Caderno de Debates (Suplementos)

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Artigo publicado no Caderno de Debates da RBORL:

Vol.71 ed.3 de Maio - Junho em 2005 (da página 9 à 14)

Autor: Ronaldo Carvalho Santos Júnior1, Carlos Alberto Mendonça2, Jeferson Sampaio D'Ávila3, Arlete Cristina Granizo Santos4, Eduardo Passos Fiel de Jesus5, Patrícia Mesquita Sobral6

Relato de Caso

INTRODUÇÃO

Os Angiofibromas Nasofaríngeos (A.N.) são tumores raros, altamente vascularizados e que ocorrem predominantemente em adolescentes e adultos jovens do sexo masculino1.

A origem tecidual desse tumor e sua etiologia permanecem desconhecidas, sendo sua localização mais freqüente na parede póstero-lateral da fossa nasal, onde o processo esfenoidal do osso palatino articula-se com a base do processo pterigóide, formando o forame esfenopalatino (Figura 5). Dirige-se deste orifício à rinofaringe e fossa nasal comprometendo o seio maxilar, etmoidal e esfenoidal. Lateralmente, estende-se à fossa pterigomaxilar (Figuras 6 e 7), preenchendo-a, abaulando a parede posterior do seio maxilar e erodindo a placa pterigóidea, alcançando então a fossa infratemporal. Uma vez na fossa infratemporal, o tumor avança para a órbita, através da fissura orbitária inferior, e para a base do crânio através da base do processo pterigóideo. A partir de uma região triangular formada entre o forâmen oval, redondo e lacerado, o tumor alcança a fossa média, partindo desta para a região paraselar, permanecendo, em geral, extradural e lateral ao seio cavernoso. Raramente o tumor pode destruir a região posterior do seio esfenoidal e invadir o seio cavernoso, a hipófise e/ou o quiasma óptico. A invasão tumoral da fossa anterior pode ocorrer através do etmóide ou do esfenóide, sendo mais freqüente pela fossa média, permanecendo extradural2-5.

Segundo Fisch6, os A.N. podem ser classificados em: tipo I, quando limitados à nasofaringe ou à fossa nasal sem haver destruição óssea; tipo II, quando invadem a fossa pterigomaxilar ou a maxila, etmóide ou esfenóide havendo destruição óssea; Tipo III, quando ocorre invasão da fossa infratemporal ou órbita com ou sem invasão intracraniana extradural; e tipo IV, quando há invasão intradural do crânio acometendo ou não o seio cavernoso, fossa pituitária e quiasma óptico.

Na maioria dos casos, a vascularização é provida através da artéria maxilar (sistema carotídeo externo) e fornecida em segundo plano por vasos originados da artéria faríngea descendente ou da carótida interna (ramo mandibular ou tronco ínfero-lateral)4.

O A.N. apresenta-se à tomografia computadorizada (T.C.) e à ressonância magnética (RM) como uma massa heterogênea ocupando fossa nasal associada ao alargamento da fossa pterigomaxilar7. A angiografia da artéria carótida (A.A.C.) fornece uma descrição detalhada do suprimento arterial da lesão, permitindo também a realização da embolização seletiva do tumor visando sua diminuição e melhor controle hemostático no pré-operatório8.

Muitas são as opções descritas para o tratamento do A.N., como a excisão cirúrgica do tumor, hormonioterapia, radioterapia, criocirurgia e quimioterapia, permanecendo a primeira como o procedimento de escolha, uma vez que é o tratamento mais efetivo8-14. A morbimortalidade do A.N. vincula-se tanto à grande vascularização do tumor quanto à grande deficiência de musculatura lisa na parede de seus vasos sanguíneos, o que promove deficiente hemostasia e conseqüente perda sanguínea excessiva, sendo esta a principal complicação cirúrgica8.

Os autores apresentam um caso de A. N. em um paciente de 17 anos, do sexo masculino, que apresentava obstrução nasal unilateral há três anos sem história de sangramento nasal e que foi submetido à excisão endoscópica do tumor durante clampeamento temporário intraoperatório da artéria carótida externa.

APRESENTAÇÃO DO CASO CLÍNICO

G.N.S., 17 anos, sexo masculino, pardo, apresentava queixa de obstrução nasal progressiva em fossa nasal direita há três anos. Referiu cefaléia frontal intermitente, em peso e sem fatores desencadeantes, rinorréia mucopurulenta e hiposmia há dois anos. Não apresentou episódios de epistaxe.

