INTRODUÇÃO Hemangiopericitoma é um tipo raro de tumor, sendo primeiramente descrito em 1942 por Stout & Murray1,2. Acredita-se que o hemangiopericitoma é originado de células vasculares denominadas pericitos de Zimmerman. Esses pericitos são encontrados por todo o corpo espiralado que envolve capilares e vênulas pós-capilares3. Há uma predileção pelo sistema músculo-esquelético4. Representa cerca de 1% de todos os tumores vasculares2, ocorrendo geralmente em adultos4. Clinicamente, acomete qualquer idade, tendo maior incidência entre a terceira e sexta décadas, sem predileção por gênero. Usualmente cursa com crescimento lento e indolor2. Descrevemos o caso de um paciente de 34 anos apresentando este tumor localizado na cavidade oral.
RELATO DE CASO Paciente do gênero masculino, 34 anos, apresentando lesão em rebordo lingual direito de aparecimento havia dois meses, com crescimento lento e progressivo (Figura 1). Havia sido previamente tratado, em outro serviço, com Cefalexina, por sete dias, sem melhora. Optou-se por biópsia excisional, sendo realizada a ressecção completa da lesão, que estava bem delimitada no ato cirúrgico. Ao exame macroscópico, observava-se massa amorfa de consistência gelatinosa, coloração branca opaco com áreas marrom escuro. À microscopia, notou-se estrutura nodular ulcerada constituída de células fusiformes dispostas em feixe com núcleos uniformes e baixa atividade mitótica. Havia áreas com proliferação de vasos sanguíneos. A imunohistoquímica mostrou reação positiva aos marcadores CD34, actina e fator VIII, fechando diagnóstico de hemangiopericitoma. As margens macro e microscópicas estavam livres, razão pela qual não foi indicada radioterapia adjuvante. O paciente não apresentou evidência de doença após 18 meses de seguimento.
Figura 1. Massa tumoral em borda lingual direita.
O hemangiopericitoma é incomum na região da cabeça e pescoço2. Stout & Murray (1942) descreveram 691 casos de tumores vasculares, e apenas nove destes foram hemangiopericitoma1. Desde então, aproximadamente 300 casos de hemangiopericitoma têm sido descritos, principalmente no tronco e extremidades inferiores2. Somente 15% a 30% desses tumores são encontrados na topografia da cabeça e pescoço3. Nesta localização, afeta principalmente os tecidos moles em torno da cavidade oral, trato sinusal e meninges e, mais raramente, a órbita, glândula parótida, base do crânio e osso temporal2.
Características angiográficas podem ajudar na diferenciação entre hemangiopericitomas e outros tipos de tumores hipervascularizados. Exames de imagem, como radiografia, tomografia e angiografia, não são específicos. A ressonância magnética revela uma massa sólida com contraste isodenso em T12. Enzinger relatou as seguintes características que são compatíveis com um tumor de alto grau: atipia nuclear, necrose, hemangioma, a presença de mais de quatro mitoses por campo microscópio e tamanho maior que 6,5 cm
2.
O diagnóstico diferencial de tumores altamente vascularizados em cabeça e pescoço é um desafio, especialmente devido à dificuldade na diferenciação de hemangiopericitomas de outros tumores que têm vascularização proeminente2. A diferenciação do hemangiopericitoma com o tumor fibroso solitário é complicada devido à sua morfologia marcante e similar imunohistoquímica. A positividade para os antígenos CD-99 e bCl-2 assemelha-se ao tumor fibroso solitário, porém, o CD-34 varia sua reação e mostra-se inconstantemente positivo para o hemangiopericitoma5.
O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica completa da lesão. Radioterapia adjuvante e quimioterapia podem ser indicadas nos casos em que tenha sido executada apenas a ressecção parcial2.
Recidivas e metástases à distância são raras em pacientes tratados com excisão cirúrgica completa, porém, a maioria dos pacientes que apresentou metástases ou recidivas foi diagnosticada após mais de 40 meses de acompanhamento, sugerindo que o acompanhamento pós-operatório para todos os pacientes seja prolongado3.
REFERÊNCIAS 1. Stout AP, Murray MR. Hemangiopericytoma: a vascular tumor featuring Zimmermann's pericytes. Ann Surg. 1942;116(1):26-33.
2. Carvalho JR, Haddad L, Leonhardt FD, Filho MFM, Santos RO, Cervantes O, et al. Hemangiopericitoma maligno de cabeça e pescoço em uma criança: relato de caso. São Paulo Med J. 2004;122(5):223-6.
3. Prado FAP, Romano FR, Voegels RL, Butugan O. Hemangiopericitoma de seio esfenoidal. Arq Otorrinolaringol. 2004;8(3):284-8.
4. Alabdulhadi K, Burezq H, Nguyen VH, Bernard C, Manoukian JJ. Extensive tongue hemangiopericytoma in a child: modified combined modality of treatment to preserve well functioning tongue. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004;68(2):211-9.
5. Alawi F, Stratton D, Freedman PD. Solitary fibrous tumor of the oral soft tissues. Am J Surg Pathol. 2001;25(7):900-10.
1. Residente de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Ana Costa, Santos - SP, Brasil.
2. Acadêmico de Medicina da Universidade Metropolitana de Santos.
3. Mestre em Ciências da Saúde pelo Curso de Pós-graduação do Hospital Heliópolis HOSPHEL, São Paulo - SP. (Professor de Cirurgia da Fundação Lusíada UNILUS, Santos - SP. Assistente dos Serviços
de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Ana Costa e da Irmandade da Santa Casa da Misericórdia de Santos).
4. Professor Livre Docente pela Fundação Lusíada UNILUS (Médico).
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Ana Costa, Santos - SP, Brasil.
Endereço para correspondência
Rogério A. Dedivitis
Rua Olinto Rodrigues Dantas, 343, conjunto 92
Santos, SP. CEP: 11050-220
E-mail: dedivitis.hns@uol.com.br
Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 9 de janeiro de 2011. Cod. 7505.
Artigo aceito em 10 de março de 2011.
