INTRODUÇÃO

O termo neuropatia auditiva é utilizado para descrever a afecção de sujeitos, com faixa etária ampla, variando de crianças a adultos, compatíveis com os critérios diagnósticos que caracterizam funcionamento normal das células ciliadas externas cocleares e funcionamento anormal ou ausente do nervo auditivo; descrito como uma desordem auditiva que combina Emissões Otoacústicas (EOA) e/ou Microfonismo Coclear (MC) presentes com ausência ou dessincronia das ondas geradas no Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE), o termo neuropatia auditiva foi utilizado pela primeira vez em um estudo realizado em 1996 para classificar um grupo de sujeitos que apresentavam sintomas auditivos, com função coclear normal, associada à disfunção do nervo coclear¹.

A terminologia espectro da neuropatia auditiva foi convencionada pelo consenso internacional, durante a Conferência de Desenvolvimento e Gestão de Identificação de Sujeitos com Neuropatia Auditiva, de junho de 2008². A mudança da nomenclatura deu-se devido a um estudo realizado em 2002 que demonstrou que em torno de metade das crianças com neuropatia auditiva tinham habilidade de percepção de fala igual às crianças com perda auditiva sensorioneural e apresentavam presença de respostas de potencial evocado cerebral, enquanto a outra metade das crianças tinha resultados insatisfatórios nos testes de percepção de fala e ausência de respostas de potencial evocado cerebral. Percebeu-se, pois, que o termo neuropatia auditiva descreve uma gama de transtornos que podem variar de dessincronia auditiva até uma neuropatia do nervo auditivo³.

Os indivíduos com espectro da neuropatia auditiva (ENA) podem apresentar perda auditiva de leve a grave, uni ou bilateral, associada à dificuldade de discriminação vocal desproporcional a sua perda auditiva⁴, com resultados audiológicos demonstrando grande variabilidade ao PEATE; de alteração grave da morfologia das ondas até ausência total de formação das ondas, refletindo, assim, uma natureza multifacetada e heterogênea da fisiopatologia dessa desordem auditiva⁵. Estes sujeitos frequentemente escutam, mas não conseguem discriminar as palavras; isso ocorre devido à perda da sincronia neural das fibras do nervo vestibulococlear, que acarreta uma grave alteração na habilidade do processamento auditivo temporal, prejudicando muito a discriminação vocal⁶.

A prevalência do ENA ainda é pouco conhecida⁷ e apresenta estimativas com muita variabilidade, de 0,23%⁸ a 15%⁹ entre sujeitos com perda auditiva. Entretanto, a estimativa da prevalência do ENA, em estudo de pacientes com risco de perda auditiva, foi de 1,3%¹⁰, assim como no estudo em crianças de risco para perda auditiva a prevalência do ENA encontrada foi de 0,94%¹¹. Outro estudo com crianças portadoras de perda auditiva apresentou prevalência de 5,1% a 15%¹². Nesta outra pesquisa, com pacientes com perda auditiva neurossensorial, a prevalência de ENA foi de 1,6%¹³. Em estudo de uma população de recém-nascidos que falharam na triagem auditiva realizada com o uso do PEATE, obteve-se prevalência de ENA de 2,96%¹⁴. Pacientes com ENA, muito frequentemente, requerem abordagens apropriadas para seus problemas auditivos, de comunicação e de linguagem, diferenciadas das abordagens usuais dos pacientes com perda auditiva periférica¹¹.

O sítio da lesão no ENA ainda não está bem estabelecido. Os sítios propostos de lesão incluem células ciliadas internas, a sinapse entre as células ciliadas internas e o nervo auditivo, os dendritos ou axônios neurais, aferência e eferência do nervo auditivo, neurônios do gânglio espiral ou anormalidades bioquímicas dos neurotransmissores^9,15,16.

O presente estudo teve o objetivo de identificar a prevalência do ENA em um grupo de sujeitos com perda auditiva neurossensorial de um serviço de saúde auditiva.


MÉTODO

Trata-se de um estudo de coorte histórica com corte transversal, realizado em um serviço de saúde auditiva, aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa, sob o número 190.328.

O estudo foi composto por um grupo de sujeitos com diagnóstico de perda auditiva neurossensorial (PANS) avaliados na unidade de audiologia, de 2010 a 2012. Os critérios de inclusão foram:

PANS;

Otoscopia normal, caracterizando função de orelha média normal;

Presença de emissões otoacústicas evocadas transientes e/ou microfonismo coclear na pesquisa de potenciais evocados auditivos de tronco encefálico;

Ausência do reflexo acústico;

Ausência das ondas do PEATE, ou alteração grave da morfologia das ondas;

Exame de ressonância nuclear magnética cerebral normal que foi solicitado por nós a fim de excluir afecções retrococleares, que poderiam afetar as respostas no PEATE; estes foram realizados em diferentes serviços, por isso, utilizaram-se somente os laudos para fins de critérios de exclusão

Critérios de exclusão:

Sujeitos que apresentaram aos exames audiometria tonal e vocal perdas auditivas condutivas ou mistas;

Sujeitos que não colaboraram com a realização dos exames;

Sujeitos com afecções retrococleares detectadas à RNM.

