"Los casos clínicos que no se publican son como si no hubiesen existido".
Emilio Conde Flores
La extrema rareza de los Schwannomas laringeos es el motivo que nos ha inspirado para hacer esta presentación y cumplir así con la finalidad contenida en el epígrafe. Apuntaciones históricas. - El desarrollo de neoplasmas neurogénicos en la laringe es de conocimiento relativamente reciente. En tratados de relevantes autores de fines del siglo pasado: Fauvel, Morell-Mackenzie, Moure, y comienzos del actual: Lannois y Botey, no existe mención alguna acerca de éllos. El año 1925 apareció la primera publicación en la literatura otorrinolaringológica mundial, referente a tumores de esa naturaleza localizados en el órgano fonatorio, hecha por el laringólogo alemán Suchaneck. En obras posteriores de Canuyt, Lederer, Coates, no figuran referencias; y en el Atlas de Becker y colaboradores, no están reproducidas fotografías que los ostenten "in vivo". En los años finales del cuarto decenio y transcurso del quinto de la actual centuria, varios laringólogos hacen informaciones en Revistas de Francia, Alemania y Estados Unidos, de los hallados por éllos. En 1942 van Loon y Diamond en varios millares de neoplasmas laringeos benignos computados en estadísticas de laringólogos de varias nacionalidades, señalan un solo caso. Holinger y Johnston en 1.197 tumores no cancerosos, uno solo era de este tipo. En el Tratado de Piquet y Terracol (1958) y en la Enciclopedia Médico Quirúrgica Francesa, Grimaud y Watoft (1963) redactan los primeros capítulos consagrados a ellos. Para la fecha de la publicación de éstos últimos autores, se hace constar en ella que en el censo universal figuran hasta ese año 33 casos de tumores aisladós y 5 conjuntamente con Enfermedad de Recklinghausen. Cummings y colaboradores en 1969 hicieron relación en la cual refirieron 9 casos observados por éllos, dos coincidentes con morbo de Recklinghausen. Apuntaron que el número de los informados hasta entonces había ascendido ecuménicamente a 77. El 35% de los schwannomas informados por diversos anatomopatólogos estaban radicados en la cabeza y el cuello. Deseamos memorar que J. Verocay en 1910, fué el primero en describir este tipo de tumores denominándolos Neurinomas. Han sido designados Schwannomas por desarrollarse a expensas de las células de Schwann, e igualmente Neurilemomas, término que es sinónimo.
Caracteres clínicos e histo-patológicos. - Se caracterizan como neoplasmas benignos de los adultos, mas frecuentes en el sexo femenino; no son excepcionales en niños, como fué el nuestro. Han sido encontrados en todas las edades desde los tres meses hasta los 75 años. Nacen en zonas abundantemente inervadas cara laringea de la epiglotis, espacio inter-aritenoideo, bandas ventriculares y particularmente en los repliegues ariteno-epiglóticos, sitio donde radicaba el del paciente objeto de este relato. Es excesivamente raro que coincidan con Enfermedad de Reckiinghausen. La Sintomatología por orden de aparición está integrada por tos, xerofonía, disena y disfagia. Los trastornos disfónicos pueden ser: ronquera, voz bitonal o afonía. La disnea es factible alcance crisis asffcticas cuando la tumoración adquiere gran tamaño. Al examen laringoscópico indirecto o directo se patentizan como masas ovales o redondas, de 1 a 3 centímetros de diámetro. Son tumores sub-mucosos cubiertos por mucosa lisa, brillante, de color que va del gris rosado al blanco, acorde con el grado de tensión de la cobertura epitelial. Presentan abolladuras. Nunca se ulceran. Están surcados por arborizaciones vasculares. La consistencia es firme, flexible. Los exhwannomas indo-laringeos, supra o infraglóticos, nacidos a expensas del laringeo externo, en contacto con la membrana tiro-hiodea, se exteriorizan atravesándola. La biopsia es difícil por dureza y elasticidad tumoral que resiste a las tomas con pinzas. Holinger y Cohen comunicaron secuelas de una biopsia realizada por via endoscópica de un neurofibroma de la fosa piriforme; fui muy sangrante y la prolongación de la hemorragia horas después, obligó a practicar traqueotomía y taponamiento faringeo. El tumor macroscópicamente es encapsulado y puede presentar digeneración quística; el nuestro la tenía superficial. El examen histológico especifica dos tipos de tejido: denso con núcleos en palizada, denominado Antoni A. y laxo con aspecto fibrilar Antoni B. La radiografía (tomografía) muestra integridad de las formaciones anatómicas que conforman el órgano y precisa los limites netos de la tumoración, con características de benignidad.
