CONSIDERAÇÕES GERAIS

As malformações congênitas do ouvido interno com fístulas liquóricas são raras dentro da literatura mundial.

A otorréia ou rinorréia estando presente em associação com malformação radiograficamente demonstrável do osso labiríntico, o local fistuloso está provavelmente no ouvido interno malformado.

TROMPA DE EUSTÁQUIO - RINORRÉIA





Há comunicação anormal do espaço subaracnoide para o ouvido interno e as infecções repetidas poderiam ser provenientes do fluido cérebro-espinal. A área de resistência diminuida na duramater ocorre normalmente na região da lâmina cribiforme e no meato auditivo interno (Precechtel, 1954).

O trauma é considerado o fator etiológico mais frequente produzindo ruptura da duramater com subsequente desenvolvimento de fístula cérebro-espinal.

Segundo Collins (1973) a maioria das fístulas liquóricas não traumáticas está relacionada às causas que levam ao aumento da pressão intracraniana ou destruição óssea como nos casos de tumores diversos ou hidrocefalia.

Dentre as fístulas liquóricas não traumáticas, as de origem congênita se apresentam frequentemente como pequenas meningoencefaloceles na fossa média ou anterior.

A meningite recidivante principalmente na criança mas também no adulto necessita de pesquisa de alterações da duramater (Rocketl et cols, 1964; Whitecar et cols, 1966).

As regiões mais comuns de deiscências entre o espaço subaracnoideo e ouvido interno e médio são: meato auditivo interno, aqueducto coclear, aqueducto vestibular e fossa subarcuata (Menzelius, 1951; Precechtel, 1954; Skolnik and Ferre, 1959).

O fundo do canal auditivo interno deve ser considerado o mais provável local de descontinuidades osso-dural devido sua relação anatômica com o ouvido interno. Nessa região a parede óssea é incompleta separando o canal do ouvido interno. A aracnoide e a duramater são barreiras separando o ouvido interno do espaço subaracnoideo. Na surdez congênita é importante que o exame radiológico possa excluir alguma deformidade do labirinto ósseo, meato auditivo interno assim como demonstração de lesões dos ouvidos médio e externo.

Um saco labiríntico solitário mesmo com reconhecido canal semicircular indica surdez total. A deformidade da cóclea com deficiência da espira óssea é compatível com algum grau de audição. Várias displasias dos canais semicirculares estão quase sempre associadas com função coclear deficiente.

Dilatações isoladas dos canais semicirculares (quase sempre lateral mas ocasionalmente superior) estão associadas com função coclear normal em muitos casos.

Estreitamento do meato auditivo interno menor do que 3 mm está associado em geral com grau variável de surdez neuro-sensorial.

Um caso com dilatação do meato auditivo interno apresentava função coclear próxima do normal (Phelps e cols, 1975).

Uma das causas da liquorréia é a persistência do aqueduto da cóclea com perda auditiva congênita. Essa disacusia não é usualmente detectada até 2 ou 3 anos de idade, sendo progressiva e flutuante. Farrior (1971) encontrou criança com sete anos de idade apresentando 35 decibéis de perda que progrediu até 70 decibéis aos vinte anos de idade.

Farrior apresenta 2 casos com ablação do aqueducto da cóclea devido surdez mixta congênita com liquorréia encontrada na estapedectomia.

Na surdez congênita são conhecidos defeitos congênitos resultantes do envolvimento durante o desenvolvimento fetal ou no período neonatal que podem estar associados à outras anomalias além dando ouvido.






Há por exemplo a aplasia genética simétrica bilateral conforme tipo de deformidade congênita de Mondini, 1976. Citou o caso de uma criança de 12 dias que veio a falecer.

A secção do temporal mostrou alterações da cóclea, modiolo, septo interescalar deficiente, degeneração do órgão de Corti, redução do gânglio espiral e dentritos. Vestíbulo malformado, com labirinto membranoso deficiente. Utrículo e canais semicirculares ausentes. Não havia janela oval ou platina do estribo e nervo facial hipoplástico. Associação de atresia coarial, defeito septal atrial, fenda labial, ausência de bulbo offatório do cérebro e anomalias oftálmicas.

Apresentação de um caso

H.O.S. com 3 anos e 2 meses de idade, procedente de São Joaquim da Barra, Estado de São Paulo. Chegou no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto com dor de cabeça, vômitos e temperatura de 39,8°C. Com este, completou o 6° quadro de meningite bacteriana. Teve alta sem qualquer alteração Em intervalos de aproximadamente vinte dias voltou a apresentar mais quatro episódios de meningite bacteriana.

O germe isolado nessas meningites bacterianas de repetição foi sempre o Pneumococo não deixando sequelas.

A antibioticoterapia de escolha foi a ampicilina e cloranfenicol.

A criança foi submetida a estudo radiológico que revelou deformidade do ouvido interno.

A politomografia com foco fino de 0,3 ou 0,6 mm veio facilitar este diagnóstico de maneira precisa e pré-operatoriamente com cisternografia com lipiodol UF e quem sabe com o uso da metrisamida o diagnóstico será facilmente estabelecido, naqueles casos em que o defeito congênito encontra-se devido malformação do CAI, comunicando-se com labirinto.

