Introdução
Tendo sido controlado qualitativa e quantitativamente o problema das infecções e suas complicações com o uso rotineiro de antibióticos e quimioterápicos, outras doenças alcançaram um maior percentual de interêsse na patologia otorrinolaringológica: moléstias degenerativas (arteriosclerose, colagenoses, hormonais etc), neoplasias e afecções congênitas. Neste último grupo encontramos em grande número o comprometimento coclear e/ou vestibular, isolado ou associado a diversas alterações generalizadas.
A Divisão de Labirintologia da Disciplina de Otorrinolaringologia da Escola Paulista de Medicina, visando uma simplificação no reconhecimento e estudo das principais síndromes e doenças em que há alteração coclear e/ou vestibular associada a outras patologias, realizou um trabalho de pesquisa que vem sendo publicado sucessivamente ((1, 2,...)
Continuando esta série de revisões da literatura pertinente apresentamos neste trabalho as principais síndromes e doenças em que a alteração coclear e/ou vestibular está associada a distúrbios cardíacos, renais e tireoideanos, através dos seus respectivos epõnimos ou designações especiais.
Síndromes ou doenças
1 - ALPORT (3, 11, 14): doença congênita dominante, ligada ao sexo, em que há associação de nefropatia e surdez; desde o relato de Alport em 1927 diversos são os informes científicos sobre esta doença, que representa 1 de todas as surdezes congênitas. A doença é curiosamente muito grave no sexo masculino e benigna no feminino; caracteriza-se por: nefrite hemorrágica (hematúria e proteinúria) levando o homem à morte por insuficiência renal; a disacusia neuro-sensorial, que é bilateral e progressiva, atinge níveis severos. A nefropatia corre por conta de glomerulonefrite intersticial com infiltrado linfocitário, e na cóclea há degeneração do órgão de Corti e da Stria Vascularis.
2 - HERMANN (10): a nefrite está associada a diabetes mellitus, demência e disacusia; a nefrite (glomerulonefrite e pielonefrite) causa insuficiência renal; a disacusia neuro-sensorial inicia-se precocemente na infância.
3 - Alteraçã o RENAL - GENITAL - OUVIDO MÉDIO (15): doença autossômica recessiva com as seguintes anomalias: hipoplasia ou agenesia renal, má-formação genitália (atresia vaginal) e disacusia de condução causada por diversas má-formações do ouvido médio. Doença raríssima de caráter recessivo possivelmente ligada ao sexo.
4 - URTICARIA - AMILOIDOSE - NEFRITE e DISACUSIA (12): doença dominante raríssima em que há associação de: urticária (crises febris com manifestações cutâneas), amiloidose (comprometendo diversos órgãos), nefrite (morte do paciente por insuficiência renal) e severa disacusia (neuro-sensorial, iniciando-se na infância); achados post-mortem revelam degeneração total do órgão de Corti e atrofia do nervo coclear, sem sinais de comprometimento pela amiloidose.
5 - NEFROPATIA - PROLINÚRIA - ICTIOSE e DISACUSIA (7): doença autossômica em que a nefropatia (nefrite, glomerulonefrite, cistos e litíase renal) causa insuficiência renal crônica; prolinúria (metabolismo da prolina alterado); ictiose e disacusia neuro-sensorial que se inicia na infância e progride lentamente tornando-se severa.
6 - Alterações CARDIACA - ÓSSEA e de OUVIDO MÉDIO (5): doença autossômica dominante em que a disacusia de condução (causada por má-formação do ouvido médio) está associada a insuficiência mitral e alterações ósseas diversas (baixa estatura, fusão dos ossos da mão e do pé bem como das vértebras cervicais).
7 - PENDRED (4, 8, 13): caracterizada por bócio, teste do perclorato anormal e surdez. A disacusia de percepção severa deve-se a atrofia do órgão de Corti (pode haver alteração vestibular), o QI e o comportamento psíquico é normal. Doença autossômica recessiva de grande importância pois constitue 10% de todas as surdezes hereditárias.
8 - CRETINISMO CONGENITO (9, 10): doença regional onde há ingestão anormal de iôdo, manifesta-se com bócio, hipotireoidismo, PBI elevado, retardo mental e físico, e em 35% dos casos há disacusia neuro-sensorial de nascença, muito severa. O diagnóstico diferencial com a Síndrome de Pendred é feito pelo estado mental do paciente e teste do perclorato.
9 - JERVELL-LANCE-NIELSEN (6, 9): doença autossômica recessiva em que há alteração cardíaca e auditiva. A cardiopatia caracteriza-se por um grande intervalo do QT no ECG, é acompanhada de episódios de Stoke-Adams e causa morte na primeira ou segunda década por acidente cardiovascular; disacusia neuro-sensorial severa (histologicamente encontra-se nódulos PAS positivo na cóclea).
10 - TRISSOMIA (13, 15) (grupo D) (Síndrome de PATAU) (10) associação de pineal rebaixada, atresia dos meatos acústicos externos, fenda labial e palatal, colobomas palpebrais, micrognatia, fístula tráqueo-esofágica, hemangioma, malformação cardíaca, retardo mental, perda auditiva mista, hipertelorismo. Incidência de 0,45% em 1000 partos vivos. Morte prematura.
11 - TRISSOMIA (16, 17, 18) (Grupo E) (10i- pineal rebaixada, atresia dos meatos acústicos externos, mìcrognatia, palato em ogiva, posição peculiar dos dedos, occipital proeminente, anomalias cardíacas, hérnias, peito de pombo, perda auditiva mista. Incidência de 0,25 a 2 em 1000 partos vivos.
12 - WEIL, Síndrome de (10) - associação de nefrite, perda auditiva neurosensorial; doença autossômica dominante.
13 - CRYPTOPHTALMOS (7) - Síndrome autossômica recessiva, com múltiplas malformações, globo ocular rudimentar, surdez por malformação dos ossículos; malformações da face, ósseas, visceraes, genitais e hipoplasia renal.
14 - Doença de MENIÈRÈ (14)- Recentes estudos demonstraram que diversas etiologias podem resultar no mesmo quadro clínico, entre elas estão hipotireoidismo responsável pelas manifestações em 3% dos pacientes estu- dados, portadores desta doença.
Resumo
Complementando estudo das principais doenças cocleares e/ou vestibulares associadas a outras alterações os autores apresentam sumariamente doenças ou síndromes otológicas em que há associação com nefropatias, cardiopatias e tireoidopatias.
Summary
The authors present a review of the main Renal, Cardiac and Thyreoid diseases and syndroms which interfere the hearing and balance apparatus. Their different eponims are presented together with a brief description of each entity.
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(*) Trabalho realizado na Divisão de Labirintologia da Disciplina de Otorrinolaringologia, do Departamento de Cirurgia da Escola Paulista de Medicina.
(**) Prof. Assistente-Doutor e Chefe da Divisão de Labirintologia; Professor da Disciplina de Otoneurologia do curso de Mestrado em Otologia da F.C.M. da Sta. Casa de Misericórdia de São Paulo.
(***)Médico estagiário; Auxiliar de Ensino da F.M.U.F. Bahia.
(****)Médico Residente - R3.
(*****)Médico Estagiário.
(******) Fonoaudióloga - Vestibulóloga.
(*******) Prof. Titular de ORL da Faculdade de Medicina de Jundiaí.
(********) Prof. Titular.
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