Ao exame físico observou-se um paciente longilíneo, sem deformidade facial ou nasal, sem alterações oculares ou visuais, sem dor a palpação da região dos seios da face e sem alterações na região cervical. À rinoscopia anterior observou-se mucosa nasal moderadamente pálida e edemaciada, presença de secreção seromucosa, além de uma tumoração ocupando fossa nasal direita. À orofaringoscopia observou-se palato mole abaulado.

Foi submetido a videonasofibroscopia flexível observando-se lesão de aspecto polipóide, única, de consistência mais fibrosa, proveniente da região mais posterior e lateral da fossa nasal direita e prolongando-se até a coana (Figura 1).

A tomografia computadorizada foi solicitada, evidenciando tumoração heterogênea preenchendo a metade posterior da fossa nasal direita, além de pequeno alargamento da fossa pterigomaxilar (Figuras 2 e 3). Não foi observado comprometimento da fossa infratemporal, órbita e/ou invasão intracraniana.

Utilizando a classificação de Fisch6, o tumor foi estadiado como tipo II, uma vez que apresentava invasão apenas da fossa pterigomaxilar, sendo então proposto tratamento menos agressivo através da cirurgia endoscopia transnasal.

A tumoração foi então ressecada completamente e o sangramento esperado para o procedimento foi minimizado através do clampeamento temporário da artéria carótida externa bilateralmente, associada à hipotensão controlada durante o ato cirúrgico.

As etapas do procedimento foram as seguintes: o paciente encontrava-se em Fowler (cerca de 30º), sob anestesia geral, com intubação orotraqueal. Foram realizados dissecção e clampeamento temporário das artérias carótidas externas. Utilizando-se de um endoscópio nasal de 0º e 4 mm de diâmetro acoplado a uma microcâmera ligada a um monitor de vídeo, procedeu-se à colocação de pequenos algodões umidificados em solução de adrenalina na concentração de 1:2000 na região de implantação do corneto médio direito, entre este e o septo nasal, no meato médio direito, próximo ao forame esfenopalatino e ao redor da tumoração por 10 minutos, repetindo-se em seguida esta etapa mais uma vez, visando uma boa retração mucosa tanto para melhorar a visualização do campo cirúrgico quanto para minimizar o sangramento. Para melhorar ainda mais o acesso ao tumor foi realizada uma turbinectomia parcial do corneto médio direito, tendo cuidado na excisão da sua cauda, associada à exérese do processo uncinado, bula etmoidal e ampliação do óstio de drenagem do seio maxilar até o assoalho da órbita, superiormente, corneto inferior, inferiormente e parede posterior do seio maxilar, próximo ao forame esfenopalatino, posteriormente. Como não havia extensão significativa do tumor em direção a região lateral da fossa pterigomaxilar, não foi realizada a remoção parcial da parede posterior do seio maxilar para acessar aquele espaço. Após o descolamento submucoso em nível do forame esfenopalatino direito e antes da manipulação da tumoração foi realizada a eletrocauterização dos ramos da artéria esfenopalatina direita que irrigavam o tumor. Foi realizado então o descolamento e a ressecção total da tumoração. Após revisão da hemostasia foi realizado o tamponamento da fossa nasal direita com gaze em dedo de luva.

Não ocorreram intercorrências durante ou após a operação, recebendo o paciente alta hospitalar com 48 horas da cirurgia, após a retirada do tampão nasal.

O exame histopatológico revelou tecido fibroso com múltiplas cavidades vasculares de tamanho e formas variadas confirmando a hipótese de Angiofibroma Nasofaríngeo (Figura 4).

Figura 1. Endoscopia nasal. CNM - concha nasal média, NL - parede nasal lateral, SN - septo nasal e AN - Angiofibroma Nasofaríngeo.


Figura 2. TC e esquema ao lado evidenciando tumoração heterogênea ocupando rinofaringe e fossa nasal direita.


Figura 3. TC e esquema ao lado evidenciando tumoração heterogênea saindo da região do forame esfenopalatino direito e alargamento da fossa pterigomaxilar.


Figura 4. Exame histopatológico da tumoração.


Figura 5. Parede nasal lateral. Seta vermelha - Forame esfenopalatino, 1 - Osso palatino, 2 - Lâmina medial do processo pterigóide, 3 - Seio esfenóide, 4 - Concha nasal superior, 5 - Concha nasal média (recortada para expor o meato médio), 6 - Agger nasi, 7 - Osso lacrimal, 8 - Processo uncinado, 9 - Bula etmoidal, 10 - Osso maxilar, 11 - Concha nasal inferior (recortada para expor o meato inferior), 12 - Fossa cerebral anterior.


