INTRODUÇÃOO linfoma de Burkitt é um tipo de linfoma não-Hodgkin altamente agressivo, que exibe o maior índice de proliferação celular dentre os neoplasmas humanos1,2. Ocorre predominantemente nas primeiras décadas de vida, com predileção pelo gênero masculino e grande afinidade pelos ossos gnáticos, especialmente maxila3,4. Na cavidade oral, este tumor pode progredir muito rapidamente e se apresentar como uma tumefação facial ou uma massa exofítica envolvendo os maxilares5. O presente trabalho tem o objetivo de relatar um caso de linfoma de Burkitt em criança de sete anos, enfatizando as características clínicas, radiográficas e histopatológicas exibidas por esta rara lesão.
REVISÃO DE LITERATURA E DIAGNÓSTICO DIFERENCIALO linfoma de Burkitt é um raro linfoma linfocítico pobremente diferenciado, caracterizado pela proliferação monoclonal de linfócitos-B5. Citogeneticamente se evidencia nesta neoplasia rearranjo do oncogene C-myc, caracterizado pela presença de translocação típica: t (8; 14) (q24; q32) ou suas raras variantes: t (8; 22) (q24; q11) ou t(2; 8) (q12; q24)6,7.
Diversos estudos sugerem fortemente a participação do vírus Epstein-Barr (EBV) na patogênese do linfoma de Burkitt. Seqüências do DNA deste vírus podem ser evidenciadas nas células-B e elevados títulos de anticorpos contra o EBV são encontrados nos pacientes portadores desta patologia3,4,6. O EBV inibe a morte celular programada e contribui para o desenvolvimento e manutenção do linfoma de Burkitt8.
Clinicamente pode-se observar que este linfoma ocorre especialmente em crianças, com pico de incidência entre 3 e 8 anos, e que o gênero masculino é afetado cerca de duas vezes mais que o feminino. A lesão envolve, especialmente, maxila, mandíbula e abdome. Quando na cavidade oral, os sinais mais freqüentes desta neoplasia são tumefação da região e mobilidade dentária. Os sintomas são geralmente mínimos, consistindo de dor, sensibilidade e parestesia2,4,5.
Ardekian et al.5 revisaram as características de 13 casos de linfoma de Burkitt e observaram que oito pacientes eram do gênero masculino, a média de idade foi de 15,3 anos e o sítio mais afetado foi a maxila. Boerma et al.1 evidenciaram uma distribuição bimodal de idade, com o primeiro pico de incidência entre 6 e 10 anos e um segundo aumento de incidência depois de 60 anos. Ukboko et al.9 constataram que 51,2% dos linfomas de Burkitt por eles pesquisados ocorreram nos maxilares e Nakagawa et al.10, em uma amostra de 95 linfomas não-Hodgkin, evidenciaram 18 casos de linfoma de Burkitt, dos quais 5 ocorreram na região de cabeça e pescoço.
Radiograficamente, o linfoma de Burkitt é observado como uma destruição óssea radiotransparente com margens irregulares e mal-definidas2,4. Seu aspecto microscópico se assemelha ao "céu estrelado", onde pequenos linfócitos monomórficos, imaturos e indiferenciados proliferam difusamente, entremeados por numerosos macrófagos de citoplasma abundante5,7.
O linfoma de Burkitt é preferencialmente tratado através de regime intensivo de quimioterapia, com taxas de sobrevida de cinco anos entre 75 e 95%, dependendo do estágio da lesão na época do diagnóstico3,4.
O diagnóstico diferencial do linfoma de Burkitt deve ser feito com as seguintes patologias: lesões periapicais, ameloblastoma, outros linfomas não-Hodgkin, carcinomas e sarcomas indiferenciados e leucemia2,5.
RELATO DO CASOPaciente J.M.M.S., gênero masculino, 7 anos de idade, raça branca, procurou a Clínica de Odontopediatria da Faculdade de Odontologia da UFRN, com queixa relatada pela mãe de aumento de volume na região direita do corpo da mandíbula. Na anamnese a mãe relatou que o paciente havia sido examinado por um cirurgião-dentista, que, com a hipótese diagnóstica de abscesso dento-alveolar, instituiu antibioticoterapia e sem remissão do quadro clínico após 17 dias, procedeu as exodontias dos elementos dentários 84 e 85, que apresentavam mobilidade. O exame físico extra-oral realizado em nossa clínica revelou aumento de volume no lado direito da mandíbula. O exame clínico intra-oral mostrou uma massa de aspecto tumoral, assintomática, localizada na porção vestibular da região direita do corpo da mandíbula. Ao exame radiográfico evidenciou-se área radiolúcida difusa na região dos elementos dentários supracitados. Foi realizada uma biópsia incisional, cujo diagnóstico histopatológico foi de linfoma de Burkitt. O paciente foi encaminhado ao Serviço de Oncologia do Hospital Infantil Varela Santiago, onde foi submetido, com êxito, ao tratamento poliquimioterápico. Sete anos após a instituição do tratamento, o paciente se encontra livre da doença, sem sinais de recidiva ou metástase.
