CLINICA OTO-RINO-LARINGOLOGICA DA UNIVERSIDADE DO RIO DE JANEIRO: CATEDRATICO PROF. J. MARINHO

Os miomas são tumores que se desenvolvem a custa do tecido muscular acompanhados de um estroma conjuntivo e vascular, com a estrutura organoide de sua origem. São chamados de leiomiomas quando se originam do tecido muscular de fibras lisas e rabdomiomas quando das fibras estriadas. Os primeiros são mais comuns do aparelho genital da mulher e nos territórios do corpo humano onde se encontram elementos tissulares de fibras lisas; os rabdomiomas desenvolvem-se não só no aparelho urogenital onde tambem são encontrados corre maior frequencias, como tambem no mediastino, pulmão e em todos os setores onde predomina o conetivo estriado.

Os rabdomiomas, de cujo grupo se destaca o nosso caso de mioblastoma da língua, podem ser subdivididos segundo EWIN em cinco classes: a) os verdadeiros teratomas cuja origem se relaciona aos rabdomiomas das glandulas sexuais; b) o teratoide local cuja origem pode ser invocada para o adenomiosarcoma do rim e tumores mixtos do sacro contendo musculo ; c) um distúrbio embriogênicos primitivo nos orgãos ocos, nos casos de rabdomiomas do coração, e provavelmente para aqueles do aparelho geniturinário, útero,. ligamento redondo, bexiga e prótata; d) crescimentos metaplásticos derivados de musculos :estriados especialmente 'nos numerosos rabdomiomas do esôfago e trato gastro-intestinal; e) rabdomiosarcomá de musculos voluntários procedentes de tecido adulto, formando um importante grupo de tumores malignos do tronco e dos membros.

São em geral simples ou múltiplos, nodulares ou volumosos, chatos ou redondos, circunscritos ou difusos. Ao corte apresentam-se de consistência dura e de coloração parda, entremeados pelo estroma tissular. Os tumores mixtos apresentara verdadeira aparencia de teratomas (Ewin). Um rabdomiomas cístico foi descrito, por Biilroth, no cotovelo.

Sua estrutura é típica; apresentam-se em feixes mais ou menos paralelos separados por tecido embrionario conjuntivo, ou de textura adulta. As fibras cercam os vasos sanguineos. As celulas tumorais são muito alongadas e raramente se ramificam (Zeuker, Billroth). A estriação fibrilar é visível com o pequeno aumento: outras vezes parece não se notar esta estriação, tendo-se a impressão de fibras lisas. RIBBERT descreve em certas celulas vacuoladas, estriação concêntrica do citoplasma perinuclear. Em certos lugares as fibras apresentam a extremidade redonda, contendo múltiplos nucleos. Verifica-se tambem anaplasia. O nucleo da célula é central num citoplasma granuloso.

A evolução dos rabdomiomas é sempre progressiva sendo que a forma sarcomatosa e a teratoide ainda mais. O prognostico, nas formas simples quando se intervem em tempo, é em geral benigno, quando porem toma o tumor o carater maligno, não só pelo tamanho como pela sua transformação textural, torna-se grave e sombrio.

Em 1926, ABRIKOSSOFF observando diversos casos de rabdomiomas, descreve uma nova especie de tumor, o mioblastomioma. Da musculatura voluntária, diz o autor russo, originam-se miomas que si bem que contenham elementos estriados (rabdomiomas) apresentam elementos não estriados atípicos originados daquela musculatura.

Neste artigo o mesmo autor estuda os casos de WEBER, PENDL e RICBTER, achando que em todos o tumor apresentava-se com um carater mais ou menos polimorfo, existindo ao mesmo tempo celulas fusiformes e elementos ovais e redondos; em certos lugares não havia elementos estriados, em outros apenas indícios deles. Nos casos de PENDL e WEBER notava-se histologicamente um certo grau de estrutura organoide no estroma tumoral, existindo intercalada entre seus elementos, camada de tecido conjuntivo fino, que lembrava um perimissium interno. O caso particular de LITTES apresentava um aspeto sarcomatosa.

