NATURESA HISTOLOGICADenominaremos "cranio-faringéa", a porção central do andar medio da base do cranio, compreendendo, de um lado, o esfenoide e as formações adjacentes, orgãos da loja hipofisaria e da região infundibular - e de outro, o seio esfenoidal, o labirinto etmoidal e o epifaringe.
Todas essas formações, de natureza histologica a mais diversa, podem dar origem a neoplasias malignas de pronunciado carater infiltrativo, que se estendem em profundidade e superficie, ganhando os orgãos visinhas, intra e extra-cranianos e constituindo, desse modo, o que convencionamos chamar: Tumores da região cranio-faringéa.
No epifaringe podem originar-se: carcinomas do epitelio de revestimento; carcinomas da amigdala faringéa; carcinomas do epitelio de revestimento dos seios profundos; sarcomas; endoteliomas, como é o caso da Obs. II. Um dos caracteristicos da origem epifaringéa é a formação rapida de metastasses ganglionares cervicaes. Todavia, mesmo os tumores de origem intracraniana como o da Obs. V, podem dar metastases desse tipo.
Dos tumores intracranianos, excluem-se desde logo as neoplasias benignas, como adenomas da hipofise, osteomas, neurinomas, que, pela falta de carater invasivo, não dão nunca a sintomatologia cranio-faringéo. O carcinoma da hipofise - Obs. V. - os endoteliomas e os tumores embrionaríos do canal craneo-faringeo, os cordomas, são as neoformações malignas capazes de enquadrar-se na sintomatologia que nos ocupa.
Os tumores epiteliais do naso-faringe revestem as formas classicas - macro e microscopicas - dos epiteliomas em geral: originarios das bordas do orificio tubario, da foseta de Rosenmüller, da amigdala de Luschka ou de qualquer outro ponto da parede naso-faringéa, assumem as formas pediculadas, proliferantes, ou infiltrativas; invadem rapidamente em superficie e profundidade as formações visinhas; obstruem progressivamente o cavum; unham as cavidades acessorias das fossas nasaes; progridem pelas trompas e atingem após erosão das paredes osseas visinhas, as orbitas e a base do craneo. A invasão da base craniana faz-se de preferencia por brotos tumorais, atravez dos orificios de passagem dos nervos e vasos cranianos ou atravez de seus pontos mais fracos: assoalho da sela e tecto da orbita.
Desse modo, á sintomatologia puramente faringéa do inicio, seguem-se os sintomas de comprometimento dos varios pares eramanos, que cão ao caso uma feição neurologica. Um dos elementos preciosos de diagnostico dos tumores do naso faringe são as metastases tumoraes precoces da cadeia latero cervical, como é o caso da Obs. 1. As metastases desse tipo são principalmente frequentes nos epiteliomas. Cabe notar que, na Obs. 11, em que se tratava de um endotelioma, não se formaram metastases gariglionares.
Das neoplasias intracranianas, só podem entrar em consideração, para o estudo que ora fazemos, os tumores malignos do andar medio da base.
Embora, em casos de hipertensão extrema, o 3º ventriculo possa fazer saliencia dentro da sela turcica e o conteudo desta, comprimido, possa provocar abaixamento do teto do seio esfenoidal com invasão parcial dessa cavidade, nunca em taes casos se realisa o abaulamento tumoral do epifaringe e nunca são tão pronunciadas as erosões da base craniana.
Do mesmo modo, os adenomas da hipofise, alem da fisionomia clinica tipica das perturbações que acarretam pela sua propria naturesa benigna de processos expansivos, não infiltrativos, são insuficientes para desencadear a sintomatologia extra-craniana, epifaringéa, dos tumores que nos ocupam. Limitam-se a alargar por efeito da compressão diréta os limites selares, atingindo a seguir, por efeito simplesmente mecanico, o quiasma e a região infundibular. Abaixam, apenas, o této do seio esfenoidal; não atingem as outras cavidades profundas; não dão sintomas naco-faringeos.
Dentre esses tumores da base, malignos pela naturesa histologica e pela séde, salientam-se os carcinomas da hipofise e os cranio-faringeomas e os cordomas.
Os carcinomas da hipofise como é o caso da Obs. IV, pelo seu crecimento expansivo é infiltrativo, destroem rapidamente o arcabouço osseo do andar medio, invadem as partes moles visinhas, extendem-se para o cavum, atingindo as celulas pneumaticas profundas e fazendo saliencia na parede posterior do faringe. Eventualmente, como os carcinomas de outros orgãos podem, por metaplasia regressiva, entrar em necrose focal com deposição ulterior de calcio, originando assim areas de calcificação mais ou menos extensas.
Os cranio-faringeomas são, todavia, pela frequencia, pelos traços peculiares de sua estrutura, origem e aspecto radiologico, os tumores que mais de perto nos interessam, e até porque, talvez dois dos casos apresentados, obs. Ill e IV, pertençam a essa classe de neoplasias.