Tratamiento. - La extirpación quirúrgica puede hacerse por via directa usando laringoscopia en suspensión, en los neoplasmas que asientan en los repliegues aritenoepiglóticos o el espacio inter-aritenoideo. Para los otros la tirotomía o laringo fisura con traqueotomía, es operación de elección porque facilita la enucleación. Cummings y colaboradores crearon técnica de tirotomía lateral para los tumores indo-laringeos, que permita extirparlos con mínimos traumatismos quirúrgicos y leves secuelas. Las recidivas son raras, salvo cuando coexiste Enfermedad de Recklinghausen, de la cual estos tumores son una variante. Hasta el año 1953 solamente se había publicado en el mundo un caso de evolución malígna.
Historia clinica. - La de nuestro caso, resumida, es la siguiente: P.J.B., nativo de Anaco (Estado Monagas) de 13 años de edad, es (levado por sus padres al consultorio privado de uno de nosotros en el Centro Médicos de Caracas el 17-3-72, por presentar transtornos disfónicos, comenzados sin precisar fecha el año 1970, que se han intensificado en días anteriores, acompañados de sensación de cuerpo extraño, sin notorias molestias a la deglución. No manifiesta disena. En sus antecedentes hereditarios y personales no se encuentran datos dignos de mencionar en relación con la enfermedad actual. A la edad de 8 años le practicaron adenoidotonsilectomía. Examen clínico: Oídos, nariz y faringe normales. Por laringoscopia indirecta se aprecia tumoración situada en el vestíbulo, ocupando la mitad derecha de la entrada del órgano, apercibiéndose por la hendidura del lado izquierdo, la cuerda vocal correspondiente, piro sin poder visualizar la totalidad de la glotis. Da la impresión de ser un voluminoso quiste. (En el protocolo operatorio se leerá la motivación de esta conjetura). La palpación del cuello no muestra dolor en la laringe, que es blanda, ni en otras regiones vecinas. Tampoco se aprecian hiperplasias ganglionares. Radiología laringea: Suministró los siguientes detalles. El 15-5-72 se practicó radiografía simple convencional lateral y también cortes tomográficos en A.P. a diferentes niveles. A la altura de la laringe se observa una "masa" redondeada de densidad intermedia y bien delimitida en sus contornos superior, y laterales, siendo su diámetro mayor de veintitres (23) mms. La implantación de esta lesión parece encontrarse sobre la pared posterior, en donde se nota aumento de volumen de partes blandas de la región pré-vertebral. Las cuerdas vocales conservan esencialmente su estructura. La masa descrita se superpone especialmente sobre las cuerdas vocales del lado derecho, lo que hace ver el saco de Morgagni de este lado, parcialmente obliterado. El ventrículo y saco de Morgagni del lado izquierdo se notan conservados. La columna aérea de la tráquea se observa moderadamente desviada hacia la izquierda y hacia adelante, posiblemente por compresión. No se determinan prolongaciones o infiltrados hacia arriba ó abajo de los limites de la masa descrita. CONCLUSION: A nivel de la laringe existe una "masa" de densidad intermedia y bien delimitada en algunos aspectos, la cual, por sus características, es compatible con una lesión neoplásica de tipo benigno. Con la absoluta convicción de que era neoplasia benigna, se sugirió a los progenitores intervención quirúrgica, que aceptaron, pero por haber viajado a la población donde residen, es practicada tres meses después, el 14-8-72.
Protocolo operatorio.
Cirujano Dr. Franz Conde Jahn, Ayudante Dr. Francois Conde, Anestesiólogo. Dr. José Rodríguez. Anestesia general con Fluotane, utilizando para la intubación naso-traqueal tubo delgado a fin de poder pasarlo por el estrecho espacio libre en el vestíbulo laringeo. Taponamiento de la hipofaringe impediante de factible caída de sangre en bronquios o esófago y perdimiento de gases anestésicos. Con laringoscopio de Mac-Intosch y sirviéndonos del polipotomo de Lermoyez, practicamos la extirpación del tumor en varios fragmentos, obligados por su extrema solidez. Deseamos apuntar que al colocar una piza de Allis para toma y tracción del conjunto tumoral, se vació formación quística superficial, que contenía secreción mucosa hebrosa, conformación que nos había hecho suponer, como antes denotamos, era un quiste. La hemorragia, escasa, cedió al simple taponamiento; no precisó diatermo-coagulación de la zona de implantación.
