Caderno de Debates (Suplementos)

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Artigo publicado no Caderno de Debates da RBORL:

Vol.71 ed.3 de Maio - Junho em 2005 (da página 3 à 8)

Autor: Daniela C. Capra M. Oliveira1, Luiz Rogério Pires de Mello2, Sebastião Tonon3, Bruno de Freitas Turiel4, Eliane Pedra Dias5

Relato de Caso

INTRODUÇÃO

Escleroma é uma doença crônica granulomatosa, lentamente progressiva e usualmente benigna.1 É causada por um bacilo gram-negativo, encapsulado e imóvel, anaeróbio facultativo e de crescimento intra e extracelular denominado Klebsiella rhinoscleromatis.1-3 É endêmica em regiões tropicais e subtropicais como Europa, África, Ásia, América Central e Sul, podendo estar relacionada com condições de subnutrição, má higiene e baixo nível sócio econômico.4

Podemos diferenciar três fases evolutivas da doença:

Fase Catarral: caracterizada por intensa e prolongada rinorréia purulenta com formação de crostas2,3 e metaplasia do epitélio cilíndrico ciliado em pavimentoso estratificado. Nesta fase, devido aos sintomas pouco característicos, pode ser confundida com rinite atrófica ozenosa.1 Microscopicamente, esse estágio exibe metaplasia escamosa do epitélio.5

Fase Granulomatosa: formação de granuloma na região afetada com ou sem envolvimento de outras partes do trato respiratório.2 Nessa fase, encontramos no exame histopatológico as células de Mikulicz típicas do escleroma e geralmente se estabelece o diagnóstico.

Fase Esclerótica ou Fibrótica: caracterizada por acentuada fibrose cicatricial da região2, com formação de cicatrizes e deformidade anatômica1, podendo afetar o calibre da via aérea.3

Afeta principalmente a mucosa e submucosa do trato respiratório superior, orofaringe, laringe, brônquios e traquéia.1,5,6 É incomum o envolvimento dos seios paranasais, ducto nasolacrimal e tuba auditiva e raríssimo o acometimento dos linfonodos satélites à lesão.6 O envolvimento sinusal não é comum, mas quando ocorre o seio maxilar é o mais acometido, cerca de 40% dos casos, seguido pelo seio etmoidal sendo raríssimo o achado de lesão em seio frontal.5 Nesse caso, dor facial do lado acometido pode ocorrer.7 O envolvimento laríngeo pode ocorrer em torno de 15 a 80% dos casos. O escleroma laríngeo pode estar associado a outras lesões glóticas em aproximadamente 30% dos casos sendo que a região subglótica é a mais acometida.5 O principal sintoma é a disfonia seguido por obstrução respiratória e estridor, geralmente secundário à estenose glótica.2 O envolvimento traqueal e de brônquios fica em torno de 12% e 7% respectivamente.5

O escleroma nasal é de fácil diagnóstico em áreas endêmicas. O problema é estabelecer o diagnóstico da patologia fora dessas áreas, em regiões não endêmicas, como o Brasil.3 O diagnóstico diferencial pode ser feito com outras doenças granulomatosas tais como ozena, sífilis, tuberculose, hanseníase, histoplasmose, blastomicose, paracoccidioidomicose, rinosporidiose, leishmaniose, sarcoidose, rinofima, granuloma bacteriano, infecção fúngica, granulomatose de Wegener, vasculites e também com neoplasias das cavidades paranasais (linfoma, carcinoma).3,8

O diagnóstico pode ser suposto através da história clínica (exposição a pessoas sabidamente portadoras da doença ou que vieram de áreas endêmicas) associado à endoscopia nasal e laringoscopia e é estabelecido em definitivo através do exame histopatológico da lesão e cultivo do material, visto que a K. rhinoscleromatis não é um microorganismo encontrado normalmente na secreção nasal2,5. No entanto, a cultura mostra-se positiva em apenas 50 a 60% dos casos de pacientes com biópsia positiva para escleroma.3,5 A biópsia demonstrando a bactéria no interior da célula de Mikulicz ou no espaço intercelular é patognomônico da doença e estabelece o diagnóstico.5 A tomografia computadorizada (TC) dos seios paranasais pode ser útil na avaliação óssea e de acometimento sinusal, mostrando opacificação, erosão e esclerose óssea periférica.7 A ressonância nuclear magnética mostra o escleroma como uma lesão de aspecto homogêneo com baixa intensidade em T2.7