Em todos os casos nota-se como elemento primarcial as celulas tumorais que são como uma estrutura básica iguais em todos os casos. São grandes celulas, redondas, com protoplasma claro granuloso, separadas entre si por elementos de tecido conjuntivo fino. As celulas no seu arranjo mostram o carater tumoral de sua feição, com formação de feixes cujas formas cilíndricas lembram a fibras musculares.

O autor russo neste primeiro trabalho, acentua que o sinal mais importante para 'sua nova classe de tumores é a disposição que as celulas apresentam, grandes, redondas, com protoplasma granuloso, tendo uma grande semelhança com as celulas de formação muscular ou mioblastos (sarcoblastas) como Goldewsky descreve, os quais se diferencia da sua, somente pelo grande porte. Num grau de desenvolvimento maior, os mioblastos misturando-se uns aos outros, organïsam-se para constituírem massas e cordões . muito granulosos.

Sua etiologia é a habitual dos tumores em geral. Para Abrikossoff, é dificil caracterisa-se com segurança o mioblastomioma dos tumores que se desenvolvem no tecido muscular, assim como é dificil decidir-se sobre a histogênese do mioma sarcomatoide do tecido muscular liso. Nos doentes de DISS, JAULIN e GRAND CLAUDE a sifilis era presente. No caso de GANDER como no nosso, o trauma parece ter tido grande influencia.

Sobre a genese de tais formações tumorais, o mesmo autor ainda acentua que além da teoria de Conheim, deve-se aceitar que em uma ou outra afecção do tecido muscular pode ocorrer um processo de regeneração de tipo embrionario com formação de mioblastas, sendo admissível que esta ocorrência se verifique nos rabdomiomas oriundos da musculatura voluntária.

Um trauma ou processo inflamatorio da lingua é, ás vezes, a fonte de perturbação das fibras musculares e consequente formação de mioblastos regenerativos.

Mais tarde, em 1931, o citado autor, descrevendo novos casos de mioblastomioma e passando em revista os apresentados desde aquela época, termina o artigo com varias conclusões. Diz que ha com segurança um tumor muscular de especie diferente que se origina de mioblastos, o chamado mioblastomioma. Localizasse em diferentes partes, notadamente na lingua. O tumor, continua o autor russo, está em estreita ligação com as fibras estriadas da musculatura em certos lugares. Noutros, é encontrado em regiões livres destas fibras. Isto demonstra que ha uma estreita ligação entre o tumor e as perturbações de desenvolvimento. E' mais uma prova que grande parte dos mioblastomioma é congênito, sendo possível que, em consequencia de um processo regenerativo, se origine um mioblastomioma no musculo.

Neste segundo trabalho, Abrikossoff distingue quatro tipos destes tumores

a) Mioblastomioma típico, originado de grandes mioblastos, 20 a 25 micra, de forma ovóide, ou tambem alongados, ou em feixes, dispostos em fibrilas sem estrias longas ou transversais.

b) Mioblastomioma maduro é o que em certos lugares ha visivel indício de maturação na forma das fibras estriadas e longas. c) Mioblastomioma hipertrófico, é o que apresenta mioblastos grandes (40 a 160 micra) com numerosos núcleos. Seria de pensar que nestes tumores, realisa-se somente uma divisão nuclear sem a dos corpos celulares, enquanto que nos ultimos ocorresse somente um aumento de crescimento. Este fato conduz a uma transformação do mioblastos numa formação gigante com numerosos núcleos. Os tipos a; b, e c, são tumores que penetram nos tecidos vizinhos e são de natureza benigna.

d) Mioblastomioma maligno ou mioblastosarcoma, são aquele; nos quais o mioblastos teta uni aspeto atípico, enquanto o tumor é semelhante a um sarcoma polimorfo. Tem a evolução de tumores malignos e, ás vezes, observam-se nos mesmos lugares dos mioblastomas benignos (caso de Mayerburg, mioblastosarcoma da lingua).

Alem disso, eles apresentam uma neoformação maligna muito proxima das observadas nos rabdomiosarcomas ; estes originam-se evidentemente dos mioblastos, encontrando-se em algumas de suas partes fibras estriadas ou longas.

