IntroduçãoOs processos patológicos invasivos da base do crânio são raros, mas pelas características anatômicas da região e a importância dos elementos nervosos e vasculares que trajetam pelos orifícios da mesma, tornam estas lesões gravíssimas sob o ponto de vista do prognóstico médico Os tumores primitivos ou secundárics da base do crânio caracterizam-se pelo comprometimento dos nervos crânicos.
A fossa crânica que geralmente é invadida é a média, daí os primeiros a serem atingidos são aquêles que trajetam pela mesma. O processo inicialmente atinge um ou dois nervos produzindo paralisias parciais, que caracterizam os síndromes típicos de lesões dos nervos crânicos que discutiremos mais adiante no diagnóstico diferencial. O processo invasivo progride e o resultado é uma paralisia de todos os pares de um lado, caracterizada e analisada por Garcin 1.
Foi com o estudo doa tumores do rinofaringe que invadiam a base do crânio que se estudou inicialmente esta síndrome. Assim Laval2 sistematizou as formas clínicas destas paralisias. Uma revisão completa da literatura estrangeira sôbre êste assunto está no trabalho de Canelas e Oswaldo Julião3,
Os trabalhos nacionais sôbre o assunto são de casos isolados relatados por Clark em 1929 4, Lineu Sílva e col. 5, Toledo e Gamas Osório 7, Aprígliano 8, Aboab e col.9, Cruz o Tenuto10, Rezende Barbosa e co1.11 e o trabalho de Canelas e Oswaldo Julião (3) que relataram 10 casos, sendo este: o trabalho nacional mais completo sôbre o assunto.
Garcin 1 em 1927 publicou uma tese analisando as paralisias globais dos nervos erânicos, na qual valoriza o exame radiológico e os demais dados clínicos destas paralisias cujo diagnóstico se caracteriza pelos seguintes aspectos:
a) unilateralidade das paralisias
b) extensão a todos os nervos crónicos
c) ausência de sinais dê hipertensão crânica
d) não comprometimento do sistema nervoso central.
Caso PatológicoA. G. com 40 anos de idade, branca, brasileira, examinada no Ambulatório 15 da Sta. Casa de Misericórdia de Pôrto Alegre em 5 de Fevereiro de 1968. A moléstia começou a se manifestar há 2 anos aproximadamente com dor intensa na região temporal direita que se irradiava para a face e ouvido do mesmo lado. Tem zumbidos contínuos no ouvido direito e perda de audição total.
Um mês após o início da doença notou que estava perdeaido a visão do ôlho direito e com queda progressiva da pálpebra superior. Sentia muita dor na articulação témporo-mandibular direita ao mastigar. Há mais ou menos 1 ano notou um crescimento (sic) junto ao ângulo da mandíbula direita de consistência endurecida "que parecia osso" (sic) e que tem aumentado progressivamente. Há seis meses notou um "amortecimento" (sic) em tôda a hemiface direita e desvio da bôca para o lado esquerdo que não conseguia corrigir. Apresenta disfonia inteinsa, dificuldade na deglutição e refluxo dos alimentos para o nariz. Nega cefaléia e vômitos. Nega alteração da mobilidade e da sensibilidade nos membros o no restante do organismo.
Exame clínico - :Senhora emagrecida, sem edemas. Aparelho cárdio-respiratório normal. Aparelho digestivo e urinário normal. Ao exame otológico apresenta membranas timpâmicas normais de ambos os lados. Cofose total no ouvido direito. Audição normal no ouvido esquerdo. Rinne positivo, ouvido direito. Weber lateralizado ouvido esquerdo. Ausência de sensibilidade dolorosa em tôda hemiface direita e na mucosa da bôca, gengiva e palato no lado direito Ausência de motricidade nos músculos da mímica do mesmo lado.
Ausência de sensibilidade da conjuntiva palpebral e bulbar, insensibilidade corneana e falta de visão e motricidade do ôlho direito. Paralisia pupilar. Desvio da úvula para o lado esquerdo e paralisia do palato mole do lado direito.
Semi-atrofia da hemilíngua direita, ausência de sensibilidade e paralisia da língua. Paralisia da corda vocal direita e atrofia do esternoelidomastóideo do mesmo lado.