Realizamos na menor com meningite de repetição sem causa evidente, incidência clássica de Chaussé III e Guillen e encontramos o vestíbulo e canal semicircular lateral dilatados, formando praticamente cavidade única.

Em seguida realizamos politomografia com o politomo U2 com movimento hipocicloide, foco de 0,6 mm nas incidências de Guillen e Poschl com espassamento de 1 mm entre os vários cortes.

Na incidência de Guillen, nos planos vestibular (Fig. 3) e coclear (Fig. 4), encontramos canal semicircular e vestíbulos dilatados; coclea com grande vesícula única e conduto auditivo interno estreitado. O aqueduto da coclea é normal. O ouvido médio com a cadeia ossicular é normal.





Fig. 3 - Incidência de Guillen: canal semicircular e vestíbulo dilatados. Coclea com grande vesícula única. Conduto auditivo interno estreitado.






Na incidência de Poschl nos planos vestibular e coclear encontramos os mesmos achados descritos acima e a coclea com vesícula única dilatada, com parede deiscente comunicando-se com o conduto auditivo interno que se mostra retraido. (Fig. 5 e 6).






Em seguida fizemos realizar meatocisternografia (Fig. 7 e 8) simples e com politomografia, injetando 0,5 cc de lipiodol UF no espaço subaracnoideo lombar e através de manobras, o contraste coletou na cisterna do ângulo-ponto cerebelar e penetrou no interior do CAI até o fundo. Verificou-se porém a presença de contraste no vestíbulo e coclea, mostrando assim a fístula do espaço subaracnoideo, perineural do conduto auditivo interno malformado com espaço perilinfático do labirinto. Provavelmente devido a alta viscosidade deste contraste não se verificou a passagem para o ouvido médio, mas por inferência de estudos já realizados, a hiperpressão liquórica leva a lesão da janela oval na platina do estribo ou na janela redonda, permitindo a drenagem de liquor para o interior do ouvido médio e deste para o ouvido externo, quando a membrana timpânica está lesada ou para o rinofaringe através da trompa de Eustáquio, quando a membrana timpânica está íntegra.






A timpanometria mostrou curvas normais para ambos os ouvidos. O reflexo do estapédio estava presente no ouvido direito. Entretanto devido "anacusia" desse ouvido não obtivemos resposta do estapédio do ouvido esquerdo.

Na prova calórica, o labirinto direito foi estimulado intensamente (12°C), demonstrando hipofunção no traçado electronistagmográfico.

Com esses achados e meningites de repetição fizemos diagnóstico de fístula liquórica que possibilitava a penetração do germe do ouvido médio para o interno e através do meato auditivo interno comprometia as meninges.

Não havia otorreia ou rinorreia liquórica. A otoscopia; a membrana timpânica apresentava-se íntegra e normal: O liquor portanto drenava através da tuba auditiva para o orofaringe e vias digestivas.

Como diagnóstico complementar fizemos também injeção transtimpânica de soro albumina humana marcada com technecium observando provável adentramento da "substância marcada" no ouvido interno (Fig. 9 e 10}.





Inicialmente fizemos timpanotomia exploradora e vizualizamos líquido claro e límpido drenando em pequena quantidade pela borda da platina do estribo. Colocamos gordura do lóbulo da orelha obliterando todo o nicho da janela oval. Entretanto 2O dias após, o menor voltou a apresentar novo quadro de meningite.

Logo que a criança se recuperou, realizamos nova intervenção cirúrgica constando de mastoidectomia e timpanotomia exploradora.

Continuava a drenagem de líquido claro e límpido pela reborda da platina ao lado do promontório. Demais estruturas do ouvido médio e mastoide apresentavam-se íntegras.

Retiramos o tecido gorduroso do nicho da janela oval, seccionamos o tendão do estribo, desarticulamos este da bigorna e retiramos o estribo integralmente. Este se mostrava com intenso desgaste na reborda da platina do lado do promontório (Fig. 11).





Nesse instante houve profusa saída de líquido céfalo-raquidiano, pulsátil e de difícil contensão.

Enchemos a cavidade do ouvido interno com pó de osso retirado do temporal e com osso esponjoso da espinha ilíaca anterior conseguindo conter a liquorreia. Cobrimos a janela oval com fascia do temporal.

Preenchemos também a mastoide e ouvido médio com pó de osso e osso esponjoso. Deixamos dreno lombar para diminuir a pressão liquórica.

A criança evoluiu bem e já se apresenta com mais de 10 meses sem qualquer sintomatologia, com vida e desenvolvimento normais.

DISCUSSÃO

A meningite de repetição nos induz a pensar na existência de um fluído do líquido céfalo-raquiano através de uma comunicação da meninge, podendo ser uma anomalia congênita do ouvido interno e as vias de comunicação entre os espaços subaracnoideos e perilinfáticos. Entretanto é importante fazer o diagnóstico diferencial com as causas traumáticas que são as mais freqüentes; tumores invasivos, infecções e causas iatrogênicas.

O número de meningites pode ser considerável.

