INTRODUÇÃOO schwanoma intranasal é um tumor raro que corresponde a apenas 4% dos tumores neurais de cabeça e pescoço1. Embora raro, o schwanoma ainda é o mais comum tumor de nervo periférico que acomete o trato respiratório alto18. É conceituado pela literatura como tumor benigno de crescimento lento, embora nele raramente ocorra transformação maligna18.
Em 1972 Iwamura e colaboradores18, em revisão da literatura mundial, relataram 45 casos de schwanoma de nariz e seios paranasais, sendo sete em cavidade infra-nasal, cinco no seio maxilar e 33, concomitantemente, em células etmoidais e fossa nasal. Até onde tomamos conhecimento, apenas três casos de schwanoma de seio esfenoidal foram descritos em literatura3, 15.
O schwanoma é um tumor originário de células de sustentação da bainha de mielina, a qual em geral envolve o axônio da raiz do nervo espinal ou do crânio, podendo raramente envolver o axônio do nervo cutâneos. No nariz e seios paranasais, estes tumores surgem de ramos do tronco maxilar do trigêmio e do sistema nervoso autônomo. Não ocorrem schwanomas no nervo olfatório, devido à ausência de células de schwann ao redor de seus axônios18.
Macroscopicamente, o tumor é encapsulado, bem delimitado, esférico ou ovóide. Tem consistência firme e superfície externa multinodular. A histologia desse tumor mostra células de schwann fusiformes e neoplásicas entrelaçadas em vários sentidos ou formando espirais. Corpúsculos de Verocay são típicos. Os núcleos são em geral alongados, com feixes que se colocam no mesmo plano, formando paliçadas1. Schwanomas malignos contêm maior número de células com significativo número de elementos epitelióides. Histologicamente, o schwanoma deve ser diferenciado do neurofibroma, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, osterosarcoma, displasia fibrosa e fibroma ossificante.1, 5, 14
Há discrepância nos relatos de prevalência desta lesão, o que provavelmente se deve à confusão quanto à terminologia e a classificação etiológica destes tumores, evidenciada pela variedade dos nomes usados para aferir esta lesão no passado. Embora os termos neurinoma, neuroma, neurolemoma e neurilenoma tenham sido usados como sinônimos de schwanoma, a correta designação, schwanoma, é baseada em critérios histopatológico e etimológico18.
Os schwanomas intranasal é paranasal cursam com obstrução nasal não específica e, eventualmente, rinorréia. Prurido e espirros associados ou não a epistaxe, dor, edema facial e proptose são incomuns1, 9, 15. A suspeita diagnóstica baseia-se na anamnese, exame otorrinolaringológico, fibroscopia nasal e exame de imagens, como a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética dos seios paranasais. O estudo de imagem tem ainda como um dos principais objetivos evidenciar a extensão do tumor para dentro do compartimento intracraniano. O diagnóstico diferencial de lesão intranasal única é complexo e devemos ter em mente a possibilidade de estarmos frente a um linfoma, estesioneuroblastoma, tumor de células escamosas ou adenocarcinoma, hemangioma, granuloma piogênico, granuloma gravídico, papiloma invertido, extensão intranasal de angiofibroma juvenil, glioma intranasal e encefalocele2, 4. Apenas o exame anatomopatológico é definitivo no diagnóstico de schwanoma.
O tratamento preconizado é cirúrgico, com exérese completa do tumor, sendo a via de acesso dependente da localização e extensão da lesão. Até o advento da cirurgia endoscópica nasossinusal, a abordagem cirúrgica dos tumores nasossinusais era feita por rinotomia lateral, etmoidectomia lateral ou cirurgia de base de crânio13. O prognóstico em relação a esse tumor é excelente, desde que ele seja completamente removido.
Os autores reportam um caso de schwanoma de seio esfenoidal e outro de seio maxilar com extensão para o seio etmoidal e fossa nasal do lado comprometido, dando ênfase aos achados clínicos, radiológicos, histopatológicos, abordagem cirúrgica e seguimento pós-operatório.