Foram avaliados 2.292 sujeitos com diagnóstico de perda auditiva neurossensorial, com idade variando de 0 a 95 anos. Todos eles passaram pela avaliação completa, composta pelo exame otorrinolaringológico para determinar as condições do conduto auditivo externo e da membrana timpânica, por meio de otoscopia convencional; pela avaliação audiológica básica, composta pela imitanciometria, audiometria tonal limiar e audiometria vocal. Foram utilizados os equipamentos: Imitanciômetro AT-235 (Interacoustics), Audiômetro AC-33 (Interacoustics).

A avaliação das EOAs foi registrada com o equipamento Madsen Capela (Otometrics). Para o registro das emissões otoacústicas evocadas por produto de distorção foram testadas as frequências de 700 a 8.000 Hz, e a intensidade do estímulo utilizado foi de L1 65 dBNPS e L2 de 55 dBNPS, mantidas fixas, e a razão entre as frequências de 1,22 (F2/F1 = 1,22); foi interpretado como presença de resposta nas frequências em que a relação sinal/ruído foi de 6 dB, e reprodutibilidade maior ou igual a 70% e estabilidade maior ou igual a 75%.

O PEATE e o MC foram avaliados usando o equipamento Chartr EP (Otometrics), com uso de fone de inserção. No PEATE, o estímulo utilizado foi o click monoaural na intensidade de 100 dBNA inicialmente, por pelo menos duas vezes, para a confirmação da superposição das ondas. O espectro de frequência do estímulo foi entre 250 Hz e 8.000 Hz, com duração individual de 100 microssegundos, e polaridade condensada e rarefeita, com frequência de apresentação dos cliques de 27,7 estímulos por segundo, com janela de 12 ms. Caracterizando a ausência de formação das ondas no PEATE com estímulo de até 100 dBNA, ou alteração grave da morfologia das ondas do PEATE consistindo em baixa amplitude da onda V, somente com intensidade de 100 dBNA.

Durante a realização do PEATE, foi feito o registro do MC, utilizando-se cliques com polaridades invertidas (condensada e rarefeita). Com a presença do MC, inicialmente na intensidade de 100 dBNA, foi, então, pesquisada a intensidade, decrescendo-se de 20 em 20 até o nível mínimo de intensidade que o potencial pudesse ser verificado. As latências absolutas das ondas I, III e V foram mensuradas, mas apresentaram variabilidade de resultados devido à alteração da morfologia, amplitude e latência das mesmas, mas suas medidas não fazem parte do objetivo desse trabalho. Os exames de PEATE e EOAs foram realizados sem o uso de sedativos. A classificação de perda auditiva utilizada para a PANS foi a de Goodman¹⁷.


RESULTADOS

Neste estudo, do total de 2.292 sujeitos que tiveram diagnóstico de PANS, 27 (1,2%) (Gráfico 1) preencheram os critérios de inclusão para o diagnóstico de ENA, apresentando ausência ou anormalidade grave nas ondas do PEATE e EOAs e/ou MC normais, além de ressonância nuclear magnética cerebral normal. Todos os 27 sujeitos apresentaram ENA binaural.




Destes 27 sujeitos, dez (37%) eram do gênero masculino, e 17 (63%) do gênero feminino (Gráfico 2).




Em relação à distribuição por idade, foram encontrados quatro sujeitos (14,8%) entre 0 a 20 anos; nove sujeitos (33,4%) entre 21 a 40 anos; 12 sujeitos (44,4%) entre 41 e 60 anos e dois sujeitos (7,4%) acima de 60 anos (Gráfico 3).




Em relação ao grau da perda auditiva, detectada por meio da audiometria tonal e vocal, oito sujeitos (29,6%) apresentaram PANS leve; 15 sujeitos (55,5%) PANS moderada; dois sujeitos (7,4%) PANS grave; e dois sujeitos (7,5%) PANS profunda (Gráfico 4). Todos os sujeitos apresentaram ausência de reflexo estapediano à imitanciometria.




Todos os 27 sujeitos com diagnóstico de ENA foram testados para a adaptação de aparelho de amplificação sonora individual (AASI) e foi obtido ganho funcional em três sujeitos (11,1%), e não houve ganho funcional em 24 sujeitos (88,9%) (Gráfico 5).




DISCUSSÃO

O ENA é uma condição que pode ser encontrada em pacientes de todas as idades, adultos e crianças, que apresentem funcionamento normal das células ciliadas externas e função neural alterada¹⁶, o que gera "incompatibilidade" entre os resultados, que revelam a alteração da sincronia neural do ENA. A associação dos testes audiológicos objetivos aos subjetivos é indispensável para o diagnóstico preciso, interferindo, desta forma, no prognóstico do ENA. Para isso, preconiza-se a utilização dos testes de audiometria tonal e vocal; medidas de imitância acústica; emissões otoacústicas; potencial evocado auditivo de tronco encefálico e do microfonismo coclear¹⁸.