O ponto nevrálgico da questão no estudo destes tumores, é a sua origem. Depois dos primeiros trabalhos de Abrikossoff outros seguiram-se e com eles, novas teorias sobre a gênese de tais neoformações. O autor russo pensa que o tumor se realise á custa de um processo regenerativo do musculo, em consequencia de um ferimento, sem significação, um processo inflamatorio ou alterações degenerativas das fibras do musculo.

KLINGE porem não concorda com o autor acima citado, julgando que estes tumores se originam pelo efeito de uma vizinhança sem limite com o epitelio superficial proximo (a lingua, a pele), em
consequencia de um irregular desenvolvimento do chamado musculo chato da pele, no qual durante a época anterior ao desenvolvimento dos, germes segue-se a separação dos mioblastos saídos do complexo epitelial, Klinge chama-os de tumores mioepiteliais, originados da lamina embrionária do musculo da pele.
CEELEN apresenta o caso de um tumor do tamanho duma ervilha, durando tres a quatro anos.

O processo inflamatorio no tecido conjuntivo e o crescimento epitelial atípico da mucosa da lingua, levam-nos a admitir que estes fenomenos secundarios tenham estreita ligação com o aparecimento, do tumor.

SCHIRMER E KRAINES atribuem uma origem embrionária a neoformação tumoral.

ROSKIN não admite a teoria de Abrikossoff, pois não concebe que elementos lesados voltem ao estado embrionario, julgando que estes elementos adquirem caracteres proprios ao mioblastos.

SEIFFERT apresenta a observação de um homem de 47 anos, que ha meses se queixava de dor em certo lugar da metade esquerda da lingua, onde havia um pequeno espessamento. Este correspondia na cavidade bucal, a um espaço que havia entre dois dentes de ouro no maxilar superior. 0 tumor era do tamanho duma meia ervilha, sem ulceração. Um ano depois de operado, nenhuma recidiva. Cb autor termina chamando a atenção dos colegas para que observem melhor estes tumores da lingua, que parecem mais frequentes do que se pensa.

CAPPELL e MONTGOMERY, não concordam com a classificação de Abrikossoff, pois acham que as celulas tumorais podem apresentar-se num simples tumor e que a proporção dos diferentes tipos varia grandemente de casos para casos, e no mesmo caso em diferentes estágios de sua evolução.

Os autores inglezes distinguem dois grupos de tumores para o musculo estriado: 1.º) os que mostrou uma estriação transversa bem definida; 2.°) os em que não se notam a mesma estriação. Os do primeiro grupo subdividem-se em dois outros: a) simples rabdomiomas, compostos inteiramente de fibras musculares bem diferenciadas e vasio de formas anaplasticas e primitivas; b) rabdomiomas malignos ou sarcomatoide, tumores de celulas fusiforme e redondas, mostrando bem definidas estriação transversal no minimo em uma pequena proporção de celulas.

Estes autores pensam que não ha uni limite nitido entre o rabdomiomas e os mioblastoma. Propõe este ultimo nome em substituição ao de mioblastomioma, creado por Abrikossoff em 1926. A experiencia cios autores ingleses mostra que os rabdomiomas tem relativamente mão prognostico, segundo a recidiva local e o desenvolvimento de metástase, fatos que não ocorrem com o mioblastoma. O caso que descrevem, é dum mioblastoma fatal da lingua. Apresentam dois outros localisados no aparelho urinário e de evolução benigna. O primeiro que mais nos interessa tratava-se duma mulher de sessenta anos apresentando uma rábula. Foi operada sem se fazer exame microscópico. Um ano depois cresce no terço posterior da lingua um tumor que foi retirado. Cinco semanas antes notou ganglios cervicais. Dois anos depois voltou novamente a paciente queixandose de dores na garganta e no ouvido direito. Não podia fazer a lingua sair da boca. Houve recidiva local. Durante seis meses fez aplicações de radium sem resultado. Morre pouco depois.