APRESENTAÇÃO DE CASOS CLÍNICOSCaso 1
Paciente - D. J. G. P., do sexo feminino, com 40 anos de idade - deu entrada na Clínica Otorhinus com quadro de cefaléia em região frontal e em ângulo supero-interno da órbita, em peso com evolução de aproximadamente oito meses, intermitente, de intensidade moderada. A dor era refratária ao uso de analgésicos comuns e antiinflamatórios não hormonais.
À nasofibroscopia, observou-se tumoração no meato superior esquerdo de aspecto polipóide não obstrutiva. À tomografia computadorizada dos seios paranasais, verificou-se a presença de uma massa sólida ocupando células etmoidais anteriores e posteriores e esfenóide esquerdo invadindo fossa nasal sem invasão intracraniana ou intraorbitária (Figuras 1, 2 e 3). O histopatológico da biópsia da lesão evidenciou tumor de células de schwann (schwanoma) sem sinais de malignidade (Figura 4).
A paciente foi submetida a exérese do tumor por via endonasal. O seguimento pós-operatório transcorreu sem anormalidades e após onze meses de acompanhamento não há recidiva da lesão no controle endoscópico.
Caso 2
Paciente - J. S. C., com 63 anos de idade, do sexo masculino - compareceu à Clínica Otorhinus com queixa de obstrução nasal unilateral direita, com evolução de 10 anos, cefaléia hemicraniana direita intermitente, de intensidade moderada e, pigarro. Nos últimos três anos, a obstrução nasal tornou-se bilateral, acompanhada de dispnéia em decúbito dorsal horizontal, epífora, baixa da acuidade visual, sinais flogísticos na região maxilar direita, plenitude auricular direita, anosmia e cacosmia objetiva.
Figura 1. Tomografia computadorizada em corte coronal: observa-se massa ocupando a fossa nasal e células etmoidais anterior esquerda.
Figura 2. RMN (corte sagital): assoalho da fossa craniana anterior preservado e sem invasão intracraniana.
Figura 3. RMN (corte coronal): ausência de solução de continuidade com a fossa craniana anterior.
Figura 4. Presença de células fusiformes com paliçadas nucleares, por vezes esparsas. As células são dispostas em feixes.
À nasofibroscopia, observaram-se massa tumoral de aspecto sólido ocupando vestibulo e cavidade nasal direita envolvida por secreção purulenta de odor fétido. O anatomopatológico da biópsia da lesão evidenciou tumor de células de schwann (schwanoma) sem sinais de malignidade. A tomografia computadorizada dos seios paranasais revelou massa sólida ocupando seio maxilar direito, invadindo fossa nasal ipsilateral e coaria, rechaçando septo nasal, com erosão de parede posterior e medial do seio maxilar e soalho de órbita sem invasão intraconal ou intracraniana (Figuras 5, 6 e 7).
O paciente foi submetido a exérese cirúrgica da lesão via Caldwell-Luc ampliado associada à abordagem endonasal, sendo observado no intra-operatório lesão acastanhada, friável, ocupando todo o seio maxilar direito, com deiscência de soalho de órbita e com extensão para cavidade nasal, seio etmoidal e rinofaringe.
Figura 5. A Tomografia computadorizada em corte axial evidenciou uma massa ocupando toda a fossa nasal e seio maxilar direito, deslocando o septo nasal para a esquerda e com retenção de secreção no seio maxilar esquerdo.
O pós-operatório imediato transcorreu sem quaisquer anormalidades; e, no decorrer de nove meses, não se observa recidiva tumoral, segundo controle endoscópico.
