I - Introdução

A finalidade deste trabalho é apresentar a experiência da Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas no tratamento do nasofibroma juvenil, que acomete na grande maioria indivíduos do sexo masculino, na adolescência. Os casos por nós atendidos são provenientes das mais diversas partes do país. A nossa casuística é de 32 casos atendidos entre os anos de 1965 a 1974. Neste trabalho faremos um estudo comparativo com a experiência de outros autores principalmente quanto ao tratamento e resultados obtidos.

II - Casuística e Método

Foram estudados trinta e dois pacientes atendidos na Clínica ORL do Hospital das Clínicas, todos eles do sexo masculino. Todos os pacientes foram submetidos anamnese, exame físico geral e exame otorrinolaringológico. Realizamos os seguintes exames subsidiários:

Hemograma, radiografia dos seios paranasais (nas três posições clássicas), Rx simples de crânio (frente e perfil), carotidoangiografia, biópsia e em alguns pacientes pneumocistemografia e angiografia da artéria vertebral.

a) Distribuição Etária

Tivemos maior incidência entre os 13 e 16 anos de idade (18 pacientes) como se pode observar na Tabela I.





b) Sinais e Sintomas

Os principais sinais e sintomas dos nossos pacientes estão relacionados na Tabela II.





c) Achados do Exame Otorrinolaringológico.

Os achados do exame otorrinolaringológico encontram-se na Tabela III.





d) Achados de radiografias simples.

Os dados da radiografia simples estão na Tabela IV.








e) Biópsia

A biópsia do tumor foi efetuada em 28 pacientes não sendo realizada em 4 deles. Em 18 casos o resultado do exame anátomo-patológico foi de Nasofibroma Juvenil e em 1 deles de Sarcoma. E m todos os casos a peça operatória confirmou o diagnóstico de Nasofibroma juvenil.

f) Achados de Carotidoangiografia

Foi efetuada a Carotidoangiografia em 15 pacientes; o exame mostrou a extensão do tumor, os resultados estão na Tabela V.






g) Tratamento

O tratamento foi cirúrgico em 31 casos. O único paciente em quem não foi realizada a cirurgia devido à grande extensão do tumor atualmente apresenta um desenvolvimento pôndero-estatura) e psíquico aparentemente normal. Ao exame ORL. 6 anos após a constatação inicial do tumor observou-se uma acentuada redução do' mesmo. Ao tratamento cirúrgico associou-se a Radioterapia e Hormonioterapia em 7 casos assim distribuídos:

a) Radioterapia - 4 casos - Aplicando-se a dose de 2 000 rads em 2 casos, 3 000 rads em 1 e 4168 rads em outro.

b) Radioterapia, associada a Hormônio - 2 casos. Sendo 300 mg de Testosterona e 2 000 rads.

c) Hormônio - 1 caso. 300 mg de Testosterona.-

Em 3 casos foi feita a Radioterapia antes da primeira intervenção, sendo boa a evolução em 2 deles. Em 2 casos a Radioterapia foi aplicada após a recidiva do tumor; em 1 caso após a transformação maligna. A via de acesso mais utilizada por nós foi a Paralateronasal, associada à incisão de Caldwel-Luc ampliada para uma maior ampliação do campo operatório. A via transpalatina foi utilizada nos casos em que o tumor estava restrito à coana e rinofaringe. Em alguns casos foi necessário atingir a cirurgia até a fossa Ptérigo Maxilar.

Dentro da filosofia de fazer com que a exerese seja a mais completa possível, e retirá-lo em uma só peça o que não foi possível muitas vezes. O Seio Esfenoidal, o Cavum, as Fossas Nasais foram as regiões mais atingidas pelo Tumor. (Tabela VI).





Quanto ao sangramento, 15 dos nossos pacientes, apresentaram um intenso sangramento; é importante ressaltar que a ligadura da artéria maxilar interna somente foi realizada em 4 casos, porque nos demais devido ao sangramento abundante, não foi possível a sua localização e conseqüente ligadura. A maioria dos pacientes evoluíram satisfatoriamente. Foi verificada a recidiva do tumor em 7 casos.

III - Discussão

Comparando-se com a experiência de outros autores, existe uma predominância absoluta do sexo masculino. Segundo Szanto14 e Khallessi10 os casos ocorridos em pessoas do sexo feminino, seriam falsos nasofibromas ou polipos fibrosos; Tapia15 em seu trabalho estudou 279 casos de nasofibroma juvenil, todos eles do sexo masculino.

