INTRODUÇÃO

Estenose congênita da abertura piriforme (ECAP) é patologia rara que ocorre em recém-nascidos causada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila. Como conseqüência pode levar à insuficiência respiratória neonatal1. Inicialmente foi relatada como deformidade isolada, sendo posteriormente considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia. A holoprosencefalia resulta do desenvolvimento anormal do prosencefalo e estruturas faciais2. A ECAP tem sua importância no diagnóstico diferencial de causas de obstrução nasal congênita.

REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

A estenose congênita da abertura piriforme (ECAP) foi primeiramente descrita por Brown et al. (1989) como uma causa de obstrução nasal que ocorre no recém-nascido. É provocada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila que causa como efeito o estreitamento do início da parte óssea da cavidade nasal1. Inicialmente foi considerada deformidade isolada, posteriormente a ECAP foi considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia, sendo que esta resulta do desenvolvimento anormal do prosencefalo e estruturas faciais medianas. Esta hipótese é baseada na observação de que o incisivo superior central solitário (ISCS), uma das manifestações da holoprosencefalia é encontrado em muitos casos na ECAP2. Evidências adicionais para esta hipótese estão descritas em gestações gemelares. Nos dois relatos uma das crianças apresentava holoprosencefalia enquanto o outro gêmeo monozigótico tinha ECAP3,4. Embora a causa da ECAP seja desconhecida e os relatos de casos sejam esporádicos, a presença de ISCS associada foi relatada na metade dos casos1,2,5. Alguns relatos descrevem casos de ECAP associado a anomalias endócrinas, como deficiência de hormônio de crescimento5, disgenesia da tireóide2, hipotireoidismo e episódios de hipoglicemia e ausência de da hipófise anterior com panhipopituitarismo6,7. Tem sido descrita a existência de íntima relação topográfica nos estágios ontogenéticos iniciais entre o prosencéfalo neural primordial, a adenohipófise, o órgão olfatório e o ectoderma facial. O ectoderma facial inclui o ectoderma da nasal cavidade. As células da crista neural do mesmo território (crista neural prosencefálica) dão origem aos osteoblastos do esqueleto da abertura piriforme9. O desenvolvimento nasal começa durante a terceira semana do desenvolvimento fetal normal, quando os pares de placodes olfatórias desenvolvem-se formando as invaginações nasais; estas dividem o processo frontonasal em processos lateral e medial. Os processos mediais se fundem formando o septo nasal primitivo, o processo pré-maxilar e a parte central do lábio superior. A maxila em desenvolvimento funde-se com processo lateral para obliterar o sulco naso-óptico e forma a parede nasal lateral e a abertura piriforme10.

Neonatos são respiradores nasais preferenciais e qualquer causa de obstrução nasal pode levar a conseqüências severas. O reconhecimento imediato e o tratamento apropriado são necessários para prevenir asfixia1,8,11. Um padrão respiratório de cianose cíclica aliviada pelo choro pode ser relatado. Estes sintomas podem também ocorrer em pacientes com atresia bilateral de coanas1,8,11. O exame do nariz pode ser muito difícil por causa do tamanho reduzido das fossas nasais11. A rinoscopia anterior mostra fossas nasais estreitas às custas de protusão óssea submucosa, sendo que a luz da fossas pode ser menor de 2mm11.

A tomografia computadorizada é o exame radiológico de escolha no diagnóstico da ECAP e na confirmação da anatomia normal das coanas. Cortes axiais devem ser obtidos do palato para o teto da órbita11.

APRESENTAÇÃO DE CASO

Criança nascida a termo, com Apgar normal, pesando 3500g, apresentava desde o parto dispnéia, cianose e episódios de apnéia. Durante a avaliação inicial realizada pelo pediatra não foi possível a passagem de sonda para aspiração nasal, como é realizada rotineiramente no berçário. Foi constatada obstrução nasal intensa com períodos de cianose e dificuldade na amamentação. Frente a esses dados formulou-se a hipótese diagnóstica de imperfuração coanal. Imediatamente foi solicitada avaliação otorrinolaringológica, sendo constatado desconforto respiratório importante com períodos de cianose e apnéia. Na rinoscopia anterior foi observado estreitamento ósseo das fossas nasais no terço anterior e impossibilidade da introdução de sonda de polietileno número 5 de 2mm de diâmetro além de 1 cm inicial das duas fossas nasais. À tomografia computadorizada de nariz de urgência demonstrava a presença de acentuada estenose congênita das duas aberturas piriformes (Figuras 1 e 2). Devido ao quadro de insuficiência respiratória e impossibilidade da criança em alimentar-se, foi indicada uma cirurgia em caráter de urgência, para correção da estenose da abertura piriforme. A cirurgia foi realizada através de uma abordagem sublabial. Após exposição da área de estenose óssea, foi realizado o desgaste desta área com a utilização de micromotor e brocas e correção da abertura piriforme. O desgaste ósseo foi realizado com cuidado para não lesar os condutos nasolacrimais e a mucosa de revestimento das fossas nasais. Após a correção óssea, realizou-se incisão longitudinal da mucosa do terço anterior do soalho das fossas nasais para alargar a luz da fossa nasal e adequar o revestimento mucoso ao novo diâmetro da fossa nasal. Não foi utilizado tampão nasal e sim um "Splint" nasal de sylastic para impedir a formação de aderências. No 5o dia pós-operatório retirou-se o "Splint" nasal e foram realizados curativos semanais com boa evolução. A criança apresentou melhora da respiração nasal, com conseqüência ganhou peso e apresenta até os três anos de idade desenvolvimento físico normal e crescimento facial adequados. Os dentes decíduos nasceram sem anormalidades. Foram realizadas tomografias de seios da face de controle aos sete meses e dois anos de idade que demonstraram bom desenvolvimento das fossas nasais embora apresentando ainda estreitamento parcial destas no terço médio (Figura 3 e 4), além da presença de germens dentários dos incisivos centrais permanentes e ausência de malformações associadas (Figura 5). A criança foi acompanhada até completar três anos antes do relato do caso.

