Bensaude definiram esta síndrome como a presença de acúmulos múltiplos simétricos de tecido gorduroso não-capsulado que acomete difusamente as regiões da cabeça, pescoço e superior do tronco.

Acomete raramente o sexo feminino (15H - 1M), sendo mais comumente encontrada em homens brancos de meia idade, descendentes dos povos do Mediterrâneo com história de etilismo crônico1. Habitualmente tem uma apresentação esporádica, porém há casos relatados de incidência familiar.

A remoção cirúrgica constitui a base do tratamento com comprovada eficácia, porém com altos índices de recidivas.

No presente estudo, os autores descrevem dois casos da Doença de Madelung e fazem uma breve revisão da literatura.

APRESENTAÇÃO DOS CASOS CLÍNICOS

Caso Clínico 1

JAAS, 47 anos, masculino, advogado, natural do Maranhão e residente na cidade do Rio de Janeiro há 15 anos; procurou o ambulatório da Clínica de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Geral de Bonsucesso - RJ, apresentando massa cervical à direita de surgimento há três anos, de crescimento lento e progressivo, expandindo-se a toda circunferência cervical e região dorsal superior com comprometimento estético. Negava dispnéia, disfagia ou disfonia.

Na história patológica pregressa referia hipertensão arterial sistêmica de início concomitante ao surgimento das massas cervicais e negou alterações metabólicas. Ao ser questionado sobre sua origem étnica, relatava descendência indígena em segundo grau sem casos semelhantes na família. Na história social relatou etilismo de longa data e negou tabagismo.

Ao exame físico evidenciavam-se massas cervicais múltiplas anteriores e posteriores, nas regiões supra-claviculares bilateralmente e simétricas; além das regiões parotídeas e dorsal superior, de consistência macia, formas arredondadas, de tamanhos variados e não aderidas ao plano subcutâneo (Figuras 1a, b, c). A laringoscopia mostrava-se normal e sem comprometimento das vias aéreas superiores.

Foi solicitada uma Tomografia Computadorizada (TC) da região cervical que confirmou a suspeita clínica de Lipomatose Simétrica Benigna - Doença de Madelung - ao evidenciar aumento do tecido gorduroso de modo difuso nas regiões cervical e infra-mandibulares, sem comprometimento da via aérea superior ou das estruturas vasculares visualizadas, dissecando os planos musculares com ausência de linfonodomegalias adjacentes (Figura 2a, b), sendo então, indicada à ressecção cirúrgica.

Devido à grande extensão da doença foi programada uma ressecção seriada das massas, sendo inicialmente removida a lesão da região cervical anterior (Figura 3a, b).

A cirurgia foi executada sob anestesia geral, através de uma incisão em colar do pescoço, com dissecação e remoção cuidadosas da massa lipomatosa, colocação de dreno, fechamento por planos da ferida operatória e curativo externo compressivo.

O pós-operatório transcorreu sem intercorrências e no 8º dia o paciente recebeu alta hospitalar em bom estado geral (Figura 4a, b).

O estudo anatomopatológico da peça cirúrgica revelou tratar-se de lipoma. À macroscopia observavam-se vários fragmentos irregulares de tecido amarelado, lobulado, untuoso, pesando 265gr, medindo 12x8x3cm.

Uma segunda intervenção cirúrgica foi realizada após 30 dias da primeira cirurgia, abordando as massas lipomatosas da região cervical posterior. (Figura 5a, b, c)

Atualmente encontra-se em acompanhamento ambulatorial e em programa de ressecção das massas lipomatosas da região cervical posterior (Figura 6).

Caso Clínico 2

JFC, 54 anos, masculino, eletricista aposentado, natural e residente na cidade do Rio de Janeiro; foi atendido no ambulatório da Clínica de Broncoesofagologia e CCP do HGB - RJ, apresentando massas cervicais volumosas bilaterais e simétricas, mais proeminentes na região cervical posterior, de surgimento há 6 anos com crescimento lento e progressivo sem queixas de dispnéia ou disfagia associadas, porém com importante deformidade estética (Figuras 7a, b, c).

Na investigação clínica o paciente relatava abuso etílico e a avaliação bioquímica revelou importante comprometimento das enzimas hepáticas. Negava casos semelhantes na família.

A TC pré-operatória revelou lipomatose difusa envolvendo todo o pescoço, com atrofia da musculatura e sem comprometimento da rino, nasofaringe e laringe. (Figuras 8a, b)

Um programa de ressecção das massas lipomatosas foi sugerido e no momento o paciente aguarda as cirurgias.