CRANIO-FARINGEOMASNo embrião, uma invaginação da parede dorsal do stomodeum estende-se para cima e para traz ao encontro da expansão infundibular, para formar o lobo anterior da hipofise: é o canal cranio-faringeo. No 3." mez, a conexão deste diverticulo, denominado bolsa de Rathke, com a cavidade bucal, começa a desaparecer e é completamente septado pela formação do esfenoide. A partir, porem, da 10ª semana de vida intra-uterina, inicia-se uma enorme proliferação celular da porção craneal da bolsa, para a formação do lobo anterior da hipofise; junto á porção antero superior da hipofise e em torno de sua haste persistem, em condições normais, grupos de celulãs epiteliais estratificadas, da mesma origem, que constituem o germen em potencial dos tumores epiteliais malignos conhecidos por cranio-faringeomas ou tumores da bolsa de Rathke. (Fig. XIV).
Entre nós, os professores Walter Haberfeld e Carmo Lordy, demonstraram em magnificas preparações, ha cerca de 20 anos já, a existencia desses germens aberrantes- do primitivo dueto craniofaringeo.
Babinski e Frõhlich foram os primeiros a focalisar em seus estudos esses tumores epiteliais cisticos. Mott, em 1899 sugeria sua possivel origem do dueto hipofisario, ou cranio-faringeo. Foi porem Erdheim quem, em 1904, em um estudo exaustivo, estabeleceu a patogenia e os caracteres essenciais desses tumores, que receberam posteriormente varias denominações: adamantinomas, ameloblastomas, cistos-supra-selares, tumores do dueto hipofisario, etc. De todos eles, os que nos parecem mais proprios são as de tumores de Erdheim, homenagem ao autor que melhor os estudou e cranio-faringeomas que lembra a sua origem em qualquer ponto, intra ou extra-craniano onde restem celulas do primitivo canal e acena já com a possivel sintomatologia clinica-cranio-faringéa.
São tumores epiteliais muito semelhantes ao adamantinoma e que, como este dão lugar, com frequencia, á formação de quistos cheios de um liquido gelatinoso, amarelo esverdeado, caracteristico. Rodeiam-se em seu crecimento expansivo-infiltrativo de uma pseudo membrana gliosa, porem nunca apresentam um verdadeiro envolucro conjuntivo. Macroscopicamente, alem do cisto, apresentam uma superficie de pequenos nodulos, como excrecencias papilares avermelhadas. Essas massas tumorais são com frequencia, séde de processos regressivos com necrose e fócos de calcificação central que constituem, como veremos, um dos elementos de diagnostico radiologico. Como facilmente se compreende, uma vez estabelecida a genese embrionaria do cranio-faringeoma, a séde de origem pode estar em qualquer ponto do canal faringêo - desde o infundibulo, séde mais comum, até a hipofise faringéa, na parede posterior do cavum, no ponto de abertura ventral do primitivo ducto - isto é, em todo ponto onde restarem celulas embrionarias da Bolsa de Rathke. Essa multiplicidade de possiveis origens, acarreta, evidentemente, para a sintomatologia, uma multiplicidade paralela de quadros.
CORDOMASA corda dorsal do embrião, eixo cartilagínoso, em torno do qual se constituem os corpos e discos intervertebrais, dispõe-se em sua extremidade cefalica do seguinte modo: Atravessando longitudinalmente a apofise odontoide do axis, penetra no craneo, caminha sobre a face endocraneana da apofise basilar do esfenoide, perfura-a em sua parte media, atravessa-a obliquamente para atingir o plano sub-mucoso do epifaringe; caminha por esse plano até alcançar a parte media da superficie faringéa do esfenoide; penetra-o e vem terminar em pleno corpo esfenoidal, junto ao dorso da sela. (Fig. XV).
Fig. 15
Devemos á gentileza do Prof. Carmo Lordy, que tem se dedícado com especial carinho ao estudo do canal cranio-faringeo e da corda dorsal, o aspecto muito sugestivo da terminação esfenoidal da corda, representado na Fig. XVI.
Deste seu ponto de penetração na superficie endocraniana do esfenoide, onde como reliquat se encontra por vezes, no adulto uma pequena tuberosidade denominada -eccondrosis physaliphora", até seu ponto terminal junto ao dorso da sela, restos cordaes eventualmente persistentes, podem dar origem aos cordomas, tumores embrionarios malignos, de crecimento espansivo e infiltrativo, que proliferam, quer para o interior do cranio, fazendo saliencia na cisterna peduncular, quer para o naso-faringe, simulando os tumores primitivos do cavum, quer, ainda, para ambos os lados simultaneamente. (Figs. I, XV, e XVI).