Da observação interessante que acabamos de descrever é preciso tirar o ensinamento da falha do primeiro cirurgião, operando uma ranula - pomos nossas duvidas no diagnostico - e não fazendo o exame sistematico da peça operatoria. Talvez se pudesse fazer um diagnostico precoce do tumor e uma operação seguida de raios X o acabasse de vez.

Na nossa observação, trata-se dum homem branco, de 35 anos de idade que se apresentou no Hospital S. Francisco de Assis, queixando-se de um tumor na lingua. Dizia-nos que ha mais de cinco anos que tinha este "caroço". A principio não lhe incomodava, agora porem já era tempo de examinar-se, pois que havia mamentos que sentia a lingua não se movimentar como dantes.

Na metade direita da lingua, no seu terço medio, via-se bem no centro, um tumor, do tamanho duma azeitona das pequenas, fazendo saliência na camada superficial da lingua, de consistência dura, coloração róseo pálido, superfície irregular, granuloso, indolor, com ausencia de ulceração. O aspecto e a palpação, fez-nos pensar num fibroma ou num rabdomiomas. Fizemos a exerese do tumor, com anestesia local. Dois pontos de sutura, enviando a peça cirurgica para preparado anátomo-patológico. O doente curou em oito dias sem recidiva.

Sabíamos da existência de certos tumores granulocelulares na lingua, outros do tipo rabdomiomas e mioblastomas e verificamos na nossa lamina algo que nos fez pensar nisto. Levamos o preparado para o Prof. Pena de Azevedo, que nos esclareceu o diagnóstico e forneceu parte da bibliografia consultada. Estudamos o caso e aqui damos a descrição anátomo-patológico do que se verifica no preparado microscópico.

O epitelio encontra-se hiper-plasiado. Zonas de calcificação notam-se de permeio com o estroma conjuntivo e a massa tumoral (fig. 1).

Observa-se no limite do tumor e mesmo no seu centro camadas musculares típicas normais ao lado de outras que sofreram transformação granulosa,

O tumor apresenta-se com as celulas mioblastos dispostas ora em feixes ora isoladas, insinuando-se pelas fendas conjuntivas dando a estes elementos a impressão de neoplásicas. Apresentam-se, ás vezes, redondas, predominando porem o tipo alongado (ovais) com protoplasma granulado, um nucleo central e varios nucléolos (fig. 2). Num ou noutro lugar notasse pequena infiltração linfocitária. Não se notam estrias transversais nos feixes fibrilares mioblasticos. Nos grupos fibrilares notam-se certa predominancia das celulas alongadas (ovais) e aqui e ali pequena concentração de celulas redondas. Noutros feixes tumorais ha um verdadeiro equilibrio entre as duas formas das celulas, sem predominancia deste ou daquele tipo.

O mioblastos, a célula que caracterizou o tumor, reconhece-se pela sua morfologia característica e seu citoplasma granuloso, vacuoládo e fortemente acidofilo. São alongadas na sua maior parte, largas; em certos pontos do preparado, notam-se algumas delas em forma de clava ou de "girinus" conforme acentua Cappell, celulas com uma extremidade larga e um talho curto, encurvado ou reto.

As células blastomatosas apresentam-se raramente com um só nucleo, frequentemente multinucleadas, sendo os nucleos em geral ovais, de estrutura vesicular com grumos de cromatina bem visiveis, contando no seu interior, ás vezes, um grande cariosoma. Nas celulas que apresentam nucleos múltiplos, eles estão dispostos ora na periferia ora no centro da célula. Alguns autores pretendem reconhecer no mioblastos os precursores da estriação muscular.

O caso que acabamos de estudar é classificado como um típico mioblastomas. Não vamos aqui repetir as conclusões de Abrikossoff para não alongarmos nosso trabalho. O elemento primarcial destes, tumores é o mioblastos, que se apresenta sob a forma de células, grandes, redondas, com protoplasma claro granuloso, providas de um ou mais nucleos, desprovidas de estriação muscular. As celulas no seu arranjo mostram o carater tumoral de sua feição. E' um tumor de evolução lenta, que não dá metástase e nem recidiva. Isto já se presta para se fazer de inicio um prognostico benigno, salvo si não se instalar ao seu lado uma outra formação tumoral maligna, o que é raríssimo. São tumores localizados principalmente no trato aerodigestivo, de preferencia na língua.