Vários antibióticos podem ser usados no tratamento: rifampicina, clofazimina, ciprofloxacina, estreptomicina, tetraciclina, ampicilina2,5,7 associados ou não à cirurgia endoscópica convencional ou à Laser CO2.3 A escolha do tratamento utilizado depende fundamentalmente do estágio, extensão e envolvimento tecidual da doença e de ser caso recorrente ou primário.7

Neste artigo, descreveremos um caso de escleroma nasal e de seio maxilar atendido no HUAP, seu diagnóstico e tratamento além de breve revisão bibliográfica.

REVISÃO DA LITERATURA

O rinoscleroma foi descrito pela primeira vez em 1870 por Von Hebra. Em 1876, Von Mikulicz assinalou o achado de grandes macrófagos com citoplasma espumoso onde se observam bacilos agrupados no seu interior e as nomeou de células de Mikulicz como são conhecidas ainda na atualidade.3 Logo em 1882, o agente etiológico foi descrito por Von Frisch. Em Madri, Espanha, durante o Congresso Internacional de Otorrinolaringologia de 1932, o termo rinoscleroma foi substituído por escleroma, por entender-se que a doença não se limita ao nariz e pode estender-se para outras áreas do trato respiratório.3

Pires de Mello (1984) relatou dois casos de escleroma nasal ambos naturais do Estado do Rio de Janeiro. Um deles apresentava tumoração nasal há 15 anos, nos últimos três iniciou crescimento rápido, presença de massa endurecida, sangrante ao toque, recoberta por crostas e ocupando ambas as fossas nasais. (Figura 1). O tratamento cirúrgico realizado naquele momento foi a exérese da lesão através de incisão em cunha ao nível da porção média do lábio superior, com liberação da columela. Observou-se a lesão ocupava as duas fossas nasais, destruiu o septo cartilaginoso e estava implantada posteriormente no septo ósseo (Figura 2 e 3). Após a retirada da massa, foi realizado sutura da columela e estreptomicina no pós-operatório.1 Abou-Seif (1991) descreve estudo tomográfico envolvendo 37 biópsias de pacientes portadores de escleroma.9 Amoils (1996) relatou 13 pacientes com o comprometimento laringotraqueal sendo que, desses, nove apresentavam estenose glótica e/ou subglótica. Granulomas foram encontrados em três pacientes, mais comumente em nível glótico. Um paciente apresentou ulceração em subglote e dois casos envolvimento traqueal, limitados aos dois primeiros arcos traqueais.2 Bhat (1999) descreveu um caso de acometimento dos seios etmoidais anteriores e frontal.7 Fajardo-Dolci (1999) estudou 17 pacientes com diagnóstico de escleroma laríngeo, sendo que sete deles apresentavam granulomas em cordas vocais e 10 mostravam estenose em glote/subglote. Dentre estes, os sintomas mais comuns foram dispnéia, disfonia e estridor.10 Chakravarti (2000) relatou o acometimento de linfonodos cervicais bilaterais em um paciente, fato extremamente raro.6 Boggino (2001) descreveu um caso de rinoscleroma que inicialmente foi considerado pólipo nasal até o resultado do exame histopatológico realizado após biópsia da lesão.8

RELATO DE CASO

J.G.S., 22 anos, negra, dona de casa, residente em Niterói - RJ, foi atendida no ambulatório de ORL do HUAP com queixa de obstrução nasal de longa data, fetidez nasal subjetiva, mais acentuada à esquerda, rinorréia ântero-posterior amarelada e fétida apresentando epistaxes eventuais leves. Além disso referiu cefaléia frontomaxilar e periorbitária bilateral. Não referia febre. Durante a gravidez (há 4 anos atrás), os sintomas referidos acima pioraram, principalmente à esquerda, regredindo após o parto. Nega outras patologias sistêmicas.