Os sintomas clinicos desses tumores são dados principalmente pela paralisia de varias pares cranianos, o que facilmente se explica pelas suas relações com os centros nervosos.
Do 2.º ao 12.º pares, todos os nervos podem ser envolvidos, nas mais diversas combinações.
Nas fases mais avançadas do desenvolvimento tumoral, declaram-se sintomas piramidaes e cerebelares.
A saliencia tumoral do cavum é frequentemente causa de erros de diagnostico e confusões com os tumores proprios do naso faringe; o diagnostico diferencial puramente clinico, é por vezes muito dificil, e com frequencia só firmado pela biopsia.
DIAGNOSTICO RADIOLOGICOAs neoplasias da região cranio-faringéa, crecendo para o interior e para o exterior do craneo, traduzem-se evidentemente por sinais intra e extra-cranianos, alem dos sintomas de passagem do tumor de uma para outra dessas localisações, passagem essa que se faz atravéz de erosões da base.
O sinal mais evidente, mais constante e mais tipico é a destruição parcial do andar medio em sua porção central (obs. II, III, IV e V). Os contornos selares em parte ou totalmente, são destruidos dos por compressões ou infiltração neoplasica. O dorso é erosado, afilado, luxado para traz; o assoalho abaixa-se e abre-se, permitindo a invasão do seio esfenoidal que se torna opaco; o contorno anterior e o tuberculo da séla desaparecem; nos casos de propagação ventral, o plano esfenoidal, a lamina perpendicular do etmoide - que fazem parte do andar anterior da base perdem a nitidez de seus contornos e o labirinto etmoidal, invadido, apresenta-se opaco, como se pode observar no caso II.
Por vezes, como no caso III, as destruições são tão brutais que tornam dificil uma descrição sistematisada.
Essas erosões, como bem se compreende, são muito mais evidentes quando a séde inicial do crecimento tumoral é a região infundibular. (Obs. III, IV e V).
Quando o tumor se origina no, epifaringe e, secundariamente, invade a base, as destruições osseas são menos pronunciadas. Os brotos de proliferação neoplasica alcançam, em primeiro lugar, as cavidades pneumaticas profundas, que se tornam opacas aos Raios X. (Obs. 1 e II). É necessario notar que a opacidade dos seios para-nasces, nesses casos, nem sempre significa invasão tumoral; a simples obstrução do ostio sinusal, com consequente estáse dos productos de secreção, é suficiente para diminuir a transparencia do seio em questão; é necessario que se notem destruições das paredes das cavidades acessorias para afirmar a invasão neoplasica. (Obs. II). As expansões tumorais atingem ainda a base em seus pontos fracos, corroendo as paredes das orbitas e alargando os buracos da base; a fenda esfenoidal, os buracos despedaçados anterior e posterior, o buraco condiliano anterior, alargam-se pelo crecimento infiltrativo dos brotos ou das metastases tumorais. O této do seio esfenoidal, que corresponde ao assoalho da séla turcica, pela fragilidade de sua téla ossea é tambem um ponto de facil acesso á cavidade craniana.
A radiografia na posição classica de Hirtz; em que a incidencia dos raios é perpendicular ao plano da base, põe perfeitamente em evidencia essas erosões.
Nos casos de epiteliomas macissos intracranianos, ou o que é mais frequente, nos cranio-faringeomas, as calcificações tumorais, centrais ou perifericas (Obs. III e IV), nitidamente visiveis aos Raios X, fornecem sinais dirétos do tumor, permitindo, por vezes, delimitar os seus contornos. É mesmo uma noção corrente, embora não de todo exata que as calcificações supra-selares são patognomonicas dos tumores de Erdheim.
No seu crecimento para cima, os tumores originarios da região infundibular (Obs. IV), pódem comprimir, deformar e luxar o 3.º ventriculo. Nesses casos a ventriculografia, principalmente quando feita com a tecnica especial que costumamos empregar, pôde demonstrar de maneira evidente, a impressão diréta do tumor.
Considerando que a visibilidade do 3.º ventriculo, com a ventriculografia aerea, em decubito lateral, só raramente, nos casos de dilatação extrema, dá resultados satisfatorios, empregamos, para a visibilidade diréta do 3.º Ventrículo, a injeção de lipiodol e fazemos as radiografias de perfil, em posição erecta. Essa tecnica já bastante usada em outros meios é a que dá resultados mais satisfactorios. As radiografias são feitas sob o diréto controle da radioscopia, no momento exáto em que o lipiodol, circulando dos ventriculos laterais para o 3.º ventriculo e para o aqueduto, desenha com a maxima nitidez as cavidades medianas. Só assim é possivel agir, não ao acaso, mas escolhendo deliberadamente a posição e o momento ótimos.