Ha uma outra classe de tumores tambem comuns na língua, que apresentam grande semelhança com o que estudamos. São os rabdomiomas granulocelulares. Hoje muitos patologistas fazem confusão sobre o assunto e este bem que se presta a isso. Diss, um ano após a comunicação de Abrikossoff, apresentou em Paris; uma comunicação sobre um caso que designo de rabdomiomas granula-celular par causa do aspecto granuloso do protoplasma das celulas neoplásicas.

Cerca de cinqüenta publicações depois destas ditas seguiram-se na Alemanha, França, Inglaterra, Estados Unidos, Suíça, Rússia etc. Cada autor dava o nome que julgava merecer o tumor.

Como já assinalamos anteriormente onde os autores não concordam é na genese da célula tumoral. já vimos as opiniões dos diferentes autores citados e não vamos aqui reproduzi-Ias. Gander que estudou este lado do problema, o da genese da célula tumoral, acha que o rabdomiorna granulocelular e o moiblastoma são duas variedades de tumor muscular muito vizinhas uma da outra. Pensa o autor suíço que a célula do rabdomiomas granulocelular não é um verdadeiro mioblastos, porem uma célula que tens quasi todas as qualidades histológicas sem ter a função. Esta célula, contínua este autor, provem da fibra muscular adulta por uni processo de desintegração, uma verdadeira "lìse" como diz Roffo, não no sentido duma degenerescência e sim no duma transformação, sendo o trauma a base desta desintegração.

As divergências continuam, e segundo Gander é a presença das "figura de passagem" que servem para separar nítidarnente os rabdomiomas granulocelulares dos mioblastomas. Alêrn desta diferença temos ainda outra que deve pesar, é que no rabdomioma ha no corpo celular a presença da estriação transversal, enquanto no mioblastoma ela é ausente. Produto de desintegração do mioblasto, de transformação da mesma, ou ainda regressão ao estado embrionário como quer Abrikossoff, ha uma diferença nítida, bem marcante entre o aspecto microscópico dum e doutro tumor. As diferentes colorações que conhecemos, ajudam ainda a distingui-los. Discutem os autores tão somente a genese da célula tumoral, mas a grande maioria aceita a nova especie descrita pelo professor russo de anatomia patológica.

BIBLIOGRAFIA

1) ABRIKOSSOFF A. - Ueber Myome ausgehend von der quergestreiften willkürliche Muskulatur. Wirchows Arch. 260. 215. 1926.
2) ABRIKOSSOF A. - Weitere Untersuchungem ueber Myoblastomyone. Wirchows Arch. 280. 723. 1931.
3) CAPPELL D. F. e MONTGOMERY G. H. - On rhabdomyoma and mioblastoma. Jorn. of path. a bact. XLIV. 517. 1937.
4) CEELEN, A. - Ueber Myoblastenschwulste. Wirchows Arch. 28. 741. 1931.
5) DISS, A. - Un nouveau type de tumeur musculaire: le rhabdomyome granulocelo lulaire. Buli. Cancer. 16. 863. 1937.
6) EWIN, J. - Neoplastic Disseases. Saunders. Tth. ed. 1940.
7) JAULIN ET GRANDCLAUDE - Un cas de rabdomyome granuleux de la langue. Buli. Cancer. 18. 395. 1929.
8) KLINGE F. - Ueber die sogenannten unreifen, nicht quf-rgestreifen myoblastomyome. Verhandl. d. deutsch. pathol. Ges. Wiesbaden. 376. 1928.
9). ROSKIN, GR. - La cellule myomateuse et qualques problémes relatifs a la cellule musculaire. Buli. Cancer. 23. 172. 1934.
10) SCHIRMER, R. - Ueber dem Myoblastomyome zusammen mit Cancroid der Zunge. Beitr. path. Anat. 89. 613. 1933.
11) SEIFFERT, A. - Myoblastomyoma der Zunge. Zeit. Laryng. Bd. 22 H. 1. 5 4. 1935.

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(1) Livre docente. Assistente da Clinica.