Exame radiológico - Destruição do andar médio da base do crânio à direita, pequena asa do esfenóide, ponta do rochedo e conduto externo e forame jugular.
Líquor - límpido e incolor sem alterações químicas e biológicas.
Descrição do tumor - Tumor lenhoso, pouco móvel, situado na região infra-auricular, junto ao esternoelidomastóideo, de mais ou menos 4,5 em por 3,5. Junto ao mesmo palpa-se a carótida rebatida pelo tumor.
Biópsia - Adenocareinoma de parótida.
Diagnóstico - Paralisia unilateral global dos pares crânicos à direita por adenocarcinoma de parótida invadindo a base do crânio. (Ver figura)
DiscussãoA progressão invasiva de uM tumor da base do crânio depende fundamentalmente de seu poder neoplásico da localização e da direção da progressão Os tumores do rinofaringe e parotídicos são os mais freqüentes na produção de paralisias múltiplas da base do crânio, durante a fase invasiva podem produzir síndromes nervosas e alterações otorrinolaringológicas segundo a região que invadem. Um tumor de rinofaringe pode se manifestar inicialmente com uma síndrome de Trotter12, isto é, disacusia de transmissão por obstrução tubária, paralisia vela-palatina mecânica e neuralgia do ramo mandibular do trigêmio, ou uma síndrome de Godfredsen 13 isto é oftalmoplegia extrínseca parcial por paralisia do abducente, Neuralgia do trigêmio e glossopegia.
Nos tumores de parótida pode haver progressão da lesão para o espaço retroparotidico produzindo inicialmente uma lesão por compressão ou destruição das estruturas que trajetam neste espaço, apresentando o paciente um síndrome de Vernet 14 isto é, paralisia do XI, X e IX pares crânicos. Quando o tumor, além de lesar êstes nervos atingir o gânglio superior de simpático cervical produzirá um síndrome de Villaret 15. Raramente produz uma sintomatologia que Sluder descreveu muito bem e que está englobada em uma síndrome que leva o seu nome. A produção de lesão junto a ponta do rochedo leva ao aparecimento de um síndrome de Gradenigo 16. Quando a invasão prcgride para a fossa anterior pode produzir um síndrome de Jacod ou de Rollet.
Em nossa paciente o quadro inicialmente foi um síndrome do ângulo ponto-cerebelar dai progredindo a lesão para os pares crânicos anteriores e posteriores. O crescimento tumoral junto ao ângulo da mandíbula logo nos fêz suspeitar de um tumor de parótida. A biópsia demonstrou ser um adenocarcinoma desta glândula. O comprometimento dos pares crânicos do lado D foi total. Os tipos de neoplasias mais freqüentes que ocasionam invasão da base do crânio são os tumores do rinofaringe. Estas neoplasias se instalam dos 40 aos 60 anos, com predominância para o sexo masculino como muito bem o demonstrou Godfredsen 13 e Needles 17. Estas neoplasias têm grande incidência nos povos orientais, principalmente entre os chineses onde a freqüência tinge a 27,2% das neoplasias em geral 18.
Quando invadem o crânio permanecem aderentes aos ossos da base, sendo raríssima a invasão da dura mater, em 150 casos Simumd e Ariel 19 não encontraram alterações nas meninges. Além dou tumores do rinofaringe, os tumores glômicos, o linfogranuloma maligno (moléstia de Hodgin) e os tumores da parótida são entidades patológicas mais freqüentes que dão esta sintomatologia.
A síndrome de paralisia global e unilateral de todos os pares crânicos é um estágio final, portanto, de síndromes parceladas, de qualquer destas neoplasias que invadem a base do crânio e aí progridem. O tratamento clínico, cirúrgico ou radioterápico é improdutivo. A progressão é lenta, falecendo o paciente geralmente por complicação das neoplasias face o estado de extrema caquexia que produzem êstes tumores.
ResumoApresentamos um caso de Síndrome de Garein ou de paralisia global e unilateral de todos os pares crânicos por adenocareinoma de parótida, discutimos o diagnóstico diferencial face o comprometimento parcial das estruturas da base do crânio, produzindo os sintomas típicos de acôrdo com os orifícios e locais atingidos pela lesão.