À endoscopia nasal observou-se massa lobulada, de aspecto ligeiramente avermelhada em meato médio de narina esquerda e abundante secreção esverdeada. Foi solicitado TC de seios paranasais (Fotos 3, 4, 5), que evidenciou espessamento mucoso das células etmoidais à esquerda, seio maxilar e frontal homolateral com insuflação das cavidades paranasais acometidas e adelgaçamento das suas paredes ósseas comuns (segundo laudo, sugestivo de mucocele), complexo ósteo-meatal obstruído à esquerda além de espessamento dos meatos nasais. (PMSG, TC SPN nº 28753). A paciente foi submetida a exérese da lesão e sinusectomia maxilar esquerda com antrostomia. O resultado do exame histopatológico do material retirado do meato médio e seio maxilar revelou mucosa nasal apresentando processo inflamatório granuloso (granuloma tipo histiocítico) caracterizado pela presença de numerosos macrófagos vacuolados (células de Mikulicz), entremeados por leucócitos nomo e polimorfonucleados, além de neoformação vascular e edema, aspectos estes correspondentes a rinoscleroma. (Foto 6 e 7).

Após exames laboratoriais iniciais de controle, foi introduzido tratamento com Ciprofloxacina em doses altas (500 mg via oral, 8/8 horas) associado a instilações nasais abundante de solução fisiológica e controles quinzenais. Após dois meses de tratamento foi realizado nova endoscopia nasal onde se evidenciou melhora do quadro e ausência de lesão, com diminuição significativa da secreção, porém intensa atrofia da mucosa nasal e aumento da amplitude da narina esquerda. No momento, a paciente encontra-se em acompanhamento e nova biópsia foi agendada para de junho.

Figura 1. Visão de fossa nasal D com massa ocupando vestíbulo


Figura 2. Exposição cirúrgica de massa na fossa nasal E


Figura 3. Elevação de pele da ponta nasal com exposição de tumoração


Foto 3. TC coronal de seios paranasais: espessamento mucoso das células etmoidais a esquerda, massa com densidade de partes moles ocupando meato médio homolateral


Foto 4. TC coronal de seios paranasais: espessamento mucoso das células. etmoidais a esquerda e seio maxilar homolateral, com insuflação das cavidades paranasais acometidas e adelgaçamento de suas paredes, complexo ósteo-meataatal obstruído a esquerda


Foto 5. TC axial de seios paranasais: massa com densidade de partes moles ocupando narina esquerda e seio maxilar homolateral


Foto 6. Infiltrado inflamatório misto: linfócitos, plasmócitos, eosinófilos, neutrófilos e macrófagos vacuolados. H&E, A. 40x


Foto 7. lnfiltrado inflamatório misto: linfócitos, plasmócitos, eosinófilos, neutrófilos e macrófagos vacuolados. H&E, A. 100x

DISCUSSÃO

O escleroma nasal não é uma patologia comum no Brasil. Por isso o diagnóstico é muito difícil e provavelmente só será feito através de biópsia ou exame histopatológico da peça envidada após intervenção cirúrgica pensando tratar-se de outra patologia. No nosso caso não foi diferente. O diagnóstico de escleroma nasal e de seio maxilar só foi confirmado depois de retirada da lesão por sinusectomia maxilar e antrostomia esquerda, pensando tratar-se de mucocele.