Figura 6a. Visão detalhada da fossa pterigomaxilar (FPM), forame esfenopalatino e fossa nasal através da órbita após retirada de parte de seu assoalho e parede medial formadas respectivamente pelos ossos maxilar, etmóide e lacrimal. 1 - Fossa nasal, 2 - Seio maxilar (sua parede posterior é o limite anterior da FPM), 3 - Processo pterigóideo do osso esfenóide (representa o limite posterior da FPM), 4 - Células etmoidais (expostas após a retirada do osso lacrimal e da lâmina papirácea do etmóide. 5 - Fissura orbital superior, 6 - Fissura orbital inferior, Seta vermelha - Forame esfenopalatino (região de origem dos angiofibromas), Seta branca - Osso palatino (lâmina perpendicular). Figura 6b - Órbita direita antes e depois da retirada do teto do seio maxilar, lâmina papirácea do etmóide e osso lacrimal


Figura 7. Visão lateral da fossa pterigomaxilar (FPM) após retirada do arco zigomático. 1 - Processo pterigóideo do osso esfenóide, 2 - Osso maxilar, 3 - Fossa infratemporal (é o limite lateral da FPM), 4 - Asa maior do esfenóide (é o limite superior da FPM), Seta vermelha - Fossa pterigomaxilar e forame esfenopalatino.

DISCUSSÃO

Os A.N. são tumores raros, responsáveis por menos de 0,05% a 0,5% de todos os tumores localizados na cabeça e pescoço, altamente vascularizados, não-encapsulados, de crescimento lento, com uma alta incidência de persistência e recorrência1 e que apesar de serem histologicamente benignos, apresentam um comportamento agressivo em virtude do seu crescimento local e invasivo, podendo expandir-se para tecidos ósseos adjacentes e crescer através de forames e fissuras2,3.

Embora o AN possa ocorrer em crianças12 e idosos, ele é encontrado mais freqüentemente em adolescentes e adultos jovens, e quase exclusivamente no sexo masculino, sendo comumente diagnosticado na faixa etária de 14 a 25 anos4,5,7,12, idade e gênero compatíveis com o paciente do caso relatado (17 anos).

Tipicamente os pacientes apresentam-se inicialmente sem dor, com obstrução nasal crônica e progressiva e epistaxe recorrente de variada severidade. Com a progressão do crescimento tumoral podem ocorrer otites e surdez de transmissão, decorrentes do comprometimento da tuba auditiva, e síndrome da apnéia obstrutiva do sono em virtude da ocupação faríngea. As formas mais avançadas podem manifestar sinais e sintomas secundários à invasão intraorbital e/ou intracraniana11. Nosso paciente apresentava queixa de obstrução nasal progressiva, hiposmia, além de sintomas compatíveis com o comprometimento do complexo ostiomeatal como cefaléia frontal e rinorréia mucopurulenta, não apresentando história de epistaxe, o que seria característico da doença.

Macroscopicamente esse tumor apresenta-se como uma massa nodular, vermelho escuro ou cinzenta, facilmente sangrento à manipulação13. À videonasofibroscopia flexível observamos em nosso paciente uma tumoração polipóide única, de aspecto fibroso originada da região mais posterior da fossa nasal direita que se prolongava até a coana. Seu característico sangramento à menor manipulação foi constatado durante o ato cirúrgico apesar das medidas adotadas para obter uma melhor hemostasia.

Tanto a T.C. quanto a R.M. delimitam a localização exata do tumor, seu grau de invasão as estruturas adjacentes e sua relação com estruturas vasculares e neurológicas importantes, sendo que alguns autores reservam este último exame apenas nos casos de suspeita de comprometimento endocraniano ou quando houve cirurgia prévia7. À T.C. do caso em discussão, observamos uma tumoração heterogênea preenchendo metade posterior da fossa nasal direita associada ao pequeno alargamento da fossa pterigomaxilar ipsilateral, achado este sugestivo de A.N., além de pouca extensão para este espaço, não sendo observado comprometimento da fossa infratemporal, órbita e/ou invasão intracraniana. Não foi realizada a A.A.C uma vez que se optou pela não embolização pré-operatória do tumor.