As proliferações tumorais do cavum se apresentam aos Raios X diretamente, sob a forma de saliencias das partes moles, melhor visível ao nivel do oro-faringe (Obs. 1) onde é maior a quantidade de ar das vias aereas superiores. O espaço prevertebral aparece muito alargado e a luz faringéa muito diminuida, chegando a parede posterior do faringe a tocar a uvula, em sua para a frente.
Os nodulos tumoraes do naso-faringe são mais dificeis? delimítaveis nas radiografias simples. A introdução de um meio de contraste no cavum e a radiografia de perfil em decubito dorsal com extensão da cabeça - tecnica de Zuppinger - permitem demonstrar de maneira perfeita as formações tumorais do cavum (Obs. 1). Normalmente a parede posterior do oro e do naso faringe é plana e regular; nos casos de neoplasia proliferatjva, desenham-se as saliencias e reentrancias - nodulos de proliferação e ulcerações - da formação tumoaal. É um metodo mocuo, simples, de execução facil e que permite radiografias muito demonstrativas.
Focalisada a atenção do radiologista na destruição da base, no alargamento da séla, na luxação dos ventriculos, passam despercebidas as saliencias tumorais do naso-faringe; reciprocamente, nas formações neoplasicas do cavum, nem sempre são examinados cuidadosamente o plano esfenoidal ou os buracos da base, cujo comprometimento, uma vez verificado, esclarece pontos obscuros do diagnostico.
Quanto aos sinais radiologicos gerais de hipertensão craniana, não apresentam capital importancia no estudo dos tumores da região cranio-faringéa; via de regra, os tumores intracranianos só dão sinais de hipertensão quando comprometem a circulação do liquido cefalo raquidiano, e os tumores que ora estudamos não a comprometem, a menos que atinjam um grande desenvolvimento. Entre as nossas observações, só os casos II, e IV exibiam leves sinais de hipertensão; o primeiro, leve reforço das impressões digitais, o ultimo, acentuação dos sulcos venosos, que interpretamos como causada pelo bloqueio dos seios venosos da base. Aliás, a pressão sub-ocipital, nos 3 casos em que foi feita (I, IV e V) deu resultados normais.
SINTOMATOLOGIA CLINICAA sintomatologia clínica dos tumores da região cranio-faringéa, é constituída essencialmente por um conjunto de sinais de comprometimento de um ou varios pares cranianos, adicionados ao quadro de uma formação tumoral do cavum.
Si nos lembrarmos de que o tumor do cavum póde facilmente passar despercebido e que os 12 pares cranianos fornecem, pelo seu comprometimento isolado ou em grupos, uma variedade infinita de sindromos, teremos uma noção aproximada da riquesa de aspectos morbidos que completam os sintomas fundamentais, dando a cada caso um aspecto original. De modo geral, predominam os sintomas epifaringeanos ou os sinais de invasão tumoral do cranio, segundo a neoplasia se originou no cavum ou na região infundibular. E' o que se observa nos casos I e IV.
Outras vezes, embora o ponto de origem do tumor seja o naso-faringe, a sintomatologia inicial sugere em primeiro lugar a hipotese de um tumor intra-craniano. Foi o que aconteceu no caso II.
Essas possibilidades tornam extremamente difícil a descrição da sintomatologia como um todo, mesmo poque, a dissemelhança dos quadros clínicos contribuem para a perda de unidade sintomatologica.
A idéa global de um todo sintomático variável sem perda de individualidade, só se mantem por um esforço de abstração em que predomina a idéa da região tomada. Encarados desse modo, tanto a destruição tumoral do cavum, por exemplo, como a compressão do quiasma ótico, perdem um pouco da disparidade de aspectos por que se exteriorisam, para significar apenas um e o mesmo fato: expressão de um tumor da região infundíbulo hipofisaria.
Não podendo, portanto, analisar os sintomas pela ordem- de aparecimento, extremamente variavel, nem pela importancia, nem pela sequencia logica, pois com o ponto de origem varia o decurso da afecção, somos obrigados a uma divisão artificial e incompleta: descreveremos, primeiramente, os sinais de invasão tumoral do cavum e a seguir os de crecimento intracraniano do tumor. Entre uns e outros, serão descritos os fenomenos resultantes do comprometimento dos diversos pares, quer em seu trajeto extra-craniano, o que se dá geralmente com os ultimos, quer em sua porção intracraniana o que é a regra para os primeiros.
A formação tumoral do cavum passa geralmente inobservada até o momento em que, pelo seu volume, começa a obstruir as coarias, constituindo então, um obstaculo á livre respiração nasal e provocando mesmo uma impressão de obstrução profunda. Certos doentes, como a paciente da observação li, são obrigados a dormir com a boca aberta, sem o que acordam sufocados, pela insuficiencia da respiração nasal. Pelo mesmo motivo, aparece precocemente a voz anasalada.
Quando o tumor epifaringêo se ulcera, aparecem epistaxis ou secreção nasal muco-sanguinolenta que pôde indicar ainda o comprometimento das cavidades para-nasais (obs. I e IV).