A idade na qual incidiu a maioria dos nossos casos foi entre os 13 e 16 anos, mais de 50% dos nossos casos. Furstemberg6 refere um caso operado aos 3 meses de idade. Segundo Tapia15 e Szanto14 foi na segunda e terceira décadas o pico de incidência de seus casos. Segundo os mesmos autores os casos que ocorreram em indivíduos do sexo feminino estavam na faixa etária de 44 a 50 anos.

Existe uma nítida predominância nos indivíduos de cor branca, tivemos 4 casos em indivíduos de cor parda não ocorrendo em nenhum indivíduo da cor amarela; estando nossos resultados de acordo com a experiência de outros serviços. O Nasofibroma tem uma alta incidência na índia, Egito, Sudeste da Ásia, Irã e no Quênia, uma menor incidência nos países da Europa e América do Norte. Szanto. Tapia15 relata uma alta incidência no México, onde no ano de 1956 tiveram 70 casos e 279 em 22 anos. Sendo que na nossa experiência tivemos 32 casos surgidos entre 1965 e 1974 procedentes de diversas partes do país. Existem poucos casos descritos em nosso país. Leti11. A sintomatologia predominante na nossa casuística foi a obstrução nasal e epistaxe, freqüentes, geralmente unilaterais. Dependendo do grau de evolução do tumor e de sua extensão existiam alterações visuais, a dor não foi um sintoma dominante. Em nossa casuística os pacientes chegaram com estória de obstrução nasal e sangramento que no seu tempo médio de duração foi de 9 meses, sendo que o menor tempo foi de 3 meses e o maior de 48 meses. Devemos lembrar que muitos pacientes sendo de nível cultural mais baixo, não informavam corretamente e não valorizavam seus sintomas. Ao exame, na maioria dos casos notava-se um tumor de superfície lisa de cor amarelada ou vinhosa, facilmente sangrante ao toque e de consistência elástica. Dependendo do seu tamanho o tumor era visível à rinoscopia posterior. Quanto à extensão do tumor notamos com certa freqüência abaulamento do palato e do septo. Quanto à extensão extra nasal e rinofaríngea notamos abaulamento do dorso nasal, da região malar, da hemiface, exoftalmo, indicando desta forma a extensão do tumor. Gupta8 descreve 5 casos com extensão para fossa pterigomaxilar e a partir daí invadindo o seio maxilar. Tapia15 refere um caso de grande extensão, com sintomas neurológicos e otológicos, exoftalmia e o paciente queixando-se de ambliopia. Nos nossos três casos com exoftalmo nenhum de nossos pacientes queixou-se de ambliopia. Ruch13 refere um caso no qual o paciente não apresentava obstrução nasal e epistaxe mas sim um abaulamento da região da fossa canina direita e dor nesta região. Ao exame existia uma massa tumoral na porção posterior da fossa nasal que estendia-se aos seios etmoidal e maxilar. Szanto14 refere que 7 dos seus casos não apresentavam sintomatologia de obstrução nasal e que o exame do rinofaringe nada evidenciou. Em nossa experiência utilizamos o Rx. simples dos seios da face (nas três posições clássicas), e Rx. de crânio (frente e perfil). Em apenas um de nossos pacientes recorremos á tomografia. Ao Rx. simples notamos com freqüência o velamento dos seios maxilares uniobilateralmente. Em alguns casos com destruição às vezes, das paredes lateral medial e posterior. O esfenóide foi comprometido com grande freqüência, não somente os seios esfenoidais como o corpo do esfenóide e as lâminas pterigoideas e eventualmente a asa do esfenóide. Appaix1 refere "o sinal antral" que é a destruição da parede posterior do seio maxilar indicando a invasão deste seio, a partir da fossa pterigomaxilar. Este sinal segundo a experiência do autor. é mais freqüente no nasofibroma juvenil do que nos demais tumores. Relata a importância da tomografia sagital, classificando-a de indispensável. Tapia15 refere que nos casos em que a fossa pterigomaxilar está invadida, nota-se destruicão das lâminas pterigoideas do esfenóide. Segundo Wilron17, os tumores invadem outras cavidades por extensão, através de forames naturais e fissuras as quais na experiência do autor permaneceram bem calcificadas. Segundo a experiência de Gupta8 a invasão da fossa pterigomaxilar, dar-se-ia através da parte menos resistente da parede lateral da faringe ou seja entre a fasia faringo basilar e a base do crânio. Neste ponto o autor notou a destruição das lâminas ou processos do pterigóide, e a partir deste ponto conclui-se que o tumor dirige-se para frente e para baixo através do ligamento pterigomandibular, músculo bucinador em direção para frente e para cima em direção ao temporal e para frente em direção às "bochechas". Segundo opinião geral é um exame fundamental para evidenciar a extensão e grau da irrigação do tumor. Fizemos o exame em 18 casos, sendo que foi bilateral em dois. Houve na maioria uma predominância da irrigação da artéria maxilar interna, abrangendo várias áreas de sua dependência. Em um caso tivemos uma maior irrigação do território da artéria oftálmica e etmoidais. Em um dos nossos casos foi feita também a arteriografia da artéria vertebral, que se mostrou normal.