DISCUSSÃOVerocay descreveu o tumor da bainha neural em 1908, quando acreditava tratar-se de derivado de células de Schwann com possível origem ectodérmica. Em 1910 denominou a lesão de neurinoma17. Teylanes e Rudosky, em 1926, relataram o primeiro caso de neurinoma em cavidade nasal esquerda e seio etmoidal16. Donnelly e colaboradores, em 1992, em revisão de literatura observaram 32 casos descritos de schwanoma de seios paranasais, sendo apenas três descritos no seio esfenoidal5, 15. É interessante ressaltar que no Caso 1 o schwanoma originou-se de esfenóide com progressão para células etmoidais; e, até onde tomamos conhecimento, este é o quarto caso relatado em literatura de schwanoma esfenoidal. 3, 15
Os schawanomas intranasais e de seios paranasais são extremamente raros e não apresentam predileção por idade, sexo ou raça18. Essas lesões são similares aos outros tumores neurogênicos dos seios paranasais e intranasais determinando uma variedade de sinais e sintomas a depender do local anatômico acometido, nervo de origem e/ou da compressão de nervos e estruturas adjacentes. Obstrução nasal, epistaxe, rinorréia mucopurulenta, hiposmia, edema facial localizado, dor e proptose podem estar relacionados com este tumor12. Robitaille e colaboradores14 observaram que o sangramento nasal estava freqüentemente associado com tumor de seio etmoidal e fossa nasal, enquanto que a dor era mais comum em tumores acometendo seio maxilar. No envolvimento do seio esfenoidal, o terceiro, quarto ou sexto pares cranianos podem ser comprometidos com o crescimento do tumor12. Nos casos descritos no presente trabalho, os sintomas iniciais foram vagos, com cefaléia na zona T e obstrução nasal no Caso 2.
Figura 6. RMN (corte coronal) evidenciando massa que ocupa a fossa nasal direita e seio maxilar direito, e desloca o septo nasal para a esquerda.
Figura 7. RMN em corte axial: observa-se presença de uma massa em fossa nasal esquerda e direita, e ausência de extensão intracraniana e orbitária.
O diagnóstico histológico do schwanoma pode ser um desafio. Na macroscopia, apresenta-se usualmente como uma massa solitária encapsulada. A superfície de corte do tumor varia desde uma massa sólida homogênea branco-acinzentada a salpicados de cores vermelho a amarela, com ou sem áreas císticas. Microscopicamente, duas regiões celulares distintas são observadas: áreas Antoni A e Antoni B. As áreas Antoni A são regiões de celularidade aumentada, com células fusiformes, núcleo retorcido e freqüentemente sem margem citoplasmática distinguível. As células são freqüentemente dispostas em feixes e em paliçadas. Os componentes de Antoni B são intercalados com áreas de Antoni A e são áreas muito menos organizadas, com baixa celularidade. A microscopia eletrônica e a imunohistoquímica podem ser realizadas para diferenciação do neurofibroma e outros tumores de tecido conectivo5.
Os schwanomas malignos são tumores agressivos; usualmente, consistem de uma área pré-existente de neurofibroma. O componente maligno é composto de agrupados numerosos de células fusiformes com significativos elementos epitelióides e moderada atividade mitótica. A taxa de recorrência costuma ser alta e podem ocorrer metástases mais comumente para o pulmão e raramente para os linfonodos regionais. 11.
Para avaliação da extensão e limites dos schwanomas, dispõem-se de várias técnicas de imagem. A radiografia simples dos seios paranasais evidencia adelgaçamento ou erosão óssea com velamento unilateral de um ou mais seios da face. A tomografia computadorizada (TC) é o exame radiológico que permite maior riqueza de detalhes de estruturas ósseas e comprometimento de estruturas adjacentes ao tumor10. A TC de alta resolução com administração de contraste intravenoso é a melhor modalidade para identificar a presença de extensão intraorbitária, intracraniana, ou envolvimento de tecidos moles. A ressonância nuclear magnética é superior à tomografia computadorizada na diferenciação do schwanoma com os demais tumores nasossinusais, assim como com retenção de secreção, processos inflamatórios, gliomas e encefalocele. O uso do gadolinium permite ainda delinear com precisão o tumor do tecido normal, sendo útil na avaliação de extensão intracraniana e intraorbitária15. Nos casos descritos, o diagnóstico e a definição da abordagem cirúrgica foram auxiliados por meio destes dois exames.