O microfonismo coclear pode ser avaliado utilizando-se o PEATE como método para diagnóstico do ENA, ou por meio da eletrococleografia. Estudo de sujeitos com ENA avaliou o uso da eletrococleografia extratimpânica (Ecog-Et) e do PEATE no diagnóstico diferencial do ENA e concluiu que a Ecog-Et permite uma análise mais detalhada da função coclear em relação ao PEATE¹⁹.

O ENA é uma entidade clínica relativamente nova e ainda há poucas evidências científicas sobre sua incidência, prevalência, curso natural da doença e definições claras sobre opções terapêuticas²⁰.

A prevalência do ENA em sujeitos com PANS no nosso estudo foi de 1,2%. Na literatura, foram encontrados estudos com média de prevalência variando de 0,5% a 15%, no grupo de sujeitos com PANS^8-10. Em outro estudo, foi encontrada prevalência variando de 1,8% a 14% em crianças com perda auditiva^11,12. Outro estudo avaliando crianças com PANS encontrou prevalência de 5,1% de ENA²¹.

Estudos conduzidos com população de adultos mostraram menor prevalência de ENA sendo que Lofti & Mehrkian¹³ obtiveram 1,6%, Lee et al.²² encontraram 2,5%; e Duman et al.²³, 4%.

No presente estudo, foi identificado o ENA em ampla faixa etária de pacientes, entretanto, houve maior concentração de adultos, que representaram 23 dos 27 sujeitos portadores de ENA.

O avanço do processo patológico do ENA e o fato de que os sujeitos com PANS que utilizam o AASI podem sofrer danos cocleares causados pela amplificação sonora, levando à lesão das células ciliadas cocleares normais, desaparecendo, então, as EOAs, dificultando o diagnóstico do ENA em sujeitos com diagnóstico tardio do ENA, mostra a alta relevância do MC na bateria de testes para diagnóstico do ENA²⁴.

Todos os sujeitos diagnosticados com ENA, no nosso estudo, preencheram os critérios de função coclear preservada, associada à alteração ou/à ausência de função do nervo auditivo, avaliados pelos exames de EOA e PEATE, respectivamente. Os resultados encontrados se mostraram compatíveis com os achados descritos pela literatura, no que diz respeito à distribuição por gênero, faixa etária e grau da perda auditiva^25-27. No presente estudo, dos 27 sujeitos com ENA apenas três (11,6%) apresentaram algum benefício quanto ao ganho de inserção com o uso do AASI, demonstrando resultados insatisfatórios com esta intervenção.

Quanto ao implante coclear (IC), este pode melhorar o resultado das ondas no exame de PEATE e levar a benefícios para a fala de sujeitos com ENA, após o implante²⁸, caracterizando-se como um recurso terapêutico eficaz para a melhoria das habilidades auditivas em mais de 90% dos sujeitos, ocorrendo compensação da alteração da sincronia neural decorrente do ENA, assim como melhora na percepção da fala nos pacientes com ENA e uso do IC^29,30.

O espectro da neuropatia auditiva não é uma afecção auditiva extremamente rara, logo a complementação da avaliação audiológica com os exames objetivos de EOA, MC e PEATE é essencial para a acurácia do diagnóstico do ENA, pois a presença do MC e ou EOA associada à ausência ou dessincronia das ondas do PEATE é o mais adequado critério para o seu diagnóstico.

Esta afecção ainda é um desafio, pois muitos fatores de sua patogênese e etiologia ainda não são claros, por isso, novos estudos são necessários para compreendermos melhor o ENA.


CONCLUSÃO

Na amostra deste trabalho, a prevalência do espectro da neuropatia auditiva entre sujeitos com perda auditiva neurossensorial foi de 1,2%, dado este concordante com a literatura.


AGRADECIMENTOS

Esse trabalho recebeu apoio da Fundação de Amparo à Pesquisa e ao Desenvolvimento Científico e Tecnológico do Maranhão - FAPEMA.


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1. Doutoranda em Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP - Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço - (Docente da Universidade Federal do Maranhão, no Centro de Ciências Sociais, Saúde e Tecnologia).
2. Doutora em Medicina, área Pediatria, pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (Docente, nível professor Doutor, junto ao Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP).

Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP. Universidade Federal do Maranhão - UFMA.

Endereço para correspondência:
Myriam Lima Isaac/Rosimar Costa Penido
Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço. Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP
Av. Bandeirantes, nº 3900, 12º andar. Monte Alegre
Ribeirão Preto - SP. Brasil. CEP: 14049-900
Email: rosimarpenido@usp.br

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) do BJORL em 30 de janeiro de 2013. cod. 10740.
Artigo aceito em 14 de abril de 2013.
Fundação de Amparo à Pesquisa e Desenvolvimento Científico e Tecnológico do Maranhão - FAPEMA.