Se o crecimento tumoral atinge o oro-faringe, as massas de proliferação se tornam diretamente visiveis e facilmente palpaveis na parede faringeana posterior. Por vezes, os nodulos de proliferacão se tornam acessiveis á visão direta, atravez das fossas nasais.
A rinoscopia posterior é nesses casos, o exame mais importante e evidencia imediatamente os caracteres macroscopicos do tumor, seu ponto de origem e a extensão de seu desenvolvimento.
Os tumores primitivos do cavum são geralmente bosselados, de superficie irregular, eventualmente ulcerada. (Obs. I). Quando a invasão é secundaria (tumor do oro-faringe, na obs. I) as massas tumorais podem abaular a parede posterior do naso ou bucofaringe, sem destruil-as, formando uma saliencia tumoral de contornos regulares, revestida pela mucosa faringéa bem conservada.
Pela invasão das cavidades acessorias das fossas nasais, sobrevem dores de retensão, secreção muco-purulenta, nevralgias, etc. A invasão das porções altas das fossas nasaes, das terminações do I par, ocasiona a perda progressiva do olfato; assim tambem, o comprometimento uni ou bilateral das trompas traz a surdez tubaria, ou as otites medias por obstrução.
A destruição do assoalho da orbita e a proliferação para dentro da cavidade orbitaria produzem, como na obs. II, a exoftalmia, que constitue, por vezes, o sintoma inicial da molestia.
A invasão dos planos musculares profundos pôde causar perturbações da deglutição, da mastigação ou da vóz (constrictor superior do faringe, musculos pterigoideus, pilares do faringe, véu do paladar). No seu crecimento expansivo, as neoplasias da região craniofaringéa, principalmente as derivadas do epifaringe, podem atingir os varios pares cranianos, seja em seu trajeto extracraniano (fossa pterigo maxilar, loja parotidiana, etc.), seja ao nivel de seus orificios de saida, pois os buracos da base são pontos de eleição para a passagem dos prolongamentos tumorais. Os primeiros pares são atingidos pelo crecimento supra selar do tumor.
Realisam-se, desse modo, os mais variados sindromos de comprometimento isolado ou associado dos nervos cranianos:
ESTUDO CLINICO RADIOLOGICO DOS TUMORES, ETC. SINDROMOS DO ANDAR ANTERIOR
a) I par - Sindromo olfativo (anosmia, parosmia, cacosmia) Obs. III.
b) II par - Sindromo quiasmatico (ambliopia, amaurose, hemianopsia). E sinal de compressão ou invasão tumoral do quiasma ótico e aparece regularmente desde que exista crecimento supra selar cio tumor. Obs. II, III. IV e V.
II par mais IV par mais VI par - Sindromo da fenda esfenoidal mais buraco ótico. Nesses casos a radiografia do fundo da orbita pode mostrar diretamente a destruição da fenda esfenoidal.
II par,. mais III par, mais IV par, mais VI par. Sindromo do apice da orbita - Rollet.
SINDROMOS DO ANDAR MEDIOa) Sindromo. da parede externa do seio cavernoso, de Foix: comprometimento do simpatico ocular com exoftalmia, do trigemeo e de todos os motores do globo ocular.
b) Sindromo da ponta do rochedo. Gradenigo - V e VI pares
c) Sindromo de Jaccoud corredor petro esfenoidal, II, Ill, V e VI pares.
d) Sindromo paratrigeminal do simpatico ocular - Roeder. Simpatïco mais 11 mais V ; ou simpatico mais II mais V mais VI; ou simpatico mais II mais IV mais VI ou ainda simpatico mais II mais 111 mais IV mais VI.
e) Sindromos petrosos - VII mais VIII, eventualmente III VI pares.
SINDROMOS DO ANDAR POSTERIORa) Buraco rasgado posterior - Vernet. Comprometimento do IX, X e XI. Perturbações da deglutição e do paladar (IX) da sensibilidade da mucosa do faringe e do veu do paladar: perturbação da respiração, da tosse, modificações da secreção salivar (X), atrofia do trapezio e do esternocleido; paralisia do vele e do laringe (XI).
b) Sindromo condilo-despedaçado posterior - Collet e Sicard. Indica invasão do buraco condiliano anterior e do buraco despedaçado posterior. Traduz-se pelo sindromo precedente acrecido de lesão do XII ,par; hemiatrofia e hemiparesia da lingua.
c) Sindromo retro-parotidiano de Villaret; comprometimento dos ultimos pares mais o simpatico ocular. Resulta, alem dos sintomas já mencionados para o IX, X, XI e XII pares, o acrecimo do sindromo de Claude Bernard-Horner (enoftalmia-miose e estreitamento da fenda palpebral).
d) Sindromo paralitico unilateral global dos nervos cranianos, assinalado por alguns autores, como Carcin e que póde aparecer nos estadias de propagação extremamente ampla neoplasia.