Periodo post-operatorio. - Absoluta normalidad. Anti-inflamatorios por vía oral. Alimentación líquida durante 48 horas; blanda ocho días. Salida de la Clínica al cuarto día. Viajó a su residencia el duodécimo.
Examen histológico. - Dió el siguiente resultado:
Material remitido: Tumoración laringea sobre el aritenoides derecho. Macroscópico: Cinco fragmentos de tejido. El mayor es lobulado y mide 1,5 cms., de diámetro. Color rosado. AI corte es sólido. Los otro cuatro fragmentos están comprendidos entre 1,2 0,6 y 0,6 cms. Microscópico: Los cortes de la masa mavor muestran núcleos en palizada, semejando tejido nervioso periférico. Los otros fragmentos están revestidos por epitelio malpighiano, el cual presenta tendencia a la queratinización y núcleos picnóticos presentes. Se ven infiltrados linfocitarios eft el estroma. Diagnóstico. Schwannoma benigno. (Neurilemoma). Control post-operatorio. Realizado el 10-11-72, patentiza: ausencia de ronquez. Por laringoscopia indirecta se apercibe el vestíbulo laringeo absolutamente normal sin vestigios cicatrizales en la zona donde asentaba el tumor. Cuerdas vocales de aspecto y movilidad habituales. Con este relato estimamos contribuir a la estadística internacional, con un caso más - el primero en la bibliografía médica venezolana - de Schwannoma de la laringe, neoplasma que muchos laringólogos no tienen ocasión de observar en el decurso de su ejercicio profesional.
Bibliografia
1. Verocay, J. - Zur Kenntnis der Neurofibrome Bects. Path. Anat., 48:10, 1910.
2. Fauvel, Charles - Tratado Práctico de Enfermidades de la Laringe. París, 1876.
3. Morell, Mackenzie - Enfermidades de la Laringe. Traducción francesa. París, 1882.
4. Moure, E. J. - Lecciones sobre Enfermedades de la Laringe. París, 1898.
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6. Botey, Ricardo - Tratado de Otorrinolaringología, 2da. edición. Barcelona, 1924.
7. Suchanek E. - Neurinom des Keplkopfein-gantes Mschr. Ohsenheilk, 50:613 - 1925.
8. Canuyt, Georges - Las Enfermidades de la Laringe. París, 1939.
9. Can Loon, E. L. and Diamond, S. - Neurofibroma of the Laryns-Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 51: 121-126. 1942.
10. Holinger, P. H., and Cohen, L. L. - Neuro-fibromatosis (von Recklinghausen, Disease) with involvement of the Larynp. Report of a case - Laryngoscope, 60:193-196. 1950.
11. Holinges, P. H., and Jonhston, K. C. - Benign Tumors of the Larynx-Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 60 :496-509. 1951.
12. Lederer, Francis L. - Enfermidades del Oído, Nariz y Garganta - Traducción española. Barcelona, 1953.
13. Coates, George Morrison, Schenxk, Harry P. y Valentine Miller M. - Otolaryngology - Hagearstown, Maryland, 1955.
14. Piquet, J. y Terracol, J. - Las Enfermidades de la Laringe. París, 1958.
15. Grimaud, R. y Wayoff, M. - Tumores Benignos de la Laringe. Enciclopédia Médico Quirúrgica Francesa. París, 1963.
16. Becker Walter, Buckingham Richar A., Holinger, Paul H., Korting Gunter W., Lederer, Francis L. - Atlas de Otorrinolaringología. Versión española. Barcelona - España, 1969.
17. Cummings, Charles W., Montgomery, William y Baloch, Karoly - Neurogenis Tumors of the Larym-Annal of Otology, Rhinology and laryngology. Vol. 78, N.° 1. Pág. 76. February, 1969.
* Individuo de Número de la Academia Nacional de Medicina. Profesor de Clínica Otorrinolaringológica de la Universidad Central de Venezuela
** Profesor de Radiología de la Universidad Central de Venezuela
*** Otorrinolaringólogo del Hospital Central de las Fuerzas Armadas
**** Anatomopatólogo del Hospital de Catia La Mar
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