Wilson17 estudou 16 casos, efetuando em todos carotidoangiografia bilateral e conclui sobre a importância do exame ser bilateral. Refere que nos estágios iniciais, têm participação importante a artéria maxilar interna, e os ramos faríngeos. Nas fases mais avançadas temos uma participação da artéria oftálmica. Ficou bem evidenciado grande auxílio do exame em casos de recidivas, e nos casos em que na primeira internação houve ligadura da carótida externa. Foi notada nestes casos a participação anastomótica do tronco tíreo cervical com a artéria cervical. No nosso estudo realizou-se biópsia em 28 casos, e em apenas 18 casos obtivemos como diagnóstico nasofibroma juvenil; sendo que nos demais, exames das peças cirúrgicas, confirmou-se o diagnóstico. Todas as nossas biópsias foram feitas em salas cirúrgicas e notamos um sangramento de relativa intensidade, mas ao contrário de outros autores não achamos que a biópsia esteja contra-indicada. Em um caso a biópsia revelou fibrosarcoma, tratava-se de um paciente operado em que na primeira cirurgia o primeiro diagnóstico foi de nasofibroma juvenil, como pudemos ver emposso estudo, outros casos semelhantes são relatados na literatura (Tapia). Em princípio podemos considerar como sendo 3 os recursos terapêuticos básicos, para o tratamento do nasofibroma: - Hormonioterapia, radiação e Cirurgia. Em 2 casos foi feita a Radioterapia antes da primeira intervenção sendo boa a evolução em dois casos. Em 2 casos foram aplicadas após a recidiva do tumor em 1 caso após a transformação maligna do tumor. Consideramos esta experiência relativamente pequena tendo em vista que não é possível tirar conclusões definitivas. Appaix1 discutindo a conduta terapêutica conclui que o tratamento hormonal prévio não leva a uma regressão evidente do tumor e que a Radioterapia teria alguma utilidade principalmente em casos de recidiva, pelo fato de haver o maior contingente de células jovens. Gupta8 apresentando casos com extensão para fossa maxilar discutiu a aplicação da Radioterapia. Os casos dividem-se:

Caso 01 - Radioterapia antes da segunda intervenção - Evolução Boa

Caso 02 - Radioterapia antes da primeira intervenção - Evolução Boa

Caso 03 - Radioterapia antes da segunda intervenção - Evolução Boa

Caso 04 - Radioterapia antes da primeira (5000 rads) - Evolução Má, mais duas intervenções.

Caso 05 - Radioterapia antes da primeira intervenção (2000 rads) - Evolução Boa.

