INTRODUÇÃOA distonia, um transtorno neurológico do processamento motor central1, é caracterizada por movimentos involuntários provocados por uma contração muscular sustentada, levando à torção, movimentos repetitivos ou posturas anormais, acometendo a musculatura de qualquer parte do corpo2.
Dependendo da musculatura acometida, a distonia pode ser focal (um grupo muscular afetado), segmentar (um segmento), multifocal (grupos musculares não contíguos), hemidistonia ou ainda generalizada. Quanto ao fator etiológico, podem ser classificadas em primárias ou secundárias. Na distonia primária, não há evidência de lesão cerebral na avaliação clínica nem nos exames de neuroimagem, podendo ocorrer de modo esporádico ou hereditário1, enquanto as distonias secundárias são decorrentes de quadros lesionais no cérebro de etiologia variada.
Segundo dados da Columbia University, a distonia pode começar em qualquer idade, com casos desde os 9 meses até 85 anos. Nos quadros de distonia generalizada, o pico do início do quadro ocorre em torno dos 10 anos, nas segmentares apresenta pico do início entre 45 e 60, e nas focais com início em torno dos 45 anos, sendo que nos quadros de distonias focais laríngeas apresentam pico de início entre 35 e 50 anos. Os casos de distonia generalizada de causas hereditárias ou idiopáticas quase sempre se apresentam inicialmente como distonia focal antes da ocorrência de envolvimento de outras partes do corpo3.
A distonia segmentar cranial pode comprometer a musculatura palpebral (blefaroespasmo), a musculatura da região oromandibular, podendo atingir a musculatura perioral, mastigatória e da língua, bem como a laringe. Assim, pode haver alteração da fala por distonia extralaríngea com comprometimento da articulação, bem como secundária às distonias que comprometem o trato vocal e modificam a ressonância4.
Quando atinge a laringe, a distonia é chamada de distonia laríngea ou disfonia espasmódica, caracterizada por movimentos involuntários anormais das pregas vocais, sendo uma das alterações vocais mais incapacitantes5,6.
A distonia laríngea pode ser classificada em: de adução, de abdução, mista e respiratória5,7. As três primeiras comprometem a fonação. A forma respiratória é rara, mas preocupante, pois nela observa-se movimento paradoxal das pregas vocais durante a inspiração8,9, com consequente restrição à passagem do ar, podendo constituir-se em uma emergência médica.
A forma mais frequente é a distonia laríngea de adução, ocorrendo uma forte contração dos músculos adutores durante a fonação, isto é, inapropriada hiperadução8. A qualidade vocal característica é tensa-estrangulada, com quebras de sonoridade frequentes e com evidente esforço vocal3,10. Todas as formas podem ser acompanhadas de tremor9,11.
O diagnóstico de distonia laríngea é baseado em sinais clínicos: avaliação perceptivo-auditiva da voz e nasofibrolaringoscopia8,10. As provas diagnósticas, como emissão de sons graves e agudos, em forte e fraca intensidade, frases com predomínio de fonemas surdos ou sonoros, dentre outras, auxiliam no diagnóstico diferencial da distonia laríngea10. A eletromiografia pode ser útil na confirmação diagnóstica, principalmente nas formas respiratórias8,9,12.
O conhecimento dos aspectos clínicos dos pacientes com distonia laríngea pode auxiliar no diagnóstico, na atuação terapêutica, planejamento de cuidados, ações para a promoção da saúde e melhora na qualidade de vida dos indivíduos.
OBJETIVOComparar os pacientes com distonia laríngea de adução, com quadro focal e segmentar, atendidos no Setor de Laringe e Voz - Ambulatório de Neurolaringe do Setor Interdisciplinar de Laringe e Voz da Universidade Federal de São Paulo de um hospital universitário terciário.
MÉTODOEstudo retrospectivo a partir do levantamento de 34 prontuários de pacientes, de ambos os sexos, com diagnóstico de distonia laríngea, sendo 25 com quadro focal de adução e nove do tipo segmentar atendidos no Setor de Laringe e Voz - Ambulatório de Neurolaringe da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), entre 2003 e 2009. Todos os pacientes procuraram o setor voluntariamente para avaliação e tratamento da disfonia e foram submetidos à avaliação otorrinolaringológica, fonoaudiológica e neurológica.
Os dados comparados entre os grupos foram: idade de início das queixas, idade do diagnóstico, duração dos sintomas até o diagnóstico, presença de tremor associado e relação com situação traumática.
A distonia de adução foi classificada de acordo com os sintomas, avaliação perceptivo-auditiva da voz13, avaliação fibronasolaringoscópica8 e eletromiografia.
A avaliação otorrinolaringológica incluiu fibronasolaringoscopia com visibilização das pregas durante o repouso, a respiração e fonação, como também o estudo funcional da produção da voz e nas tarefas não fonatórias. O exame da fonação incluiu: emissões sustentadas das vogais /e/ em tom habitual e /i/ em hiperagudo, a vogal /e/ em glissando ascendente e descendente, emissões em forte e fraca intensidade, emissões sussurradas e frases com predomínio de sons surdos e sonoros. A distonia de adução acarreta espasmos nas emissões com participação da laringe e encontro das pregas vocais, isto é, principalmente na produção dos sons sonoros, com melhora ou desaparecimento dos espasmos nos sons agudos, e nos sons surdos.
