INTRODUÇÃOA presença de edema labial, língua plicada e paralisia facial recidivante caracterizam a Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR). A tríade clássica ocorre em freqüência que varia de 8% a 25%1. As formas oligossintomáticas constituem a maior porcentagem dos casos, destacando-se a queilite granulomatosa ou de Miesher como a forma clínica predominante1.
A queilite de Miesher caracteriza-se pela presença de edema labial localizado, recidivante e indolor e faz parte do grupo das granulomatoses orofaciais (GO)1. A evolução crônica e recidivante do processo inflamatório leva à fibrose e tumefação labial permanente, fazendo da queilite uma entidade de difícil tratamento e com grande risco de recorrência. Histologicamente caracteriza-se pela presença de inflamação granulomatosa não-caseosa2,3.
Recentemente, estudos têm sugerido associação entre a GO e a Doença de Crohn (DC), baseados na semelhança histológica dessas doenças e na ocorrência de manifestações da SMR como apresentação inicial da DC3,4, podendo tratar-se de diferentes apresentações de uma mesma entidade clínica5.
O objetivo deste estudo é apresentar o relato de caso de uma paciente com queilite granulomatosa e língua plicada com excelente resposta ao tratamento com triancinolona intralesional. Abordaremos a evolução clínica, as opções terapêuticas e a possível associação da SMR com a doença de Crohn.
RELATO DE CASOPaciente do sexo feminino, 17 anos, branca, foi avaliada com quadro de tumefação labial persistente, progressiva, de 2 anos de evolução.
O exame clínico demonstrava edema circunscrito ao lábio inferior (Figura 1) e língua plicada. A avaliação histológica do lábio demonstrou inflamação caracterizada pela presença de granulomas não-caseosos. Avaliação gastroenterológica da paciente foi normal.
Figura 1. Queilite granulomatosa com edema circunscrito ao hemilábio inferior esquerdo.
O tratamento foi realizado com injeção intralesional de corticosteróide (triancinolona 20mg/ml 1ml a cada 15 dias por 60 dias) associado a clofazimine (50mg/dia) por 90 dias. Ao final do primeiro mês de tratamento, a paciente apresentou grande melhora da tumefação labial, com resolução total ao final de 4 sessões de aplicação de corticosteróide.
DISCUSSÃOA granulomatose orofacial pode preceder ou suceder em vários anos o diagnóstico da DC e ser entendida como a manifestação na mucosa oral dos processos inflamatórios que acometem o tubo digestivo5. Os pacientes com o diagnóstico de SMR devem ser advertidos em relação ao possível desenvolvimento da DC e se submeterem à investigação gastroenterológica4,5.
O tratamento descrito para a granulomatose orofacial com edema labial é a injeção intralesional de corticosteróide que pode ou não estar associada a clofazimine oral3.6. No seguimento do paciente observa-se que o tratamento local isolado é menos eficaz do que quando comparado a agentes antiinflamatórios sistêmicos associados6.
CONCLUSÃOA Síndrome de Melkerson-Rosenthal tem sido considerada como uma enfermidade granulomatosa, o que acarreta implicações na abordagem terapêutica. No tratamento da queilite granulomatosa, o uso de triancinolona intralesional associado ao uso de clofazimine oral tem se mostrado eficaz.
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2. Bogerieder T, Rogler G, Vogt T, Landthaler M, Stolz W. Orofacial granulomatosis as the initial presentation of Crohn disease in a adolescent. Dermatology 2003;206:273-8.
3. El Hakim M, Chauvin P. Orofacial granulomatosis presenting as a persistent lip swelling: review of 6 new cases. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:1114-7.
4. Van de Scheur MR, Van der Waal RIF, Volker-Dieben HJ, Klinkeberg-Knol EC, Starink TM. Orofacial granulomatosis in a patient with Crohn's disease. J Am Acad Dermatol 2003;49:952-4.
5. Lloyd DA, Payton KB, Guenther L, Frydman W. Melkersson Rosenthal syndrome on Crohn's disease: one disease or two? Report of a case and discussion of the literature. J Clin Gastroenterol 1994;18:213-7.
6. Mignogna MD, Fedele S, Lo Russo L, Adamo D, Satriano RA. Effectiveness of small-volume, intralesional delayed-release triamcinolone injections in orofacial granulomatosis: a pilot study. J Am Acad Dermatol 2004;51:265-8.
1 Doutora, médica otorrinolaringologista, Professora Adjunto do Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Fonoaudiologia da Faculdade de Medicina da UFMG.
2 Médica Otorrinolaringologista, Residente em Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da UFMG.
3 Médica Otorrinolaringologista, Residente em Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da UFMG.
4 Médico Otorrinolaringologista, Residente em Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da UFMG.
5 Mestre, médica otorrinolaringologista, Preceptora da Residência em Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da UFMG e da Santa Casa de Misericórdia.
6 Pós-Doutor, médico generalista, Professor Adjunto do Departamento de Clínica Medica da Faculdade de Medicina da UFMG.
Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais.
Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Fonoaudiologia da Faculdade de Medicina da UFMG - Av. Prof. Alfredo Balena 190 sala 3005 Bairro Santa Efigênia Belo Horizonte MG 30130-100.
FAPEMIG.
Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 15 de agosto de 2005. cod 654.
Artigo aceito em 29 de maio de 2006.