DISCUSSÃO

A ECAP é causa de obstrução nasal neonatal podendo levar à obstrução nasal com intensidade variando de leve a severa. No caso relatado o paciente apresentava dispnéia, cianose e apnéias. Sendo o recém-nascido respirador nasal preferencial, qualquer causa de obstrução nasal severa pode causar insuficiência respiratória e o seu reconhecimento impedir a asfixia1,8,11. Estes sinais e sintomas ocorrem na atresia bilateral de coanas, uma etiologia mais conhecida e, portanto, seria esta a etiologia suposta pelo neonatologista1,8,11. O exame das fossas nasais, nesse paciente, mostrava inicialmente que a sonda de aspiração não progrediu mais que 1cm no interior das fossas nasais. Esta observação permitiu o exame mais detalhado do terço anterior das fossas nasais. A rinoscopia anterior do recém-nascido pode ser muito difícil devido ao tamanho reduzido das estruturas11. O exame mostrou estenose das fossas nasais às custas de protusão óssea submucosa na abertura piriforme. Como em relatos anteriores a luz das fossas nesse nível era inferior a 2mm11. A realização da tomografia, a seguir, permitiu a confirmação do diagnóstico e a confirmação da anatomia normal das coanas11, sendo que os cortes axiais devem ser realizados no sentido do palato para o teto da órbita11.



A ECAP, após o diagnóstico, pode ser, nos casos de estenose leve, tratada de forma conservadora com umidificação e descongestionante nasal tópico1,8,11. Casos severos, como o apresentado, requerem tratamento cirúrgico1-8,11. A reparação cirúrgica da ECAP consiste na ressecção do osso da margem inferior da abertura nasal anterior, que pode ser realizada por dois acessos. Acesso transnasal tem sido realizado em adultos e é tecnicamente muito difícil no nariz do neonato. O acesso sublabial utilizando microscópio, realizado neste caso, permite excelente visualização e preservação da mucosa nasal. Os dutos nasolacrimais devem ser dissecados e preservados. Muito cuidado deve ser empregado ao nível do soalho do nariz para evitar lesão de germens dentários1,11. O osso da abertura deve ser desgastado de forma suficiente para alargar a abertura piriforme e permitir a passagem através da luz da fossa nasal de um tubo endotraqueal de 3,5mm11. É recomendado a utilização de stent por um período de 1 a 4 semanas, sendo que nesse paciente foi utilizado um "splint" constituído de uma lâmina de sylastic fixada no septo nasal com ponto de fio de nylon1,8,11. Foi realizada uma incisão na mucosa do soalho das fossas para permitir a adequação da mucosa à nova dimensão da fossa nasal. Complicações cirúrgicas potenciais incluem lesões de germens dentários e de ducto lacrimal, que podem ser evitadas com uma cirurgia cuidadosa, sendo que durante o período do seguimento não foi observado desenvolvimento hipoplásico do nariz ou do terço médio da face11.

CONCLUSÃO
A ECAP, embora pouco freqüente, é uma importante causa de obstrução nasal neonatal. Um padrão respiratório de cianose cíclica aliviada pelo choro pode ser relatado e se não tratada adequadamente pode levar à asfixia. O diagnóstico parece ser fácil, em conceito, por se tratar de uma deformidade da parte anterior da fossas nasais que teoricamente está muito acessível ao exame físico. Entretanto, pode ser muito difícil devido à dificuldade no exame das estruturas que são muito pequenas, podendo a conclusão ser estabelecida apenas na tomografia computadorizada. O tratamento adequado dos casos de obstrução severa permite preservar a vida do paciente.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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1 Professor Assistente, Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço - Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP.
2 Otorrinolaringologista, Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço - Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP.
Endereço para correspondência: José Vicente Tagliarini - Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de
Cabeça e Pescoço - Faculdade de Medicina de Botucatu - Distrito de Rubião Júnior s/n Botucatu SP 18618-000
Tel/Fax (0xx14) 6802-6256 - E-mail: vicente@fmb.unesp.br
Trabalho apresentado no 36o Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia, em Florianópolis (SC), 2002.
Artigo recebido em 17 de junho de 2003. Artigo aceito em 05 de fevereiro de 2004.