Os pacientes também foram avaliados por um médico neurologista, após a avaliação otorrinolaringológica.
A avaliação fonoaudiológica constou da avaliação do comportamento vocal, avaliação perceptivo-auditiva da voz. O material de fala utilizado foi a emissão sustentada da vogal "é". Nesta tarefa, as alterações da qualidade vocal são mais evidentes do que na fala encadeada, quando é possível mascarar tanto a qualidade da voz quanto o grau de desvio da alteração. A avaliação foi realizada por meio de consenso entre três fonoaudiólogas especialistas em voz do setor, com experiência na área, durante avaliação fonoaudiológica, realizada na admissão do paciente no Ambulatório de Neurolaringe.
Aos pacientes foi oferecido o tratamento com toxina botulínica aplicada na prega vocal à esquerda, oito unidades, com auxílio do eletromiógrafo.
Os dados foram resumidos por meio de média, desvio padrão, mínimo, mediana e máximo para as variáveis numéricas e por meio de frequência e porcentagem para as variáveis categóricas. Foi realizada a comparação dos grupos de distonia focal e segmentar com relação às seguintes variáveis: idade do início das queixas, sexo, idade do diagnóstico, tempo de queixa até o diagnóstico, presença de tremor associado, relação com situação traumática.
Para comparar os grupos de distonia focal e segmentar com relação às variáveis: sexo, tremor associado, relação com situação traumática, foi utilizado o teste Exato de Fisher.
Para comparar os grupos de distonia focal e segmentar com relação às variáveis: idade do início das queixas, idade do diagnóstico e tempo de queixa até o diagnóstico, foi utilizado o modelo ANOVA. Foi realizada a transformação logarítmica na variável tempo de queixa até o diagnóstico para garantir a suposição de normalidade da mesma. Foi utilizado um nível de significância de 5%.
A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo (protocolo 0029/05).
RESULTADOSDos 34 pacientes com distonia laríngea, 25 apresentaram distonia focal laríngea e nove apresentaram distonia segmentar.
A média da idade do início das queixas, idade do diagnóstico e do tempo de queixa até o diagnóstico da amostra foi respectivamente de 55 anos, 61,3 anos e 6,3 anos.
Observa-se que, ao nível de significância de 5%, não existe diferença significativa entre os grupos de distonia focal e segmentar para nenhuma das variáveis (Tabela 1).
Do total da amostra, 30 (88,2%) eram do sexo feminino e quatro (11,8%) do sexo masculino. A relação com situação traumática estava presente em 11 (32,4%).
De acordo com os dados da Tabela 2, observa-se que não há diferenças estatisticamente significativas em relação aos grupos com distonia focal e segmentar quanto ao sexo e relação com situação traumática.
O tremor associado esteve presente em 21 pacientes (61,8%).
De acordo com os resultados da Tabela 3, observa-se que, ao nível de significância de 5%, não existe diferença significativa entre os grupos Distonia Focal e Segmentar para a variável tremor vocal.
DISCUSSÃONa comparação entre a distonia focal laríngea e a segmentar, não foram observadas diferenças estatisticamente significantes quanto à idade do início dos sintomas, idade do diagnóstico, tempo decorrido entre início dos sintomas até o diagnóstico, sexo, relação com situação traumática e presença de tremor associado (Tabelas 1, 2 e 3).
A média de idade do início dos sintomas nos grupos focal laríngeo e segmentar foi de aproximadamente 56 e 50 anos, respectivamente, sem diferença estatisticamente significante entre eles (Tabela 1). Brin et al.3 observaram o pico de início da distonia focal laríngea entre 35 e 50 anos e segmentares entre 45 e 60 anos, sem, no entanto, realizar análise estatística da diferença entre os grupos. Acreditamos que a pequena amostra de nosso estudo possa justificar a ausência de diferença entre a idade de início dos sintomas nos grupo focal laríngeo e segmentar. Considerando os dois grupos, não há na literatura estudos que comparem outros aspectos.
A média da idade de início do quadro, em torno de 55 anos (Tabela 1) é superior à média de idade de 39 anos, referida por Blitzer et al.8 A média de idade do diagnóstico nos casos focais foi de 61,8 anos, próximo do valor de 56 anos observado por Tisch et al.14.