Esses sindromos significam apenas um dos elementos do diagnostica e, raramente aparecem em sua pureza e de modo duradouro. O mais das vezes, representam o aspecto parcial, em um instante dado, de um quadro evolutivo e rapidamente mutavel. A Obs. 1 é bem caracteristica nesse particular: a principio um sindromo condilo-despedaçado posterior e provavel comprometimento dos ramos do trigemeo; logo após, o envolvimento do facial, assim como do V e VI pares do lado oposto veem desfigurar a primitiva sintomatologia clinica.
Pode-se dizer que cada doente apresenta um sindromo especial em cada fase evolutiva da molestia, e, assim sendo, seria necessario crear um numero infinito de sindromos para rotular os varios momentos dos diversos casos.
Muito mais util é guardar a noção evolutiva e abranger o fenomeno em sua extensão no tempo e no espaço, não "apanhando uma fotografia instantanea" de cada caso, mas vendo o que ha de geral nos fatos particulares, e extraindo da propria variabilidade o ritmo de evolução caracteristico da molestia.
Os tumores da região cranio-faringéa, pela sua propria situação, raramente constituem obstaculo á livre circulação do liquido cefalo raquidiano. Por esse motivo, poucas vezes dão lugar á hidrocefalia interna e, consequentemente, aos sinais gerais de hipertensão intracraniana (cefaléa profunda, vomitos cerebrais, papila de estáse). Faltam em geral, como já vimos na analise do diagnostico radiologico, os sinais gerais de hipertensão e, o exame do liquido cefalo raquidiano, como aconteceu nos nossos casos, apresenta valores de pressão pouco ou nada superiores aos normais.
Predominam de modo absoluto, no crecimento intracraniano do tumor, os resultados das compressões, da invasão e da destruição dos orgãos adjacentes. A invasão do bulbo olfativo acarreta a pipo ou anosmia; o comprometimento do quiasma produz as hemianopsias ou a amaurose, com o quadro clinico da atrofia das papilas; o 1V e o VI pares, muito expostos, pelo seu longo trajeto intracraneano a descoberto, são frequentemente lesados pela proliferação tumoral.
São, todavia, as consequencias das lesões infundibulo-hipofisarias que dão ao quadro os seus caracteristicos de localisação. Esses caracteristicos, dependentes, em parte, do sacrifício das funções endocrinas da hipofise e das lesões infundibulares, em parte do estiramento ou destruição do diafragma selar, em parte da invasão das meninges da base, variam extremamente com a idade do paciente e com o decorrer da molestia.
A cefaléa, ora profunda, intra-craniana, ora superficial, de carater nevralgico, tem as mais diversas localisacões: frontal, ocular, temporal ou ocipital, caprichosa e irregular, cessando por vezes no período de estado da molestia, por provavel ruptura do diafragma selar.
Na criança, a falta de soldadura das suturas e a delgadez das taboas osseas do craneo, favorecem a macrocefalia e o aparecimento dos sinais radiologicos de hipertensão; na adolecencia, declaram-se com frequencia a cefaléa, os vómitos cerebraes, o infantilismo somatico e genital, a falta de desenvolvimento dos caracteres sexuais secundarios, a pobreza do sistema piloso, o engelhamento e a atrofia da pele, que dão ao doente! um aspecto grotesco de senilidade precoce; no adulto, os sintomas decorrente das perturbações sexuais são menos frequentes e, por vezes levados á conta da idade e, do mesmo modo, se fazem sentir com menor intensidade as deficiencias do desenvolvimento corporal, já concluído.
Notam-se, em todas as idades, desequilibrios termicos, astenia, sonolencia, e citação ou inversão do ritmo do sono.
Por vezes, ao hipogenitalismo combina-sº a adiposidade, creando um sindromo semelhante ao de Frõlich.
Perturbações do metabolismo da agua - diabete insipido, poliuria simples, maior hidrofilia dos tecidos, são frequentes.
O metabolismo basal, não raro, é diminuido de 20 e 30 (A evolução dos tumores da região craníofaringéa é condicionada sobretudo pela sua naturesa histologica. Dela decorrem, não só a velocidade de crecimento como a existencia, a série e a extensão das metastases.
Os cranio-faringeomas, tumores quisticos. malignos mais pela séde que pela natureza histologica, crecem lentamente, sem formacão de metastases e carcinomas da hipofise, truindo rapidamente as metastases proximas - de via limfatica - disseminação hematogenica, sem fenomenos de difusão tumoral; os como é o caso da Obs. V., crecem desformações visinhas e rodeiam-se logo de ou afastadas
A rapidez de desenvolvimento da formação tumoral, condicionando ao mesmo tempo a duração da molestía e o aparecimento de certos fenomenos de evolução lenta como por exemplo a exteriorisação das hipofunções glandulares, faz com que, como diz Bailey, a morte do doente preceda o aparecimento provavel de certos sintomas que a fisiopatologia permitiria prever. E o caso da hipertensão craneana, por exemplo: de regra, as lesões extensas da região infundibulo-hipofisaria acarretam a morte, antes que o desenvolvimento da neoplasia constitua obstaculo á circulação do liquido cefalo raquidiano, isto é, antes que se desencadeiem os sinais de hipertensão craniana.