Nossa paciente apresentava queixas obstrutivas nasais e presença de rinorréia ântero-posterior amarelada, quadro que pode ser facilmente confundido com inúmeras patologias nasais obstrutivas e infecciosas. Na literatura, os sintomas variam de acordo com o estágio da doença. Na fase catarral (inicial) os pacientes apresentam uma rinite inespecífica, com presença de rinorréia purulenta, fetidez e crostas. Mais tarde, iniciado o processo de cronificação, já no estágio granulomatoso, a mucosa nasal torna-se avermelhada e granulosa, com o aparecimento de nódulos e/ou pólipos hiperemiados. A lesão provavelmente começa em áreas de epitélio de transição (como vestíbulo nasal, região subglótica e área entre a nasofaringe e orofaringe).8 Epistaxe, deformidade nasal e destruição da cartilagem nasal podem estar associadas. Outras manifestações mais raras como anosmia, anestesia do palato, aumento da úvula, diplopia e vários graus de dispnéia podem ocorrer.1,8 Não foi encontrado em literatura piora dos sintomas durante a gestação. O processo de cronificação se inicia com a infiltração e multiplicação da Klebsiella no subepitélio (primeiro evento), ocorrendo em seguida à resposta neutrofílica (segundo evento) com abundante migração dos neutrófilos para subepitélio onde fagocitam a bactéria. Esse fato acelera a morte do neutrófilo sem a completa destruição da Klebsiella. Nesse momento, histiócitos migram para o subepitélio e fagocitam os neutrófilos que contém em seu interior a bactéria ainda viva (terceiro evento) dando origem à célula de Mikulicz. Esta unidade celular não é capaz de destruir totalmente a Klebsiella contida em seu interior e se rompe, liberando a bactéria ainda viável no interstício, reiniciando todo o processo e favorecendo a cronificação da doença.11 Finalmente, no estágio fibrótico, a tendência à esclerose e fibrose são a evolução natural da doença.8 Por isso, é importante a pesquisa etiológica em pacientes portadores de rinite atrófica classificada como ozenosa.

A TC de seios paranasais da paciente sugeriu alterações típicas de mucocele (insuflação das cavidades paranasais e adelgaçamento das paredes ósseas). Abou-Sheif (1991), em estudo tomográfico realizado em 37 pacientes portadores de escleroma, constatou que o nariz estava afetado em todos os pacientes. A TC mostrou lesões homogêneas e com bordas bem definidas, geralmente bilaterais e acometendo cornetos nasais. Os seios paranasais foram acometidos em 17 pacientes. Opacificação, espessamento, esclerose e interrupções ósseas foram descritos nos seios maxilares afetados. 13 pacientes tinham alterações em seios etmoidais apesar de alguns pacientes apresentarem células etmoidais preenchidas por secreção. Lesão em nasofaringe foi descrita em 17 pacientes. Estes apresentaram redução e da luz por projeção de massa volumosa, homogênea e de bordas bem definidas. Em cinco pacientes foi observado lesão de laringe, incluindo região subglótica e os primeiros anéis traqueais, com espessamento irregular de epiglote e pregas ariepiglóticas, edema homogêneo em falsas cordas, estreitamento concêntrico da traquéia com pequenas criptas e bolsas irregulares, característico de escleroma traqueal.

Após o diagnóstico de escleroma optamos utilizar Ciprofloxacina 500 mg 8/8 horas para o tratamento de a paciente por tratar-se de substância com baixos efeitos colaterais quando comparado a outras drogas usadas no tratamento do escleroma. O tratamento estendeu-se por dois meses e o acompanhamento da doente foi quinzenal apresentando-se na última consulta com ausência total de lesões em narina, porém intensa atrofia mucosa. Valor García (1999) descreve várias modalidades terapêuticas usadas no tratamento do rinoscleroma. Além de antibióticos, ele sugere o uso de radioterapia, crioterapia, cauterização ou exérese da lesão através de Laser CO2 ou mesmo a cirurgia convencional.8 Na literatura pesquisada, a modalidade terapêutica mais utilizada foi a antibioticoterapia isolada. A Ciprofloxacina em altas doses foi a opção terapêutica utilizada em nosso caso. Várias drogas tem sido utilizadas recentemente: Tetraciclina, 2g/dia por 12 semanas7,5,10, Ciprofloxacina 1,5g/dia por um mês3 ou 1g/dia por quatro a 12 semanas10; Sulfametaxazol-Trimetropim (neste caso, a paciente estava grávida e por isso foi usada essa droga)8; Estreptomicina 1g/dia isolada10 ou associado a tetraciclina 2g/dia por três meses6,8; Tetraciclina 2g/dia usadas num período de seis meses a dois anos, dependendo do resultado das biópsias nasais de controle2, Fluorquinolonas tem-se mostrado eficaz em pacientes com falha terapêutica com outros antibióticos5. A de cura é possível em 60 a 70 % dos casos.10

