RBORL - Impressão de Artigos

De todos os pacientes que apresentam lesões do ângulo ponto cerebelar, há um grupo interessante com colesteatoma primário (cisto epidermóide) do ângulo ponto cerebelar. Tais "tumores" são colesteatomas primários ou verdadeiros, que aparentemente derivam de restos epiteliais congênitos no ângulo ponto cerebelar. Desde 1962 foram comprovados colesteatomas do ângulo em nove casos tratados pelo Grupo Médico Otológico. Esses cistos estão em contraste com colesteatomas secundários ou adquiridos, resultantes de infecções do ouvido médio e mastóide, com perfuração timpânica. Estão também em contraste com colesteatomas primários verdadeiros ou cistos epidermóides que ocorrem no osso temporal, sem propagação para o ângulo ponto cerebelar. Quando invadem a pirâmide petrosa ou o osso temporal, o fazem de modo extra-dural, e é rara sua invasão através da fossa média ou da dura da fossa posterior. Na apresentação de hoje se cuidará somente do colesteatoma primário da cisterna do espaço subaracnóideo cerebelo-pontino.

Sinais e sintomas

As queixas mais comuns do paciente com colesteatoma congênito do ângulo ponto cerebelar são relacionadas com o oitavo par e são traduzidas por surdez, zumbidos, instabilidade do equilíbrio e vertigem. A duração dos sintomas, nos pacientes observados, foi de 1 a 8 anos antes de ser estabelecido o diagnóstico. Em 8 dos 9 casos os sintomas estavam presentes há 4 anos ou menos. É muito interessante assinalar que em 3 pacientes (33%), parte de suas queixas era hemi-espasmo facial intermitente do lado comprometido. Em um caso esta era a única queixa, sem sinais ou sintomas de distúrbio da audição ou do equilíbrio. Dor de cabeça foi sintoma freqüente no grupo e interpretada como relacionada com o tamanho da massa tumoral, muitas vezes de grandes dimensões.

Os achados audiológicos desses pacientes incluía surdez neurosensorial do tipo retro-coclear, do lado afetado. Revisão dos audiogramas mostrou que a discriminação apresentava-se extremamente reduzida, em contraste com o nível de audição para sons puros. A presença de hemi-espasmo facial intermitente e descontrolado, atingindo qualquer parte da face, pôde ser ocasionalmente observada. Exames vestibulares revelaram diminuição de reações em todos os sete pacientes testados. Dois pacientes não foram submetidos aos testes. Avaliação radiológica, com chapas simples do crânio e da pirâmide petrosa, revelou meato acústico interno normal em seis dos nove casos. O uso de radiografias de contraste com pantopaque da fossa posterior foi de grande valia na determinação pré-operatória exata da natureza do tumor do ângulo ponto cereberal. Na maioria das vezes foi possível diferenciar colesteatoma de neuroma do acústico, que é mais comum. O estudo com pantopaque geralmente fornece aspectos característicos, pois os colesteatomas são lobulados, em contraste com a forma arredondada e de contornos lisos dos meningeomas e neuromas do acústico. O exame do liquor mostra conteúdo protéico normal, apesar da grande massa tumoral. A distribuição dos pacientes, quanto à idade, deu variação de 30 a 69 anos. Sete, dos nove casos, tinham de 48 anos para baixo. O grupo se compunha de 5 mulheres e 4 homens. Em suma, há certos dados indicativos do colesteatoma do ângulo ponto cerebelar: hemi-espasmo facial; baixa discriminação, muito inferior a que seria razoável em comparação à perda média para sons puros, e conteúdo protéico normal ou pouco elevado do liquor.

Acesso cirúrgico e achados cirúrgicos

Da mesma forma que para os neuromas do acústico, achamos que o acesso cirúrgico mais direto às lesões do ângulo ponto cerebelar de qualquer tipo, é a vida translabiríntica ou acesso retrolabiríntico. Em muitos casos de colesteatoma, o nível de audição para sons puros pode ser bom e, em tais eventualidades, primeiro exploramos os pacientes pela via retro-labiríntica, incisando a dura da fossa posterior atrás do canal semicircular posterior, adiante do seio lateral. Desta maneira pode-se olhar diretamente o interior da cisterna cerebelo-pontina sem alterar o labirinto ou o oitavo par. A razão de explorar o ângulo ponto cerebelar pela via retrolabiríntica é que temos visto diversos casos de cistos benignos da aracnóide, na área do ângulo ponto cerebelar, nos quais só é necessária incisão e remoção parcial da parede, sem efeito nocivo para o labirinto ou para o nervo auditivo. Quando se verifica que realmente existe colesteatoma presente, então pode-se obter exposição adicional com labirintectomia e amplo campo através de exposição translabiríntica. Os achados operatórios revelam massa tumoral mole, branca, brilhante, lobulada e geralmente pouco vascularizada. O interior do cisto tem aspecto caseoso e pode ser removido por simples aspiração ou curetagem. A cápsula, porém, pode ser extremamente aderente às estruturas neurológicas vizinhas e sua separação dessas estruturas pode ser impossível. Os lóbulos do cisto epidermóide freqüentemente se projetam em diferentes direções e muitas vezes podem estender-se mais longe inferiormente, sob o pedúnculo cerebral ou próximo da artéria basilar. Da mesma forma, podem invadir anteriormente, à volta do quinto par. Exatamente pela firme aderência da cápsula às estruturas neurológicas vitais e estruturas vasculares, somente três dos nove pacientes tiveram esses cistos totalmente removidos. Houve duas mortes no grupo de casos, com percentagem de mortalidade de 22%. Uma morte foi devida a sangramento pósoperatório e outra morte foi provocada por infecção pós-operatória incontrolável. Em ambas eventualidades a remoção foi subtotal. Nos casos de remoção subtotal há necessidade dos pacientes serem acompanhados por muitos e muitos anos, inclusive com reexames periódicos de pantopaques. Em dois casos foi necessária reoperação por causa do crescimento de resíduo de colesteatoma. Em ambos houve sucesso com a segunda operação.

Discussão e resumo

É evidente que, assim como nos pacientes com tumor do acústico, deve-se ser intervencionista nos casos suspeitos de lesão do ângulo ponto cerebelar. Devido à elevada incidência de hemi-espasmo facial (33%) nesta série de casos, achamos que pacientes com esta queixa ou achado devem ser investigados com uso de radiografia de contraste da cisterna cerebelopontina. A causa do hemiespasmo facial não é bem explicada nesses casos e este sinal é raro em outras lesões do ângulo ponto cerebelar. Avaliação pré-operatória completa desses casos, incluindo o uso de radiografia de contraste com pantopaque, é essencial ao diagnóstico pré-operatório correto. Em colesteatomas formando massas volumosas no ângulo ponto cerebelar, as chances de remoção total do cisto são pequenas, qualquer que seja o acesso utilizado. Nesses casos somente análises a longo prazo dos resultados da cirurgia poderão ter significado real, uma vez que esses cistos são de crescimento muito lento.

* Los Angeles, Califórnia, U.S.A.