Os autores iniciam seu trabalho com um resumo dos 11 casos relatados na Literatura. O termo displasia fibrosa foi aplicado por Lichtenstein e Jaffe em 1942, englobando o Fibro-osteoma, Osteofibroma e o Fibroma osteogênico ou ossificante. Osteíte fibrosa cística por muito tempo englobou a displasia fibrosa e ó hiperparatireoidismo. A displasia fibrosa pode ser monostótica, poliostótiça ou em associação com anormalidades endócrinas constituindo a Síndrome de Albright. Quanto a atividade é dividida em tipo ativo, quiescente e inativo. Não existe evidência de que a doença seja hereditária, familiar ou congênita. Sua etiologia é desconhecida. A medular e` a esponja óssea são substituídas por um tecido fibroso bem diferenciado, provocando afinamento da córtex desde seu interior. No centro do tecido fibroso podemos observar regeneração e degeneração que formam pequenos cistos. Não existe distúrbios no metabolismo dó cálcio a do fósforo. Tem uma evolução lenta, crônica e progressiva até a puberdade, após tende a regredir. Tumor liso, indolor, e oclusão do conduto auditivo externo são suas características principais. Existem 3 tipos de aparências radiológicas: Pagetóide 50%, Esclerótico 23% e Cístico 21%. Elas dependem das modificações histológicas. O diagnóstico diferencial é feito com a Osteíte fibrosa cística generalizada (Doença de Von Recklinghausen), Osteíte deformante (Doença de Paget) e Doença de Hand-SchulerCristian. As complicações mais freqüentes são os colesteatomas, infecção intra-craneal e a transformação em sarcoma, após radioterapia.
O tratamento não é específico. Baseia-se na cirurgia de remoção das lesões, tanto quanto possível, com reintervenções se necessário. A irradiação não é usada por ocasionar necrose óssea e escara. Follow up de 3 a 6 meses.
RELATO DO CASO ESTUDADO: S.S.S., feminina, 15 anos. Há 2 anos e 8 meses, tumor retro auricular, duro, indolor, abrangendo a mastóide até a escama do lado direito. Hipoacusia discreta, negava otalgia, otorréia, tonteiras ou desequilíbrio, história de trauma. Evolução lenta e progressiva. O exame físico geral não revelou sinais de alterações endócrinas. O RX da mastóide direita mostrava uma grande imagem radiotransparente, delimitada por uma fina córtex. O bloco labiríntico era bem visível nas várias posições e estava como que suspenso dentro da cavidade. O audiograma acusava perda média de 28 dB via aérea, ouvido direito. A via óssea era normal. A discriminação era de 100%. O calorigrama revelou inexcitabilidade direita por obstrução anatômica do conduto. Foi retirado um fino fragmento que revelou tratar-se de uma displasia fibrosa ativa. Os sinais e sintomas permanecem inalterados, há 4 meses.
Summary
This condition is rare if judged by the scarcity of reports in literature. Eleven cases of monostotic fibrous dysplasia of the temporal bone described in the literature are reviewed and one case related. The pathology, diagnosis and management of the disease are discussed. This report focuses attention on the need for differentiation of fibrous dysplasia form hyperparathyroidism and other diseases. Treatment should be directed toward completely removing the cosmetically or the functionaly interfering portion of the lesion and with restoration of contour and function.
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* Médicos residentes da Clínica Professor José Kós
** Diretor Clínico da Clínica Professor José Kós.
*** Trabalho realizado na Clínica Professor José Kós.
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