O diagnóstico pode ser realizado através de métodos histopatológico e bacteriológico (isolamento ou identificação da bactéria).7,12 Assim, pode-se lançar mão da biópsia e/ou cultura com isolamento de colônias em material extraído do nariz, laringe, pulmão etc. porém segundo estudo realizado por Gaafar (2000), correlacionando os resultados entre a positividade histopatológica e bacteriológica em 30 ratos expostos à inoculação intravenosa com K. rhinoscleromatis, concluímos que a avaliação histopatológica é mais eficaz em identificar a bactéria. Neste estudo, o histopatológico foi positivo em 66.7% das biópsias de nariz, 46.7% das de laringe, 26.7% das de pulmão.12 Em contrapartida, o diagnóstico bacteriológico utilizando culturas foi positivo em material colhido de nariz em 36.7%, 30% de laringe e em 20% de pulmão dos ratos estudados. Maru (1999) realizou estudo comparando a sensibilidade e especificidade da citologia quando comparada ao exame histopatológico em várias lesões nasais. Neste estudo, 32 casos de escleroma nasal foram positivos no exame histopatológico (100% dos casos) enquanto que 30 casos (97.3%) foram positivos na citologia. Assim, a citologia também é um método simples, seguro e eficaz no diagnóstico de escleroma nasal, segundo este autor.13

No material retirado de seio maxilar e meato médio da nossa paciente e enviado para análise histopatológica foi observado processo inflamatório em mucosa tipo respiratório, agregado de células xantomatosas e plasmócitos, áreas de erosão e hiperplasia pseudoepiteliomatosa, sugestivo de rinoscleroma. (Figura 3) Amoils (1996) relata aparecimento de infiltrado granulomatoso submucoso composto por macrófagos com estruturas bacilares em seu interior (células de Mikulicz) intimamente ligados a linfócitos e plasmócitos.3 Esse tipo de células é exclusivamente encontrada em escleroma.

COMENTÁRIOS FINAIS

O escleroma nasal e de seios paranasais se assemelha a várias doenças inflamatórias crônicas, assim como a processos neoplásicos e apesar de ser raro em nosso país não podemos deixar de excluí-lo. O acometimento de seios paranasais é incomum, porém também deve ser pesquisado uma vez existe comunicação direta com as fossas nasais assim como também deve ser investigado orofaringe, traquéia e brônquios. No nosso Serviço optamos pelo uso da ciprofloxacina, mas sabemos que o tratamento e a modalidade terapêutica ainda é muito controverso e discutido entre diversos autores, o que mostra que ainda não foi encontrado tratamento único totalmente eficaz para a doença.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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1 Médica otorrinolaringologista da Clínica Luiz Pires de Mello, Pós Graduada em Otorrinolaringologia pela Universidade Federal Fluminense, Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP), UFF, Niterói/ RJ.
2 Professor Titular de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense, UFF, Niterói/ RJ. Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Antônio Pedro, Niterói, RJ.
3 Professor Adjunto da Disciplina de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF, Niterói/ RJ.
4 Pós-Graduando do 2º ano do Curso de Otorrinolaringologia e Broncoesofagologia da Faculdade de Medicina e Universidade Federal Fluminense, Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF, Niterói/ RJ.
5 Doutora em Anatomia Patológica. Responsável pelo Setor de Patologia de Cabeça e Pescoço do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Universitário Antônio Pedro, UFF, Niterói/RJ.

Este trabalho foi realizado no Setor de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Antônio Pedro, Universidade Federal Fluminense, Niterói, RJ.
O trabalho será enviado para a Comissão Científica do III CONGRESSO TRIOLÓGICO DE ORL para análise e aprovação. Se aceito, será apresentado sob forma de pôster no congresso citado acima.
Endereço para correspondência: Dra. Daniela C. Capra M. Oliveira - R. Machado de Assis 49 ap. 702 Flamengo Rio de Janeiro RJ 22220-060.
E-mail: danielaccmo@aol.com
Artigo recebido em 11 de julho de 2003. Artigo aceito em 20 de agosto de 2004.

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