A analise da sintomatologia mostra portanto, como já acentuamos, que deve predominar no estudo dos tumores da região cranio faringéa, o criterio anatomo-topografico, unico capaz de unificar os quadros clinicos mais diversos.
Ao mesmo tempo, fica evidenciada a necessidade do exame radiologico -do craneo nas formações tumorais do cavum, assim como a pesquiza de lesões da base e a rinoscopia posterior quando houver suspeita clinica de neoplasia da região infundibulo-hipofisaria.
Só esses recursos de propedeutica permitem, em muitos casos, o diagnostico completo de natureza, séde e extensão do processo.
TUMEURS DE LA RÉGION CRANIO-PHARYNGIENNE
RÉSUMÉLes auteurs nomment "Tumeurs de la région cranio-pharyngienne", les néoplasies qui, originaires des formations de la région infundibulohypophysaire on des parties molles de 1'epipharynx, présentent comme trait commun "la tumeur épipharyngienne", des destructions osseuses de la base, et des lésions de plusieurs paires craniennes.
5 cas ont été étudiés sous cet aspect: 2 sont des tumeurs originaires du cavum, avec invasion secondaire de la base cranienne; 3 sont des tumeurs de la région infundibulo-hypophysaire (2 craniopharyngiomes probables et I carcinome de 1'hypophyse).
Malgré la diversité de la nature histologique des lésions, on retrouve des analogies entre les tableaux cliniques, ce qui justifie une étude clinique d'ensemble, de ces tumeurs.
Il faut remarquer qu'il est dans certains cas três dífficile d'etablir, clinique et radiologiquernent, le point d'origine intra ou extracranien de la formation turmorale.
Les AA. étudient ensuite la genèse histologique des tumeurs de la région, s'arrétant principalement aux tumeurs épithéliales, conjunctives et vasculaires de 1'épipharynx, au carcinome de I'hypophyse, et, plus spécialement, au craniopharyngiome et aux cordomes du clivus.
Ils analysent la diffusion tumórale, la propagation infiltrative, la formation et la distribution des métastases, 1'invasion des régions voisines, et surtout, les érosions osseuses de la base cranienne.
Ils focalisent la visibilité directe des tumeurs du cavum dans 1'etude du tableau radiologique, en rehaussant toutefois les avantages de la méthode de Zuppinger: revètement de la muqueuse épipharyngienne par 1'huile iodée. lis décrivent les érosions de la base cranienne au niveau de ses points vulnérables (selle turcique, plan sphénoidal, orifices de sortie des nerfs craniens).
Pour les tumeurs d'origine infundibulo-hypophysaire, 1'emploi de la ventriculographie avec du lipiodol, permet d'étudier les relations de la néoplasie avec le troisième ventricule, et la radiographie radioscopique facilite la démonstration elective d'eventuelles compressions.
L'étude de la symptomologie clinique consiste dans la description des signes épipharyngiens (tumeur visible ou palpable, sécrétion nasale, obstruction des trompes, perturbations de la voix) ; et dans 1'interprétations des altérations découlant des lésions infundibulo-hypophysaires (disfonction hypohysaire, troubles du sommeil, de la régularité termique, du métabolisme de 1'eau, enveloppement du quiasme optique). Comme des signes de diffusion sont étudiés les symptómes de la compression des paires craniennes, soit dana leur cours intracranien, soit darás leur traject externe, soit encore au niveau des orifices de la base.
TUMORS OF THE CRANIUM PHARYNGEAL REGION
SUMARYThe AA. call "tumors of the cranium pharyngeal region", to the neoplasy which coming from the formations of the infundibulo hypophysary region or from the soft parta of epipharynx, prescrita the common sign that is: the epipharyngean tumor, the destruction of skull base bones and the damage of various cranium pairs.
Five cases are studied under this aspect; of which two are of tumors originary from the epipharyngeum cavum, with secondary invasion of skull base, 3 of tumors of the infundibulo hypophysary region (2 of these are probably craneopharyngeom and 1 is a hypophyse carcinoma).
The AA. points the clinical symptoms analogy (being the hystological nature of the lesions quite different) which justifies the clinical unite study of such tumors.
In some cases, it is very difficult by clinical and roentgenological examination to point the tumor origin, if it is intra-cranial or extra-cranial. The AA. consider the histological genesis of the tumors of that region, with special references to the epithelial, conjuntive and vascular epipharyngean tumors, to the hypophysis carcinoma and with more details to the craniumpharyngeome and to the clivus chordome.