O tratamento definitivo do schwanoma dos seios paranasais é a excisão, sempre que possível completa da lesão identificando e preservando estruturas adjacentes, sendo a via de acesso dependente da localização e extensão do tumor. Nos schwanomas da fossa nasal, dos seios etmoidais e no acometimento da fossa pterigomaxilar, a abordagem cirúrgica utilizada pode ser a rinotomia lateral, etmoidectomia externa e cirurgia endoscópica com preservação do nervo infraorbitário e aparelho lacrimal. As lesões dos seios maxilares podem ser abordadas via incisão de Caldwell-Luc, com extensão de Denker, se necessário18. Em 1974, Calcaterra e colaboradores3 relataram que a abordagem extracraniana do schwanoma benigno de seio esfenoidal oferece menor morbidade e maior exposição do que a via transcraniana. Os autores sugerem ainda abordagem transantral com extensão lateral excêntrica para esses tumores, sendo pequenas extensões intracranianas contra-indicações para este tipo de abordagem. Segundo Calcaterra, nos casos de maior envolvimento intracraniano, craniotomia extradural se faz necessária, acompanhada por via transantral ipsilatera3.
No Caso 1, foi suficiente a abordagem cirúrgica via endoscópica para exérese completa do tumor, sendo que no Caso 2 foi necessária a associação da via Caldwell-Luc ampliada.
Complicações no pós-operatório são raras, sendo descrita fístula liquórica18.
A radioterapia é reservada como forma paliativa de tratamento para os schwanomas malignos e nas grandes extensões intracranianas, combinada ou não com a ressecção cirúrgica, ou, ainda, pode ser exclusiva, nos casos em que a cirurgia está clinicamente contra-indicada3.
O prognóstico de schwanoma benigno geralmente é bom, ao contrário do que se espera para o schwanoma maligno, que costuma ser mais agressivo e ter altas taxas de recorrência3. Ghosh e colaboradores6, em uma revisão de 115 casos de schwanoma maligno, relataram 16 casos de cabeça e pescoço, sendo a sobrevida de cinco anos de 65,7%. Segundo os autores, houve associação de doença de Von Recklinghausen em 30% dos casos, sendo que estes pacientes apresentaram pior prognóstico e diminuição da sobrevida de cinco anos para 30%6.
No acompanhamento dos pacientes descritos no presente trabalho, não há sinais de recidiva tumoral após onze meses para o Caso 1 e nove meses para o Caso 2, confirmando o bom prognóstico dos schwanomas benignos após exerese completa da lesão.
COMENTÁRIOS FINAISEm conclusão, o schwanoma benigno, deve ser considerado uma massa não usual encontrada na fossa nasal ou nos seios paranasais. O nariz e as células etmoidais são os locais mais freqüentemente acometidos e o encontro desse tumor em esfenóide, como foi descrito no Caso 1, é extremamente raro, tendo sido, com o presente caso, descritos apenas quatro casos, segundo nosso conhecimento, em literatura mundial.
O schwanoma deve ser diferenciado de outras lesões benignas que acometem comumente essa região. A tomografia computadorizada normalmente é suficiente para definir a evolução destas lesões; contudo, a ressonância nuclear magnética permite avaliar a possibilidade de extensão intracraniana e para fossa pterigomaxilar, além de diferenciar o schwanoma de outras lesões, como o glioma nasal e a encefalocele. O diagnóstico definitivo, no entanto, é anatomopatológico e a exérese cirúrgica, com margem de segurança, é o tratamento preconizado.
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* Médico(a) Colaborador(ra) da Disciplina de Clínica Otorrinolaringológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP).
** Diretor da Clínica Otorhinus, Assistente-Doutor da Clínica Otorrinolaringológica do HCFMUSP, Assistente da Clínica Otorrinolaringológica da Casa de Saúde Santa Marcelina.
*** Médica Otorrinolaringologista.
**** Médica Pós-Graduanda (Doutorado) da Disciplina de Clínica Otorrinolaringológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP).
***** Médica Preceptora dos Residentes da Clínica Otorhinus, responsável pelos seminários dos Serviços de Otorrinolaringologia da Clínica Otorhinus e da Casa de Saúde Santa Marcelina.
Trabalho realizado na Clínica Otorhinus - Centro de Estudos Alexandre Médicis da Silveira (CEAMS).
Endereço para correspondência: Clínica Otorhinus - Rua Cubatão, 1140 - 04013-044 São Paulo/SP - Telefone: (0xx11) 572-0025 - Fax: (0xx11) 572-7373, E-mail: otorhinus@ig.com.br
Artigo recebido em 27 de outubro de 2000. Artigo aceito em 15 de janeiro de 2001.
