INTRODUÇÃO Neurofibromatose tipo 1 (NF1) é doença autossômica dominante, cujo prognóstico relaciona-se ao desenvolvimento de tumores e o risco potencial de transformação maligna. É caracterizada por múltiplas manchas cutâneas café com leite, defeitos esqueléticos, gliomas ópticos, nódulos de Lisch e neurofibromas.1
Neurofibroma plexiforme (NP) é um dos diversos tipos que podem ocorrer na doença.
O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma criança com NP cervical enfatizando as dificuldades inerentes ao tratamento.
RELATO DE CASOPaciente do sexo masculino, com 4 meses de idade, evoluiu com quadro de desconforto respiratório alto, sendo diagnosticada massa em rinofaringe estendendo-se até a orofaringe, a qual, após biópsia, foi compatível com diagnóstico de NP.
A tomografia computadorizada revelou a massa em região parotídea esquerda, desviando artéria carótida interna e comprimindo a veia jugular interna. (Figura 1)
Neurofibromatose Cervical - lesão demonstrada pela seta em corte axial de CT cervical.
Com 16 meses foi submetida a traqueotomia por dificuldade respiratória, e com 18 meses foi submetida a exérese parcial da massa devido à sua natureza infiltrativa em plexos cervical, braquial e nervo facial. O anatomopatológico também foi compatível com NP.
A criança mantém acompanhamento e optou-se por conduta expectante até que haja piora dos sintomas compressivos ou sinais de malignização.
DISCUSSÃOOs portadores da NF1 têm maior chance de desenvolvimento de tumores benignos ou malignos, que em alguns casos podem crescer infiltrativamente causando compressão de estruturas vitais e deformidades evidentes.2
Para diagnóstico, exames de imagem são fundamentais, mas a biópsia tecidual confirma o diagnóstico.
Embora a maioria destes tumores seja benigna, a literatura cita um risco de malignização variando de 4 a 12%.3
Cirurgia é a única opção efetiva existente para o tratamento do NP. No entanto, o sucesso da intervenção cirúrgica é limitado devido à natureza infiltrativa da lesão, resultando em alta taxa de recidiva tumoral. Além disso, a dificuldade na identificação do principal plexo nervoso durante a cirurgia aumenta o risco de morbidade e seqüelas neurológicas no pós-operatório.4
Parece prudente adiar a cirurgia em pacientes com NP assintomáticos da cabeça e pescoço até que sintomas claramente obstrutivos sejam percebidos.5
CONCLUSÃONeurofibromatose deve ser uma entidade lembrada pelo otorrinolaringologista ao realizar o diagnóstico diferencial de massas cervicais.
Usualmente manifestam-se como tumores benignos profundamente localizados e que podem comprimir estruturas vitais, nestes casos exigindo tratamento cirúrgico.6
Há consenso de que a cirurgia deva ser adiada até que sintomas compressivos estejam presentes ou sinais de malignização sejam identificados.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. White AK. Head and Neck manifestations of neurofibromatosis. Laryngoscope 1996;96:732-37.
2. Rapado F. Neurofibromatosis Type 1 of the head and neck: dilemmas in management. J Laryngol Otol 2001;115:151-4.
3. Bruchhage KL, Bockmuh U, Dahm MC. Zervikale manifestation eines malignen Schwannom. Laryngorhinootologie 1998;77(4):235-7.
4. Wise JB, Patel SB. Management issues in massive pediatric facia plexiform neurofibroma with neurofibroma type 1. Head & Neck 2002;24(2):207-11.
5. Chung CJ, Armfield KB, Mukherj SK, Fordham LA, Krause WL. Cervical neurofibromas in children with NF-1. Pediatr Radiol 1999;29(5):353-6.
6. Sobol SE, Tewefik TL, Qteuberg J. Otolaringologic manifestations on neurofibromatosis in children. J Otolaryngol 1997;26(1):13-9.
1 Especialista SBORL 2004, médica otorrinolaringologista, colaboradora do Setor de Otorrinolaringologia Pediátrica da Unicamp.
2 Residente de Otorrinolaringologia da Unicamp.
3 Doutor em Otorrinolaringologia pela FCM UNICAMP, Chefe do Setor de Otorrinolaringologia Pediátrica da UNICAMP.
Universidade Estadual de Campinas.
Endereço para correspondência: Clarissa Buono Lehoczki - Al. Arapanés 113 Moema São Paulo SP 04524-000.
Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 21 de maio de 2005. cod. 351.
Artigo aceito em 20 de junho de 2006.