O diagnóstico de distonia focal laríngea e segmentar foi feito em geral após 5 e 9 anos, respectivamente, (mediana 3 e 4 anos) do início dos sintomas (Tabela 1), mas há casos em que o diagnóstico demorou até 23 anos. Como a maior parte dos pacientes procura inicialmente um clínico, talvez a falta de conhecimento acerca desta afecção, pouco comum e com muitos aspectos ainda a serem elucidados, possa explicar, em parte, a demora no diagnóstico. Deve ser lembrado que o autor citado é referência de um grande centro que recebe pacientes de localidades distantes e que, portanto, tem também grande casuística (901 pacientes com distonia laríngea até o ano de 1998)8. Muitos pacientes do Ambulatório de Neurolaringe do Hospital Terciário XXX são oriundos de encaminhamento de outros serviços e especialidades, assim, um melhor conhecimento da distonia poderia resultar em um diagnóstico mais breve, e a sua respectiva terapia, provendo ao paciente melhora da sua qualidade de vida. O tempo de queixa até o diagnóstico variou de 6 meses a até 20 anos, com média de 6 anos (Tabela 1), intervalo de tempo relativamente grande ao compararmos com apenas 2 meses de intervalo segundo Aronson & Bless15 e, principalmente, ao considerarmos o comprometimento de uma função essencial para a vida em sociedade, a comunicação. Sabemos o isolamento que esta dificuldade pode acarretar ao paciente, numa época da vida em que esta é especialmente importante. A distonia laríngea pode afetar individualmente a vida do ponto de vista emocional, social, e inclusive ocupacional, dependendo das circunstâncias de vida e de algum transtorno pré-mórbido de personalidade15.
Blitzer et al.8 observaram nos casos primários 66,1% de quadros focais e 28,5% segmentares, sendo esse valores próximos dos observados no presente estudo (73,5% de focal e 26,5% de segmentar). Além disso, referem que 16% do pacientes com distonia focal laríngea podem apresentar ao longo do tempo envolvimento de outros segmentos do corpo. Koufman & Blalock5 encontraram apenas 3% de casos não focais (não tendo no artigo especificado se são segmentares ou generalizados).
O predomínio do sexo feminino (88,2%, Tabela 2) também foi observado por Blitzer et al.8 (63% do total de 744 casos primários), Klotz et al.16 (74,3% de 214 pacientes), Elmiyeh et al.17 (62% de 68 pacientes), Ludlow et al.18 (93,7% de 16 pacientes), e em outros estudos com distonia laríngea em que predominaram a de adução, como no de Tisch et al.14 (62,1% de 169 pacientes), Schweinfurth et al.19 (79% de 168 pacientes), Soland et al.20 (72,2% de 36 casos), Adler et al.21 (79,3% de 270 pacientes).
A presença de tremor associado foi de 64%, e 55,6%, nos casos focais e segmentares, respectivamente (Tabela 3), valores muito próximos do obtido por Koufman & Blalock5, de 59%, mas acima do observado por Blitzer et al.22, de 29%.
A relação com situação traumática no presente estudo ocorreu em 32,4%, variando de 24% a 55,6% respectivamente (Tabela 2), nos casos focais e segmentares, sem diferença estatisticamente significativa, valor próximo ao de 40% observado por Brodnitz23. Tal fato explica, em parte, a hipótese inicialmente considerada de um quadro psicogênico. Esses fatores desencadeantes precisam ser distinguidos entre o estresse de uma causa psicogênica primária e o estresse como um fator precipitante ou gatilho para um transtorno neurológico latente15. É conhecido o fato de que a laringe e as suas disfunções sofrem influência de emoções, sejam elas boas ou ruins, do estresse, de fatores psicológicos. Novos estudos serão importantes para elucidar a patogênese da distonia e o papel que, porventura, o trauma possa ter no desencadeamento da disfunção.
Os dados deste estudo, referentes à pacientes com distonia laríngea de adução, são semelhantes aos da literatura, exceto o tempo decorrido entre o início dos sintomas e o diagnóstico15 e a porcentagem de casos segmentares, na comparação com um dos autores5.
Os dados do presente estudo demonstraram que não há diferenças estatisticamente significativas para todos os aspectos estudados, considerando o comprometimento focal e segmentar.
CONCLUSÃONão houve diferenças entre pacientes com distonia laríngea focal e distonia laríngea segmentar quanto à idade de início, idade do diagnóstico, gênero, tempo de duração dos sintomas até o diagnóstico, presença de tremor associado e relação com situação traumática.
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1. Médico doutor em Ciências pelo Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP.
2. Fonoaudióloga mestre e especialista em distúrbio da comunicação humana pela Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP. Especialista em voz pelo CEV.
3. Médico doutor pelo Departamento de Neurologia da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP. Professor Associado do Departamento de Neurologia da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP.
4. Médico pós-graduando pelo Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP.
5. Fonoaudióloga especialista em voz, doutora do Departamento de Ciências da Comunicação Humana - Fonoaudiologia da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP. Professora do Curso de Especialização em Voz do CEV.
6. Fonoaudióloga especialista em voz, mestre pelo Departamento de Ciências da Comunicação Humana - Fonoaudiologia da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP. Pós-graduanda pelo Departamento de Ciências da Comunicação Humana - Fonoaudiologia da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP.
7. Médica livre-docente pelo Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP. Colaboradora do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP. Professora Associada do curso de Fonoaudiologia da PUC-SP.
Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
Endereço para correspondência:
Gustavo Polacow Korn
Av. Brigadeiro Faria Lima, 1811, cj. 907-908, Jardim Paulistano
São Paulo - SP. CEP: 01452-001
Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 14 de novembro de 2007. cod. 5073.
Artigo aceito em 31 de janeiro de 2011.
