INTRODUÇÃOO primeiro caso de melanoma extracutâneo foi descrito na Alemanha (1856) e até 2001 foram publicados aproximadamente 1000 casos1,2. São lesões raras, representando cerca de 0,09% das neoplasias malignas extracutâneas1. Na órbita é freqüentemente secundário à invasão por melanomas da conjuntiva, coróide ou regiões adjacentes, ou metástase hematogênica3. O melanoma orbitário primário representa menos de 1% das neoplasias primárias da órbita4.
RELATO DE CASOO.S.S., feminino, 64 anos, apresentava proptose progressiva, turvação visual e escotomas em olho direito havia dois meses. Negava queixas otorrinolaringológicas. Apresentava proptose, acuidade visual para movimento de mãos, papiledema e paresia da musculatura extrínseca à direita; sem alterações à nasofibroscopia.
Tomografia computadorizada (TC) evidenciou tumor retro-orbitário à direita (Figura 1a). Biopsia via transconjuntival (fórnice inferior) evidenciou melanoma maligno. TC de crânio, tórax e abdome não encontraram outro acometimento.
Realizada exenteração direita via incisão de Weber-Fergusson ampliada para região supraciliar (Figura 1b). Análise histopatológica comprovou ausência de infiltração de tecidos oculares ou nervo óptico, sem invasão de estruturas adjacentes e margens livres.
Figura 1. Fotografia demonstrando melanoma primário de órbita em corte axial na tomografia computadorizada (A) e durante exenteração da órbita direita via Weber-Fergusson ampliada para região supraciliar (B).
Após 4 semanas, iniciou radioterapia com 30 aplicações de 180 cGy. Encontra-se em acompanhamento há 18 meses, com realização de TC periódicas para identificação precoce de metástases e/ou recidiva local.
DISCUSSÃOOs melanomas extracutâneos são neoplasias de adultos idosos. Séries de melanoma primário de órbita mostram idade variando de 12-84 anos3,5. Há apenas 2 casos na raça negra3-5.
Os melanomas primários de órbita provavelmente se originam de restos congênitos de células da crista neural, podendo ser encontrados ao longo de nervos ciliares, veias emissárias da esclera ou leptomeninge do nervo óptico3-6. Devido ao pequeno número de casos, não existem muitos dados a respeito do seu comportamento clínico, porém proptose associada à dor originada de uma massa orbital difusa é a apresentação mais comum4. Para confirmação diagnóstica são necessários biópsia e imunofenotipagem1.
Para definir se o melanoma orbitário é primário faz-se necessário demonstrar, através de exames de imagem e anatomopatológico, que o mesmo não tenha se originado no globo ocular e que não represente uma metástase3,5,6. O diagnóstico diferencial deve ser feito com tumores benignos e malignos do nariz, cavidades paranasais, órbita e base do crânio, principalmente anomalias vasculares e schwannoma pigmentar5.
O tratamento de escolha consiste na exenteração, ou seja, remoção completa do conteúdo orbital, incluindo globo ocular e pálpebras. A radioterapia e a quimioterapia têm sido utilizadas como tratamento adicional, com resultados incertos3-5.
COMENTÁRIOS FINAISO melanoma primário de órbita é um tumor de rara incidência, porém de evolução, na maioria das vezes, fatal. Chamamos a atenção da necessidade da realização de rigorosos exames clínico e de imagem, além de biópsia seguida de imunofenotipagem, quando em face de um quadro de proptose subaguda.
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2. Manolidis S, Donald PJ. Malignant mucosal melanoma of the head and neck: review of the literature and report of 14 patients. Cancer 1997;80(8):1373-86.
3. Tellada M, Specht CS, McLean IW, Grossniklaus HE, Zimmerman LE. Primary orbital melanomas. Ophthalmology 1996;103(6):929-32.
4. Elibol O, Yuksel N, Egilmez HR, Arici S, Mizrak B. A case of primary orbital melanoma treated by local excision. Br J Ophthalmol 1995;79(12):1146-8.
5. Schultz AB, Hunter S, Grossniklaus HE. Primary melanocytic tumor of the orbit and central nervous system. Ophthalmol Clin North Am 1996;9(4):705-20.
6. Marback RL et al. Melanoma maligno da órbita após evisceração. Rev Bras Oftalmol 1995;54(7): 53-7.
1 Médico Residente do Serviço de Otorrinolaringologia da Universidade Federal de Uberlândia.
2 Aluno da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia.
3 Aluno da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia.
4 Aluno da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia.
5 Professor Titular e Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia.
Serviço de Otorrinolaringologia, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Uberlândia, Uberlândia, Minas Gerais.
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Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 11 de março de 2005. Cod. 112.
Artigo aceito em 01 de maio de 2006.