Figura 1. Linfoma de Burkitt - Aspecto Clínico extra-oral - Tumefação facial do lado direito
Figura 2. Linfoma de Burkitt - Aspecto clínico intra-oral - Massa tumoral assintomática na região de pré-molares mandibulares
Figura 3. Linfoma de Burkitt - radiografia panorâmica - Área radiolúcida difusa na região de pré-molares mandibulares
O linfoma de Burkitt é um tumor raro e rapidamente progressivo, que ocorre em um estágio precoce de diferenciação da célula B3.
No caso relatado, foi evidenciada a ocorrência de um linfoma de Burkitt na mandíbula de uma criança de sete anos. A mandíbula consiste em um dos sítios mais freqüentes para esta neoplasia2,4,5 e o paciente em questão estava dentro da idade de pico de incidência do linfoma de Burkitt2,4,5. Os sinais clínicos observados no caso (aumento de volume facial, presença de massa tumoral intra-oral e mobilidade dentária) bem como o aspecto radiográfico com limites mal definidos exibido pela lesão, estão entre as características mais relatadas na literatura para o linfoma de Burkitt2,4,5, entretanto, podem estar presentes em diversas outras patologias. O diagnóstico definitivo de linfoma de Burkitt foi estabelecido através do exame histopatológico de um fragmento da lesão obtido por biópsia incisional, sendo o paciente encaminhado ao tratamento oncológico.
O linfoma de Burkitt é uma neoplasia que exibe boa resposta ao tratamento quimioterápico2-4. De fato, no caso em questão foi constatada total regressão da lesão, sem evidência de recidiva ou metástase sete anos após o tratamento por quimioterapia.
Figura 4. Linfoma de Burkitt - radiografia oclusal - Observar deslocamento dos germes dos pré-molares e rompimento da cortical
Figura 5. Linfoma de Burkitt - Aspecto histológico - Observar linfócitos pleomórficos e presença de macrófagos com citoplasma claro, contendo restos celulares fagocitados
Figura 6. Linfoma de Burkitt - aspecto histopatológico - Detalhe mostrando figuras de mitose
Figura 7. Linfoma de Burkitt - durante poliquimioterapia - Aspecto extra-oral após segundo ciclo do tratamento poliquimioterápico
Figura 8. Linfoma de Burkitt - durante poliquimioterapia - Aspecto intra-oral após segundo ciclo do tratamento poliquimioterápico
O linfoma de Burkitt é uma neoplasia rara, mas que exibe afinidade pelos maxilares, especialmente em pacientes na primeira década de vida. Esta patologia deve ser considerada como uma possibilidade diagnóstica de lesões de crescimento rápido, aspecto radiográfico de limites indefinidos, localizadas em maxila ou mandíbula e que causem tumefação importante e mobilidade de elementos dentários. O diagnóstico definitivo é obtido através do exame histopatológico.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. Boerma EG, Van Imhoff GW, Appel IM et al. Gender and age-related differences in Burkitt lymphoma - epidemiological and clinical data from The Netherlands. Eur J Can 2004;40:2781-7.
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3. Bregani ER, Balzarini L, Cabibbe M. African Burkitt Lymphoma successfully treated with CEOP polychemotherapy. Acta Trop 2004;92:91-4.
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7. Pienkowska-Grela B, Witkowska A, Grygalewicz B, Rymkiewicx G, Rygier J, Woroniecka R, Walewski J. Frequent aberrations of chromosome 8 in aggressive B-cell non-Hodgkin lymphoma. Can Gen Cytogen 2005;156:114-21.
8. Hammerschmidt W, Sugden B. Epstein-Barr virus sustains Burkitt's lymphomas and Hodgkin's disease. Trends Molec Med 2004;10:331-6.
9. Ugboko VI, Oginni FO, Adelusola KA, Durosinmi MA. Orofacial non-Hodgkin's lymphoma in Nigerians. J Oral Mxillofac Surg 2004;62:1347-50.
10. Nakagawa A, Nakamura S, Nakamine H, Yoshino T, Takimoto T, Horibe K, Ueda K. Pathology review for paediatric non-Hodgkin's lymphoma patients in Japan: a report from the Japan association of childhood leukaemia study (JACLS). Eur J Can 2004;40:725-33.
1 Doutora em Patologia Oral, Professora do Programa de Pós-Graduação em Patologia Oral da UFRN.
2 Doutoranda do curso de Pós-Graduação em Patologia Oral da UFRN, Professora de Patologia Oral do Curso de Odontologia da UFPI.
3 Doutora em Patologia Oral, Professora de Odontopediatria do curso de Odontologia da UFRN.
Programa de Pós-Graduação em Patologia Oral (Universidade Federal do Rio Grande do Norte)
Endereço para correspondência: Profª Drª Roseana de Almeida Freitas - Universidade Federal do Rio Grande do Norte Departamento de Odontologia Programa de Pós-Graduação em Patologia Oral - Av. Senador Salgado Filho 1787 Lagoa Nova Natal RN 5905600.
Tel/Fax: 215-4138 - E-mail: roseana@patologiaoral.com.br
Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 5 de junho de 2005. cod. 300
Artigo aceito em 13 de setembro de 2005.