Summary
The paper related a case of Garcin's Syndrome or global and unilateral paralysis of eraneal nerves for parotid adenocareinoma. Are diseussed the diferencial diagnosis and the partial lesions of structures of the cranial base.
Bibliografia1. Garcin, R. - Le syndrome paralytiqne unilateral global des nerfs craniens. Contribution à l'étude des tumeurs de la base du crâne. A. Legrand, Paris. 19.27,
2. Laval, F. - Des Tumeurs maligna du nasopharynx, Tèse, Toulouse, 1904. (Citado por Canelas e Julião).
3. Canelas, H. M. e Julião - Paralisias múltiplas de nervos encefálicos produzidas por neoplasias da base do crânio. Arq. Neuro-Psiquit, 19:185, 1961.
4. Clark, O. - Paralisia unilateral dos doze pares cranianos. Bol. Acad. Nac. Med. 100: 852, 1929.
5. Silva, S.; Duarte, I., Tavares, C. L., e Elefarte, P. - Contribuição ao estudo anátomo-clínico do síndrome paralítico global dos nervos ,cranianos. An. Pac. Med. Univ. Minas Gerais 2:119, 1930.
6. Toledo, P, A. e Gama, C. - Estudo clínico radiológico dos tumores da região crânio-faríngea. Rev, Oto-Laringológica.- São Paulo 6:1, 1938.
7. Osório, L. A. - Estudo clínico da síndrome paralítica unilateral dos nervos cranianos (síndrome de Garcin incompleta) . Rev. Med. Rio Grande do Sul. 3:133, 1947.
8. Aprijiano, F. - Um caso de paralisia unilateral global dos nervos cranianos (Síndrome de Garcin) . Rev. Bras. Otorrinolaringologia 15:2!3, 1947.
9. Aboab, R. B., Schermann, J., e Barreto Netto, M. - Tumores malignos do cavum. Rev. Bras. Med. 414:87, 1954.
10. Cruz, O. R., e Tenuto, R. A. - Meningromas: acometimento isolado de nervos cranianos. Arq. Neuro-Psiquit. 17:398, 1959.
11. Rezende Barbosa, J. E., Bastos, H., Dias, M. C. S., e Maffei, W. E. - Tumores glômicos em otorrinolaringologia. Arq. Hosp. Oanta Casa de São Paulo 5:1, 1959.
12. Trotter, W. - Symptons of malignant tumors of the nasopharynx. Lancet 1:1277, 1911.
13. Godfredesen, E. - Ophtalmologic and neurologic syntoms at malignant nasopharingeal tumors. Acta Oto-Laryng. suppl H, 1944.
14. Yernet, M. - Le syndrome de trou déchiré postérieur - Paris Med. 7:78, 1917.
15. Villaret, M. - Le syndrome de l'eapace retroparotidien pasterieur. Paris Med. 7.430, 1930.
16. Grandenigo, C. - Sur un syndrome particulier de complications endacraniennes atitiques: paralyaie de l'abducteur d'origine otitique, Ann. Mal. Oxeille 80:120, 1904.
17. Needles, W. - Malignant tumors of the nasopharynx (with special references of the neurological complications). J. Nerv. Ment. Dia. 86:373, 1937.
18. Bonne, C. - Cancer and human race. An. J. Cancer 30:435, 1937.
19. Simmons, M. W. e Ariel, I. M. - Carcinoma of the nasopharynx, report of 150 cases. Surg. Gynec. Obst 88: 763, 1949.
* Trabalho publicado no Boletim do. Centro de Estudos Ivo Corres Meyer da F. M. P. A. 1:8-5, 1965 e republicado por ter saído com incorreções.
1 Doc. Livre da Fac. da UFRGS.
2 Médico Chefe do Serv. de Otorrinolaringologia do Hospital Ernesto Dornelies da AFPERGS - P. Alegre.
3 Assistente de Otorrinolaringologia da Fac. de Medicina Católica de Pôrto Alegre.
4 Assistente de Otorrinolaringologia da Fac. de. Medicina Católica de Pôrto Alegre.