DISCUSSÃO

Os tumores lipomatosos têm sido classificados em lipomas solitários, lipomatose familiar múltipla e lipomatose congênita difusa. Posteriormente foi adicionada a nomenclatura lipomatose simétrica múltipla, que é caracterizada por acúmulos lipomatosos não-capsulados, quando localizados - Tipo I, quando difusos - Tipo II.4,5

A Doença de Madelung é caracterizada por um depósito anormal de gordura especificamente na região cervical posterior, levando à assimetria do pescoço, com as mesmas características clínicas dos lipomas. O grande volume que pode alcançar desfigura o paciente, atingindo as glândulas parótidas, a musculatura deltóide e a região peitoral. Nos casos avançados da doença, pode ocorrer compressão do trato aerodigestivo causando disfagia e dispnéia6,7.

Existem apenas cerca de 200 casos relatados na literatura4. Incide raramente nas populações chinesas, porém há relatos esporádicos em descendentes asiáticos. Formas hereditárias da doença têm sido relatadas, porém não são a regra. Outros tipos de lipomatoses e obesidade parecem não ter correlação com a Doença de Madelung8.

Geralmente está associada ao consumo abusivo de álcool (60 a 90%), porém sua etiologia ainda não está estabelecida6. A hiperuricemia, gota, doenças hematológicas, polineuropatias, diabetes mellitus, intolerância à glicose, resistência insulínica periférica, acidose renal tubular, hipertensão, hipotireoidismo e hiperlipidemia têm sido ocasionalmente identificados nos pacientes portadores da Doença de Madelung e alguns destes não têm história de alcoolismo.

O diagnóstico é baseado na história clínica e exame físico. Os depósitos de gordura são não-capsulados, com múltiplas projeções infiltrantes que se dispõem ao redor das estruturas sem destruição das mesmas.

Particular interesse tem sido dado à coexistência do alcoolismo crônico e neuropatia encontrada na LSB. Pollock et al. demonstraram que a degeneração axional pelo etilismo crônico é semelhante à degeneração da neuropatia periférica encontrada na LSB com lenta e progressiva atrofia neuronal. Entretanto, a neuropatia pode ser encontrada naqueles pacientes não-etilistas e pode evoluir apesar da diminuição do consumo de álcool.4,6,9

O diagnóstico diferencial deve incluir os lipomas solitários, angiolipomas, neurofibromas, hiperbenomas e hiperaldosteronismo. Além disso, a lipomatose dolorosa Decrum é caracterizada pelo quadro álgico e pela preferência pelo sexo feminino durante a menopausa.

Muitos estudos têm sido realizados na tentativa de responsabilizar um único causador para os defeitos de lipólise e neuropatia periférica encontradas na LSB. Pollock et al. sugeriram um defeito primário na membrana superficial dos adipócitos e hipotetizaram uma anormalidade na forma e/ou função da proteína GS ou na unidade catalisadora da adenil-ciclase encontrada na membrana dos adipócitos. Tal alteração também pode ser encontrada na neuropatia da LSB. A neuropatia pode ser motora, sensitiva ou mista. Manifestações autônomas podem estar presentes, acometendo preferencialmente os membros inferiores. A diminuição da sensibilidade vibratória, diminuição da força muscular, diminuição dos reflexos osteotendinosos, atrofias musculares e hipoestesias são comumente encontradas. As alterações neurovegetativas podem ser reconhecidas pela sudorese excessiva, alterações gustatórias e disfunção sexual e podem representar sinais de mau prognóstico da doença.6,9

Uma investigação interessante realizada por Berkovic et al. concluiu que a LSB é uma manifestação da disfunção mitocondrial da gordura marrom. Daí, a classificação de que a LSB baseada em dois tipos: - a familiar LSB: causada por um defeito herdado no DNA mitocondrial da gordura marrom fetal, e adquirida LSB: que seria ocasionada por um defeito adquirido funcional no DNA mitocondrial da gordura marrom. Este achado pode ser um efeito não-desejado do uso abusivo do álcool que ainda não tenha sido previamente observado6.

Microscopicamente os adipócitos são benignos e semelhantes aos lipomas. As diferenças encontradas entre os lipomas e a lipomatose estão descritas na Tabela 1.