The tumoral difusion, the infiltrative process, the metastasis formation and distribution, the adjacent region's invasion and chiefly the skull base's bone erosin, are well analysed.
In the roentgenological study the AA. call the attention to the direct visibility of Cavum tumors, but show the Zuppinger method's advantage, that is, the revestment of the épipharyngean mucose with iodine oil.
They describe the skull base erosin in its vulnerable points (sela turcica, sphenoidal planum, bone foramen of the cranium nerves).
The use of ventriculography with lipiodol in the examination of tumors of infundibulo hypophysary origin, permit the study of the neoplasie's relation with the III ventricle and the radioscopie grants the demonstration of eventual compressions..
The study of clinical symptomatology consista of the description of the epipharyngean signs (visible or palpable tumor, nasal secretion, tromp obstruction, voice perturbation) ; of the interpretation of the various disturbances due to the infundibulo hypophysary lesion (hypophysary disfunction, sleep, thermic regulation, water metabolism disturbances, optical chiasm wrapping).
As tumoral difusion signs, the symptoms of disturbance of the cranian pairs ia well analysed, in its intracranium course, in ita external traject and in the skull base foramen level.
TUMOREN DER REGIO CRANEO-PHARYNGEA
ZUSAMMENFASSUNGDie Verfasser bezeichnen als "Tumoren der Regio craneo-pharyngea" diejenigen Beubildungen, welche in der Regio infundibulo-hypophysaria oder den Weichteilen des Epipharynx entstehen, und für die der Tumor des Epipharynx, die Zerstõrungen an der Sschüdelbasis und die Verletzung verschiedener Hirnnerven charakteristisch sind.
Von diesem Gesichtspunkt aus werden 5 Fálle untersucht. 2 Tumoren des cavum epipharyngeum, mit secundõrem Eindringen in die Schüdelbasis; 3 Geschwülate der Regio infundibulo-hypophysaria (von diesen sind 2 Cra, neopharyngeome und Bines ein Karzinom der Hypophyse).
Trotzdem die histologische Natur dieser Geschwülste sehr verschieden ist, haben die klinischen Bilder viel Aehnlichkeit, weshalb es gerechtfetigt ist, sie gemeinsam zu besprechen.
In einigen dieser Falle ist es ausserst schwierig, den intra-oder extracranealen Ursprung der Neubildund festzustellen, sei es auf dem Wege der klinischen Untersuhung oder mittels der Radioskopie.
Im Folgenden studieren die Verfasser die histologische Entstehung der Geschwülste, wobei sie sich ganz besonders den epithelialen, bindegewebigen und vasculãren Geschwülsten des Epipharynx, dem Krebs der Hypophyse und den Chordomen des Clivus widmen.
Sie beschreiben die Verbreitung der Geschwulst, ihr infiltratives Wachstum, die Ausbildung und Verteilung der metastasen, das Eindringen in die Nahbarschaft und hesonders die Knochenzerstarungen an der Schãdelbasìs.
Was das radiologische Bild betrift, so heben sie besonders die direkte Sichtbarkeit der Tumoren des Cavumc hervor, wobei sie auf die Vorteile der Zuppingerschen Methode aufmerksam machen, bei der die Schleimbaut des. Epipharynx mit jodiertem Oel überzogen wird. Es werden ferner dir Erosinen an der Schãdelbasis in der Hõhe ihrer verletzbaren Stellen (Sella turcica, Planum sphenoidale, Austrittspunkte der Hirnnerven) beschrieben. Bei den Tumoren der infundibulo-hypophysãren Region erlaubt die Verwendung von Lipoiodol bei der Ventriculographie die Beziehung der Geschwulst zum dritten Ventrikel zu studieren und die radioskopische Radiographie ermgglicht den deutlichen Nachwcis eventuell vorhandener Kompressionem.
Da Studium der Klinischen Symptomatologie befasst sich mit den folgenden Beschreibungen: I. Symptome des Epipharynx (Sichtbarer oder palpabler Tumor, Absonderung aus der Nase, Verschluss der Ohrtrompeten, Stimmstõrungen). 2. Erklãrung der Symptome, welche von einer Erkrankung der infundibulo-hypophysãren Region herrühren (Dysfunktion der Hypophyse, Schlafstõrungen, Wãrmeregulierung, Wasserstoffwechsel, StBrungen im Gebiet des Chiasmas). 3. Symptome, welche auf die Invasion der Geschwulst hinweisen: Stõrungen der Hirnnerven auf ihrer Bahn innerhalb oder ausserhalb des Schãdels oder an ihren Austrittsstellen.
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(1) Radiologista. Livre Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de - São Paulo.
(2) Cirurgião Assistente da Cit-Neurologica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