Após a suspeita de A.N., o estadiamento do tumor foi feito de acordo com o seu tamanho e extensão, o que é de grande importância no planejamento terapêutico. Fisch6 classifica os A.N. em quatro tipos. No tipo I o tumor está limitado à nasofaringe e à fossa nasal, não havendo destruição óssea, podendo esta ocorrer no forame esfenopalatino. No tipo II o tumor invade a fossa pterigomaxilar ou a maxila, etmóide ou esfenóide, havendo destruição óssea. O tipo IIIa apresenta invasão tumoral da fossa infratemporal ou órbita sem invasão intracraniana. O tipo IIIb é aquele em que há invasão da fossa infratemporal ou órbita com invasão intracraniana (invasão extradural). No tipo IVa o tumor invade o crânio (invasão intradural) sem afetar o seio cavernoso, fossa pituitária e quiasma óptico e no Tipo IVb há invasão do crânio (invasão intradural) afetando o seio cavernoso, fossa pituitária e quiasma óptico. Utilizando-se desta classificação, estadiamos o tumor como tipo II uma vez que apresentava ocupação da nasofaringe e da fossa nasal direita, além de pequena invasão da fossa pterigomaxilar, não apresentando invasão intracraniana, orbital e/ou da fossa infratemporal.

Várias são as abordagens cirúrgicas do A.N., permanecendo a escolha desta como o maior ponto de discussão. Podem ser realizados os acessos transnasal, transpalatino, transzigomático, transhióideo, transantral, transmandibular, transcervical, rinotomia lateral além do degloving, com ou sem extensão para o lábio superior ou concomitante craniotomia8,10,11. Na escolha da via de acesso do tumor, as características deste como tamanho, localização, irrigação sanguínea, possibilidade de embolização e relação com estruturas vizinhas, associadas à idade craniofacial do paciente bem como a preferência do cirurgião e experiência da equipe cirúrgica devem ser analisadas. A combinação de diferentes acessos ao tumor pode ser necessária11. Procedimentos radicais estão associados à cicatriz facial podendo levar à interferência no crescimento facial proporcionando o surgimento de deformidades e assimetrias8. Por outro lado, o acesso deve proporcionar ao cirurgião um espaço suficiente para clampear a principal via de alimentação sanguínea do tumor, permitindo a realização de uma técnica segura de modo que se possa fazer a completa remoção do tumor, com mínima perda sanguínea e baixa morbidade9.

A cirurgia endonasal tem apresentado grande progresso no tratamento das doenças nasossinusais nos últimos vinte anos, tendo bons resultados no tratamento de neoplasias da cavidade nasal e seios paranasais.

As experiências de Kamel e Zaher14 no manuseio da área do forame esfenopalatino e da fossa pterigomaxilar usando a vídeo-endoscopia transnasal na neurectomia do nervo vidiano sugeriram a viabilidade do acesso endoscópico transnasal nas lesões limitadas de A.N. Esse acesso evita exposições externas e a conseqüente cicatriz facial, permite a dissecção cuidadosa da extensão medial do tumor na cavidade nasal do septo nasal, nasofaringe e/ou seio esfenoidal, sendo também possível, quando necessário, a remoção da borda anterior do forâmen esfenopalatino, permitindo a liberação do colo do tumor. Entretanto, baseado nos relatos de Kamel9, Hazarika et al.8, Carrau et al.13, Schick et al.10 e Roger et al.11 com casuísticas de operação endoscópica de A.N. em um, nove, treze, cinco e vinte pacientes respectivamente, ele é válido somente para um grupo selecionado de lesões com crescimento dentro da cavidade nasal, seios paranasais e nasofaringe, e também para tumores com mínima a moderada extensão lateral (tipos I e II de Fisch). Segundo este último autor, em 2002 havia pouco mais de 50 casos de ressecção endoscópica de A.N. documentados na literatura11. Levando-se em consideração que o paciente em discussão é jovem e beneficiar-se-ia com um tratamento definitivo, porém menos agressivo, e uma vez que tumoração em questão apresentava mínima extensão lateral (tipo II de Fisch), estando portanto, de acordo com os critérios de operabilidade por via endoscópica transnasal segundo a literatura já citada, decidimos proceder à exérese endoscópica transnasal do A.N. sendo a hemostasia conseguida através da associação de hipotensão controlada, clampeamento temporário da artéria carótida externa bilateralmente além da eletrocauterização de ramos da artéria esfenopalatina direita que irrigavam o tumor. Não ocorreram intercorrências durante ou após o procedimento cirúrgico, recebendo o paciente alta hospitalar após 48 horas da cirurgia. Durante dois anos de follow-up o paciente manteve-se assintomático não apresentando sinais de recidiva nas TC de controle.

CONCLUSÕES

Concluímos que quando bem indicada, ou seja, em pequenos e médios A.N. restritos à nasofaringe e fossa nasal, com ou sem invasão da fossa pterigomaxilar, maxila, etmóide e/ou esfenóide, a cirurgia endoscópica transnasal é um procedimento factível, uma vez que permite a completa ressecção do tumor com segurança.

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