INTRODUÇÃOO Sarcoma de Células Claras (SCC), também chamado de Melanoma Maligno de Partes Moles, é tumor raro e agressivo, compreendendo menos de 1% dos sarcomas de tecidos moles1. É lesão tipicamente profunda que surge em associação com tendões e aponeuroses, envolvendo a pele apenas em lesões avançadas2. Ocorre com maior frequência em adolescentes e adultos jovens de ambos os sexos, tendo como localização mais comum as extremidades inferiores2, sendo raramente localizado na cabeça ou pescoço3.
APRESENTAÇÃO DO CASOPaciente feminina, 43 anos, caucasiana, com queixa de aumento de volume progressivo, há um ano e quatro meses, em região parotídea direita, sem outros sintomas. Apresentava hipertensão arterial sistêmica e asma, ambas controladas. O exame físico evidenciou tumor em região parotídea direita de 5 centímetros (cm) de diâmetro, endurecido, pouco móvel, hiperemiado, indolor à palpação e ulcerado.
A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) revelou neoplasia de padrão basaloide com baixo índice de proliferação celular. A tomografia de cabeça e pescoço identificou tumoração em região parotídea direita (Figura 1A).
Figura 1. A: Tomografia Computadorizada da região da cabeça e pescoço mostrando tumoração com 5 cm em seu maior diâmetro, heterogênea e realçada por contraste em região parotídea direita. B: Microscopia óptica com lâmina corada em Hematoxilina-Eosina (HE) (Aumento de 100x). C: Estudo imunohistoquímico com positividade difusa para a proteína S-100 (Aumento de 200x). D: Teste de FISH mostrando o rearranjo do gene EWSR1, através da translocação t(12;22) (q13;12).
Foi indicado tratamento cirúrgico: parotidectomia superficial e esvaziamento cervical de oportunidade do nível II, com sacrifício do nervo acessório por infiltração tumoral. A análise histopatológica mostrou neoplasia maligna indiferenciada, com padrão de crescimento multilobulado e células com pequena quantidade de citoplasma pálido, núcleo vesicular e nucléolos ocasionalmente proeminentes (Figura 1B). Inicialmente, pelo aspecto morfológico, sugeriu-se a possibilidade de metástase de melanoma maligno. Porém, o estudo imunohistoquímico revelou positividade difusa apenas para a proteína S-100 (Figura 1C), sendo negativo para marcadores de melanoma maligno: HMB45, Melan-A, MART-1 e MITF. Para chegar ao diagnóstico definitivo, então, foi necessário o teste citogenético de FISH
- Fluorescence In Situ Hybridization, que mostrou a translocação t(12;22) (q13;q12) (Figura 1D), mudando o diagnóstico para SCC.
No oitavo mês pós-operatório, a paciente evoluiu com recidiva cervical, sendo submetida a esvaziamento cervical radical e radioterapia adjuvante (6600 centigrays). Não há sinais de recidiva após 6 meses.
DISCUSSÃOApós sua primeira descrição em 19652, o SCC passou a ser conhecido, ao longo do tempo, como Melanoma Maligno de Partes Moles pela semelhança histológica e imunohistoquímica com o Melanoma1. Entretanto, estudos moleculares determinaram que são entidades distintas, já que o SCC apresenta a translocação t(12;22) (q13;q12), resultando no gene quimérico EWSR1/ATF1, o que não acontece no Melanoma1. Essa alteração é encontrada também no carcinoma hialinizante de células claras de glândulas salivares, no histiocitoma fibroso angiomatoide e na minoria dos casos de um subtipo recentemente descrito de SCC: o SCC tipo gastrintestinal4. Nesse caso, o aspecto morfológico encontrado e a ausência dos marcadores melanocíticos são compatíveis com o diagnóstico dessa variante2.
Dos cerca dos 500 casos de SCC já relatados2, apenas 1,2% acometeram a região da cabeça ou pescoço5. Na região parotídea, há apenas três casos descritos na literatura3,5,6. O SCC apresenta, em geral, evolução lenta, indolor e com menos de 5 cm no momento do diagnóstico2. Tem alta taxa de recorrência local e metástases tardias2 e, ao contrário da maioria dos sarcomas, apresenta metástase preferencialmente para linfonodos regionais. A taxa de sobrevida em cinco e dez anos é aproximadamente de 47% e 36%, respectivamente1. Tamanho tumoral maior que 5 cm e presença de necrose tumoral são fatores considerados de pior prognóstico6. O melhor tratamento aparenta ser a excisão ampla do tumor e radioterapia adjuvante2. Diante dos poucos casos relatados, tanto o papel do esvaziamento cervical como o uso de adjuvância sistêmica ainda são incertos.
COMENTÁRIOS FINAISO SCC, embora raro, pode também ocorrer na cabeça ou pescoço, sendo, frequentemente, confundido com melanoma maligno.
AGRADECIMENTOSAgradecemos a inestimável ajuda do Prof. Christopher D. M. Fletcher, médico patologista do
Brigham and Women's Hospital (Boston, EUA), na resolução desse caso.
REFERÊNCIAS1. Kawai A, Hosono A, Nakayama R, Matsumine A, Matsumoto S, Ueda T, et al. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: a study of 75 patients. Cancer. 2007;109(1):109-15.
2. Kosemehmetoglu K, Folpe AL. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses, and osteoclast-rich tumour of the gastrointestinal tract with features resembling clear cell sarcoma of soft parts: a review and update. J Clin Pathol. 2010;63(5):416-23.
3. Poigmonec S, Lamas G, Homsi T, Auriol M, De Saint Maur PP, Castro DJ, et al. Clear cell sarcoma of the preparotid region: an initial case report. Acta Otorhinolaryngol Belg. 1994;48(4):369-73.
4. Antonescu CR, Katabi N, Zhang L, Sung YS, Seethala RR, Jordan RC, et al. EWSR1-ATF1 fusion is a novel and consistent finding in hyalinizing clear-cell carcinoma of salivary gland. Genes, Chromosomes Cancer. 2011;50(7):559-70.
5. Bisceglia M, Carosi I, Lelli G, Pasquinelli G, Martinelli GN. Clear cell sarcoma of soft tissues. Clinico-pathological and ultrastructural analysis of a case in the head-neck region and a literature review. Pathologica. 1998;90(4):391-6.
6. Lucas DR, Nascimento AG, Sim FH. Clear cell sarcoma of soft tissues: Mayo Clinic experience with 35 cases. Am J Surg Pathol. 1992;16(12):1197-204.
1. Médico (Médico Residente em Otorrinolaringologia da EPM-UNIFESP).
2. Médico Cirurgião de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP.
3. Médico Otorrinolaringologista e Cirurgião de Cabeça e Pescoço da EPM - UNIFESP.
4. Mestre em Patologia pela EPM-UNIFESP (Professor Titular do Departamento de Patologia da EPM-UNIFESP).
5. Professor Adjunto Livre Docente do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP (Vice-chefe da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP).
6. Professor Adjunto Livre Docente do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP (Chefe da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP e Presidente da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço).
Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP).
Endereço para correspondência:
Evandro Maccarini Manoel
Rua Dr. Diogo de Faria, nº 539, apto. 67, Vila Clementino
São Paulo - SP. Brasil. CEP: 04037-001
Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 6 de junho de 2011. cod. 8058.
Artigo aceito em 3 de junho de 2012.