A análise biomolecular das massas lipomatosas mostra uma falha na lipólise induzida pelas catecolaminas, que tem sido atribuída também ao mau funcionamento na formação do AMPc ou a uma falha na resposta do tecido gorduroso ao AMPc10, fazendo com que os adipócitos tornem-se autônomos, expandindo-se de modo desordenado.

Ainda não há descrito na literatura casos de malignização da Doença de Madelung, porém em 1987 Ruzicka et al. documentaram um sincronismo freqüente associado a tumores malignos do trato aéreo digestivo. Porém, esta associação não é a regra nos casos de Doença de Madelung.4,11

Na avaliação pré-operatória, os exames de imagem como a Tomografia Computadorizada, ultra-sonografia ou Ressonância Nuclear Magnética são importantes para definir a extensão e a distribuição dos acúmulos de gordura, como também avaliar o envolvimento das estruturas regionais e para surpreender lesões que ainda não sejam conhecidas. Os achados radiológicos incluem lipomatose nas regiões do pescoço e mediastino, calcificações de permeio às massas gordurosas, deformidade traqueal e estase venosa. Deposição de gordura no pericárdio, abdome e pelve não estão descritas8,12.

Apesar de muito raro, o envolvimento da língua já foi descrito na literatura em 3 pacientes. A macroglossia pode ser encontrada em diversas condições clínicas incluindo as Síndromes de Down e Beckwith, doenças metabólicas (amiloidose primária), distúrbios endócrinos (acromegalia ou cretinismo), etc. Os linfangiomas e hemangiomas têm sido descritos como os tumores mais freqüentemente associados aos casos de macroglossia13.

Tentativas de tratamento clínico com o uso de ß2-agonistas - salbutamol- para aumentar a lipólise e reduzir a taxa de acúmulo gorduroso têm sido descritas na literatura. Orienta-se ainda à perda ponderal, à abstinência alcoólica e à reversão de outras anormalidades metabólicas. Sendo ainda questionável a eficácia na regressão da Doença de Madelung, necessita ainda de maiores estudos. Dessa forma, a remoção cirúrgica das massas gordurosas é considerada a melhor alternativa terapêutica, principalmente naqueles casos em que há deformidade estética significativa ou acometimento traqueal. A lipoaspiração pode ser utilizada com sucesso. Entretanto, ambos os procedimentos são considerados paliativos com altas taxas de recorrência14,15.

COMENTÁRIOS FINAIS

A Doença de Madelung é uma entidade rara, que deve ser considerada naqueles casos onde observamos depósitos de gordura simétricos sem causa estabelecida, porém de associação clara com o etilismo crônico.

É considerada uma doença benigna que, contudo, pode cursar com complicações compressivas do trato aerodigestivo. É de diagnóstico eminentemente clínico, auxiliado pelos exames de imagem.

A excisão cirúrgica é ainda o melhor tratamento, porém a lipoaspiração é também considerada com resultados pós-operatórios satisfatórios.

A malignização é rara, assim sendo o acompanhamento clínico é satisfatório para surpreender novas lesões.

Figura 1. Pré-operatório. a - visão anterior. b - visão posterior




Figura 2. TC cervical Pré-operatória - a e b




Figura 3. Cirurgia. a - intra-operatório. b - peça cirúrgica




Figura 4. Pós-operatório imediato. a - visão anterior. b - perfil.






Figura 5. Pós-operatório 42º dia da 1ª cirurgia e 12º dia da 2ª intervenção. a - visão anterior. b - visão perfil. c - visão posterior


Figura 6. Paciente 7 anos antes do início dos sintomas






Figura 7. Pré-operatório. a - visão anterior. b - visão posterior. c - perfil




Figura 8. TC pré-operatória: a e b

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1 Residente do Serviço de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço (CCP) do Hospital Geral de Bonsucesso (HGB) - Rio de Janeiro - RJ.
2 Médicos do Serviço de Broncoesofagologia e CCP do HGB.
3 Chefe do Serviço de Broncoesofagologia e CCP do HGB.
Trabalho realizado no Serviço de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Geral de Bonsucesso - Rio de Janeiro - RJ.
Endereço para correspondência: Drª Giordania Gomes Campos - Rua Miguel José Mansur 56/102 Cascatinha Juiz de Fora MG 36033-250.
Tel (0xx21) 9241-2246 - E-mail: giordaniagc@ig.com.br
Artigo recebido em 18 de fevereiro de 2004. Artigo aceito em 29 de abril de 2004.

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