Gundersen, 1970, apresentou um paciente masculino, 61 anos de idade com 26 meningites.

Frredland, faz referência de uma criança com 7 anos já tratada de 20 meningites.

Nosso paciente apresentou 10 meningites com intervalos de 20 dias aproximadamente.

Essas anomalias representam risco vital em potencial considerável, sendo que o germe mais freqüente é o Pneumococo e em menor freqüência o Hemophilus influenza, Pincet e cols, 1975.

O agente etiológico das meningites apresentada pela criança que tratamos foi o Pneumococo, cujos quadros que provocou não deixaram sequelas.

Segundo Farrior a anomalia do aqueducto coclear pode provocar abundante saída de líquor céfalo-raquiano em casos de platinectomia.

Entretanto essa liquorreia abundante também pode ocorrer na platinectomia das deformidades congênitas comunicando o meato auditivo interno com o ouvido interno como foi o nosso caso.

A otorreia do fluido cérebro-espinal através da deiscência da platina do estribo é rara.

Em nosso caso a membrana timpânica estava íntegra e normal. A timpanotomia exploradora mostrou drenagem liquórica pela borda da platina. A alteração da platina pode ser congênita ou devido a pressão liquórica.

A surdez e hipofunção labiríntica sugere a anormalidade do ouvido interno ou nervo oitavo.

Em nosso caso o diagnóstico diferencial em relação às meningites repetitivas pôde ser avaliada. Causas de traumatismos pudemos eliminar pois não havia relato do fato. Como o menor não foi submetido a intervenções cirúrgicas afastamos essa possibilidade etiológica.

Tumores e inflamações também não foram observados nas investigações clínicas laboratoriais, radiológicas e como achado cirúrgico.

A investigação radiológica contrastada ou não, é de fundamental importância para o diagnóstico. A investigação através da injeção transtimpânica de soro albumina humana com moléculas "marcadas" também tem seu valor diagnóstico (Greilet e Nassim, 1978).

O tratamento cirúrgico deve ser feito sempre na ausência de sinais clínicos de infecção e com exame de líquor normal. O paciente deve permanecer no período pré e pós-operatório sob cobertura conveniente de antibióticos. A finalidade do tratamento é o fechamento da comunicação através da duramater no local da fístula. Isto só pode ser realizada quando podemos abordar amplamente a região onde se localiza a lesão. Entretanto se a sutura direta da duramater não puder ser realizada como nos casos de fístulas congênitas localizadas como no presente caso no ouvido interno, deve-se selar o pertuito com o uso de enxertos autógenos com fragmentos de periosteo, fascia temporal ou lata, além da utilização do extrato de osso obtido quando da trepanação craniana ou de osso esponjoso cortical obtido da crista ilíaca.

Se tais medidas não são eficazes, abordagem bem mais complicada e traumatizante deve ser feita usando vias de acesso clássicas em neurocirurgia, da fossa posterior e do ângulo ponto cerebelar e oclusão direta dos pertuitos sejam eles localizados ao nível do conduto auditivo interno ou nas proximidades. Se existem sinais clínicos ou os exames comprovam a presença de hidrocefalia e consequentemente hipertensão intracraniana, estas devem ser tratadas inicialmente através de derivações sem o que as fístulas não serão corrigidas. A utilização de drenagem liquórica lombar contínua por alguns dias, no máximo uma semana, como no presente caso é justificada e favorece a oclusão da fístula uma vez que elimina o risco da onda de pressão liquórica bombardeando constantemente o local operado.

SUMMARY

MIDDLE EAR AND THE LIQUORIC FISTULAS

Although rarely reported in the literature, the cerebrospinal fluid can reach the middle ear as a consequence of either a traumatism, congenital anomaly, invasive tumor or iatrogenic disease.

Among the routes followed by the cerebrospinal fluid in the case of the congenital anomalies we can refer to the tegmen, mastoideal cells, internal auditory meatus and the cochlear aqueduct.

Otorrhea or rinorrhea will happen depending on the integrity of the tympanic membrane.

Hearing loss is possible to occur depending on either the cochlear or posterior labyrinth involvement. These fistulas allow the entrance of microorganisms into the nervous tissue which will determine several degrees of meningitis.

The diagnosis may be obtained in the presence of either otorrhea or rinorrhea, neurosensorial or mixed hearing disturbances or repetitive meningitis. These signs either isolated or in association will permit án objetive exploration of the congenital pathological and of its fistulous tract.

The treatment consists in the surgical closing of the fistula.

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(1) Professor Adjunto e Chefe da Disciplina de Otorrinolaringologia do Dept° de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - U.S.P.

(2) Professor Livre-Docente do Dept° de Neurologia, Psiquiatria e Psicologia Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - U.S.P.

(3) Professor Livre-Docente do Dept° de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - U. S.P. e Chefe do Serviço Nuclear do H.C.R.P.

(4) Professor Assistente Doutor do Dept° de Parasitologia, Microbiologia e Imunologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - U.S.P.

(5) Professor Assistente-Doutor do Dept° de Cirurgia, Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - U.S.P.

(6) Médico Assistente do Serviço de Radiologia do Dept° de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - U.S.P.