Concluindo que um bom elemento auxiliar no pré-operatório, mas que quando efetuado em altas doses, torna-se prejudicial pois altera a vitalidade dos tecidos vizinhos, além de aumentar o sangramento. Tapia15, Szanto14, Furstembergs têm resultados fracos com Hormonioterapia e Radioterapia, ressaltam também os inconvenientes dos efeitos colaterais. Segundo a experiência geral a cirurgia é o único meio de tratamento do nasofibroma juvenil, servindo os demais recursos apenas como meios auxiliares. Como via de acesso demos preferência para a via paralateronasal, associada it via de Caldwell-Luc. Apenas em alguns casos fizemos a via transpalatina. Achamos que com a incisão paralateronasal com via de Caldwell-Luc associada é possível atingir quase toda a extensão do tumor, que uma vez exposto é descolado por meio de manobras digitais com relativa facilidade conseguindo retirar o tumor em uma só peça: Em alguns casos devido à grande extensão do tumor não foi possível uma extirpação completa. O ponto mais difícil em relação à cirurgia é o sangramento, que em geral é abundante tornando necessária a ligadura da artéria maxilar interna, "o que é muito difícil devido ao sangramento", o que foi feito em 4 casos, mas na maioria dos casos após a ressecção do tumor havia uma diminuição considerável do sangramento. Efetuamos um tamponamento bem compressivo por 72 horas e não tivemos em nenhum de nossos casos problemas de sangramento em sua retirada. Quanto à extensão do tumor tivemos como a mais freqüente em direção ao esfenóide sendo estes os casos onde houve maior dificuldade para ressecar completamente o tumor, além desta invasão o tumor teve a sua extensão intracraniana e sinais oftálmicos. Tivemos também vários casos de invasão da fossa pterigomaxilar e seios maxilares. Appaix1 cita como via de acesso com melhores resultados a via transfacial e transpalatina, ressaltando a vantagem desta de retirar o tumor em uma só peça. Para diminuir o sangramento recomenda a cirurgia com o paciente em hipotensão. As invasões para o seio esfenoidal e fossa ptetigomaxilar são as mais importantes. Os casos de reintervenção requerem mais cuidado. Gupta8 propõe uma via de acesso transzigomática, para tumores com extensão para a fossa pterigomaxilar (5 em 21 casos), mas sendo necessário associar a via transpalatina para retirar a porção faríngea. Refere que pela transzigomática existe maior facilidade para controlar o sangramento. Nestes 5 casos o seio esfenoidal estava invadido em 4 dos 5 casos, em 2 dos 5 casos houve recidiva. Tapia15 recomenda em tumores de grande extensão efetuar a entubação por meio de traqueostomia, utilizou esta técnica na maioria dos casos operados através da via transpalatina, ele se utilizou também da via paralateronasal. Recomenda em casos de suspeita de tumores residuais que seja feita a eletrocoagulação. Relata que em 1 caso havia extensão intracraniana, no qual a cirurgia foi utilizada em conjunto com um neurocirurgião. Em 2 casos de tumores muito extensos permaneceram fragmentos (o autor não discute a evolução dos casos). Bocca2 propõe a via transfaríngea quando o tumor apresenta apenas localização faríngea, ou a associação desta via com outra quando o tumor apresenta-se com extrafaríngea. Boleta usou a criocirurgia em 7 casos que apresentavam recidiva. A criocirurgia tem aplicação no sentido de prevenir hemorragias. Bole3 recomenda a hipotensão como meio eficaz para diminuir o sangramento, relata que a hipotensão só era executada no momento da resecção do tumor. Utilizou a entubação por traqueostomia em quase todos os casos. A criocirurgia serve como meio auxiliar Tapia15. Appaix1 e Szanto14 não confirmaram a evolução espontânea do tumor com a maturidade sexual, Como complicação pós-operatória um caso evoluiu com meningite; Furstemberg6 relata um caso em que houve hemorragia no pós-operatório evoluindo para o óbito. Szanto14 notou a recidiva em 30 a 50% dos casos no período de um ano, e Tapia15 relata 9% de recidiva, sendo todos eles reoperados. Em um dos nossos casos houve transformação maligna que também é descrita na literatura, Gisrelrfon7.

IV - Conclusões

Através de nossa casuística aqui apresentada consideramos que nossa experiência no tratamento e no diagnóstico do nasofibroma juvenil é comparável com a de vários outros autores. Quanto ao diagnóstico, é de grande importância a carotidoangiografia, a qual dá uma idéia muito próxima da extensão do tumor. O tratamento cirúrgico na opinião geral constitui o único meio que pode levar à erradicação do tumor. A via de acesso por nós usada (paralátero nasal associada à de Calldwel-Luc ampliada) não descrita por outros autores, em nossa opinião permite atingir quase todas as extensões do tumor. Os resultados a longo prazo, no tocante às recidivas coincidem com os apresentados pelos demais autores.

V - Sumário

Os autores mostram a experiência no diagnóstico e tratamento do nasofibroma juvenil, na Clínica O.R.L. do H.C. da F.M.U.S.P. São descritos os exames diagnósticos e com especial atenção à carotidoangiografia. São discutidos o tratamento radioterápico, hormonal e cirúrgico. Os resultados são comparados com os obtidos por outros autores.

VI - Summary

The authors show the experiency in the diagnostic and treatment of juvenil angiofibroma. Diagnostic tests are described with special attention to the carotidoangiography. Radioterapy, hormonal terapy and surgical treatment are discussed. The results are discussed and compared to that ones obtained by other authors.

VII - Bibliografia

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* Trabalho realizado na Clínica O.R.L. do H.C. da F.M.U.S.P.
** Prof. Titular da Clínica O.R.L. da F.M.U.S.P.
*** Docente Livre da Clínica O.R.L. da F.M.U.S.P.
**** Médico Assistente e Preceptor dos Residentes da Clínica O.R.L. da F.M.U.S.P.
***** Médico Residente de 2.° ano da Clínica O.R.L. da F.M.U.S.P.
****** Médico Residente de 1.° ano da Clínica O.R.L. da F.M.U.S.P.